Maladie de Bright, également appelée glomérulonéphrite ou néphrite, inflammation des structures du rein qui produisent l’urine : les glomérules et les néphrons. Les glomérules sont de petits groupes ronds de capillaires (vaisseaux sanguins microscopiques) qui sont entourés d’une capsule à double paroi, appelée capsule de Bowman. La capsule de Bowman est à son tour reliée à un long tubule. La capsule et le tubule qui s’y rattache constituent le néphron. En cas de glomérulonéphrite, les glomérules, les néphrons et les tissus situés entre les néphrons sont tous atteints. La maladie de Bright doit son nom au médecin britannique Richard Bright, qui a décrit les symptômes des différentes affections à la fin des années 1820 et dans les années 30. La complexité des syndromes décrits par Bright a conduit à leur reclassification ultérieure sous le terme de glomérulonéphrite (ou néphrite).
Encyclopædia Britannica, Inc.
Encyclopædia Britannica, Inc.
La glomérulonéphrite peut être causée par des états pathologiques qui perturbent le fonctionnement normal du système immunitaire (ex, lupus érythémateux systémique), compromettent la structure ou la fonction du système vasculaire systémique (par exemple, inflammation des artères) ou endommagent les glomérules (par exemple, hypertension artérielle ou néphropathie diabétique). La glomérulonéphrite peut également être due à des infections à streptocoques, comme l’angine streptococcique. Dans certains cas, cependant, une cause ne peut être identifiée. La glomérulonéphrite peut ne survenir qu’une seule fois ou récidiver. Les stades successifs de la maladie sont appelés aigu, subaigu et chronique.
La glomérulonéphrite aiguë se caractérise par une inflammation sévère, une insuffisance rénale (rein), un gonflement, une augmentation de la pression artérielle et de fortes douleurs dorsales. La guérison est généralement assez complète après un épisode de glomérulonéphrite aiguë, mais des infections mineures peuvent endommager davantage les reins et provoquer les stades subaigu et chronique. Dans la forme aiguë de la maladie, les reins sont enflés, la capsule qui recouvre chaque rein est tendue et étirée, la surface est lisse et grise, et on observe généralement de nombreuses petites hémorragies au niveau des capillaires. L’ensemble du complexe des glomérules et des néphrons gonfle.
La glomérulonéphrite subaiguë ne suit pas nécessairement les crises aiguës ; si elle se développe, cependant, elle a généralement été précédée d’un épisode aigu plusieurs mois ou années auparavant. Le rein s’agrandit considérablement, sa surface est lisse et pâle, et les tissus internes sont plus foncés que la normale. La pâleur est due à la restriction du flux sanguin vers la partie superficielle du rein et à la forte accumulation de gouttelettes de graisse (lipides). Les capsules de Bowman se remplissent d’un excès de cellules de surface (épithéliales), de globules rouges et de cristaux minéraux. Les tubules du néphron commencent à dégénérer. En raison de la dégradation du tissu rénal, une plus grande quantité de protéines sanguines est perdue dans l’urine que celle qui devrait normalement être libérée. Les globules rouges forcés par les glomérules rétrécis deviennent écrasés, déformés et fragmentés ; leur perte entraîne une anémie.
La glomérulonéphrite chronique suit généralement les deux autres stades, si la personne atteinte survit assez longtemps, mais elle a été trouvée chez quelques individus qui n’ont apparemment pas eu de maladie rénale antérieure. À ce stade, le rein est essentiellement réduit à un tissu cicatriciel. Il est petit et ratatiné, et sa surface est granuleuse. Comme le sang ne peut pas être filtré des déchets, des quantités anormales de substances azotées dans le sang provoquent l’état connu sous le nom d’urémie.