Le lupus érythémateux tumide a été documenté pour la première fois par un dermatologue allemand, le Dr Erich Hoffmann, en 1909 . Le TLE se présente typiquement sous la forme de plaques annulaires, indurées, érythémateuses et œdémateuses sans atteinte épidermique affectant le visage et le tronc, car ce sont des sites typiquement exposés au soleil. En termes d’épidémiologie, une étude a identifié une incidence de 16% parmi les patients diagnostiqués avec des formes cutanées de lupus érythémateux. La pathogenèse du LED est actuellement inconnue, mais on soupçonne que des prédispositions génétiques et des facteurs environnementaux sont impliqués dans son développement. Son association avec une maladie auto-immune, spécifiquement la progression vers un lupus érythémateux systémique, est controversée en raison de la faible prévalence du lupus érythémateux systémique, du faible indice d’anomalies sérologiques et de l’absence relative de dépôt d’immunoglobulines au sein des lésions cutanées affectées .
Contrairement au lupus érythémateux systémique et à d’autres variantes du lupus érythémateux cutané chronique qui touchent principalement les femmes, le lupus tumoral n’a pas une forte prédilection pour les femmes. Les hommes et les femmes ont un risque similaire de développer ce processus cutané à tout âge, bien que les hommes semblent avoir un âge moyen d’apparition plus précoce. Le LED n’est pas limité à une race et a été observé chez des individus à la peau plus foncée. Le LED est fortement associé à l’exposition aux rayons ultraviolets, comme le montre l’étude de Kuhn. Il est également lié au tabagisme, ce qui est logique puisque la fumée de tabac est un agent phototoxique connu.
Le lupus érythémateux tumide est très peu associé au lupus érythémateux systémique puisque les tests sérologiques tels que les anticorps antinucléaires et les anticorps anti-ADN double brin seront négatifs pour la majorité des patients atteints de TLE. Dans l’étude de Kuhn, seuls 10 % des patients atteints de LED présentaient des anticorps antinucléaires positifs, et un patient a été testé positif pour l’anticorps ADN double brin . Les titres d’anticorps anti-Smith, un autre marqueur spécifique du lupus érythémateux systémique, devraient être pris en compte dans les futurs tests sérologiques du TLE afin de détecter d’éventuelles associations avec le lupus érythémateux systémique. Cependant, cela ne signifie pas que les patients doivent renoncer aux tests sérologiques car il existe toujours une petite possibilité d’avoir un lupus érythémateux systémique concomitant .
Le lupus érythémateux tumoral a été signalé chez des patients ayant des antécédents d’inhibiteurs du TNF-α et de diurétiques thiazidiques . Certaines études ont montré que les niveaux de TNF-α sont augmentés chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique, mais n’avaient aucune corrélation avec l’activité de la maladie . En revanche, les diurétiques thiazidiques ont un effet plus prévisible sur le développement du LED. La photosensibilité est un effet secondaire courant des diurétiques thiazidiques et les personnes traitées par cette thérapie risquent de développer le LED qui est connu pour être un état photosensible. Ces patients qui développent cette affection cutanée peuvent même avoir besoin d’une corticothérapie systémique en plus de l’arrêt des diurétiques thiazidiques pour faire disparaître ces lésions. D’autres médicaments fréquemment utilisés, tels que les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) et les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (ARA), ont été signalés comme pouvant induire un TLE et un infiltrat lymphocytaire des lésions de type Jessner .
Dans le différentiel du TLE, le chevauchement clinique et histopathologique d’autres dermatoses similaires telles que l’infiltrat lymphocytaire de Jessner et la mucinose érythémateuse réticulaire doit être considéré. Comme pour le LED, l’infiltrat lymphocytaire de Jessner peut se présenter sous la forme de plaques photosensibles sans cicatrices, mais comme nous l’avons vu précédemment, l’infiltrat lymphocytaire de Jessner ne contient pas de mucine. La mucinose érythémateuse réticulaire, cependant, présente un dépôt de mucine dermique à l’histopathologie. La mucinose érythémateuse réticulaire et le TLE ont été considérés comme faisant partie d’un spectre de la même maladie sur la base de leurs résultats cliniques et histopathologiques similaires. Les deux affections présentent des lésions en plaques, sont exacerbées par l’exposition aux rayons ultraviolets, présentent une absence de plusieurs marqueurs sérologiques immunitaires et répondent bien au traitement antipaludéen .
Dans notre cas, la vascularite urticarienne a été considérée sur le différentiel étant donné la nature réfractaire des plaques de type urticarien. Cependant, cliniquement, la vascularite urticarienne se présente typiquement avec des brûlures et des douleurs plutôt qu’un prurit. En raison de l’absence de vasculite leucocytoclastique à l’histologie, le diagnostic de vasculite urticarienne n’a pas été retenu. En outre, les études de laboratoire ont exclu la vascularite hypocomplémentémique, qui se présente généralement avec une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée, un faible taux de C3 et C4 sériques, des anticorps antinucléaires positifs et des anticorps anti-C1q .
La photoprotection, les corticostéroïdes topiques et/ou intralésionnels, et les inhibiteurs topiques de la calcineurine sont considérés comme un traitement de première ligne . Pour ceux qui échouent au traitement conservateur ou qui ont une maladie étendue, un traitement systémique avec des antipaludéens comme l’hydroxychloroquine ou la chloroquine devrait être utilisé. Les traitements de deuxième intention comprennent le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil avec une supplémentation en acide folique. Les traitements de troisième ligne à envisager en cas d’échec de tous les autres régimes comprennent la thalidomide ou la lénalidomide. Le laser à colorant pulsé reste également une option viable pour un traitement suppressif et non curatif. L’évitement des déclencheurs tels que la protection contre l’exposition au soleil et l’évitement du tabagisme sont des éléments clés pour prévenir la rechute des lésions chez ces patients.