La maladie d’Ollier est une affection dans laquelle de multiples enchondromes (tumeurs bénignes du cartilage) se retrouvent (généralement de manière asymétrique) dans tout le squelette, entraînant des divergences de longueur des membres et des déformations. Après la déficience fémorale congénitale, la maladie d’Ollier entraîne la deuxième plus grande différence de longueur des membres. La maladie d’Ollier est assez rare, puisqu’elle ne touche qu’un individu sur 100 000 ; elle est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La maladie d’Ollier est une affection non héréditaire.
Les autres affections associées à la maladie d’Ollier comprennent :
- Hémangiomes multiples – Maffucci
- Gliomes intracérébraux
- Chondrome intracrânien
La divergence de longueur des membres (LLD) et la déformation angulaire sont deux problèmes orthopédiques courants chez les patients atteints de la maladie d’Ollier. Le LLD est secondaire à la fixation de la plaque de croissance par les enchondromes. Typiquement, il y a une prédominance de l’atteinte d’un côté. Lorsque le syndrome d’Ollier est présent des deux côtés de la plaque de croissance, il en résulte les LLD et les déformations les plus sévères.
Déformations angulaires
Au niveau du fémur, les déformations angulaires les plus fréquentes sont le varus du fémur distal (vers l’intérieur au niveau du genou) et le valgus du fémur proximal (vers l’extérieur au niveau de la hanche). Au niveau du tibia, les déformations les plus fréquentes sont le valgus du tibia proximal et distal (vers l’extérieur au niveau du genou et de la cheville). Le valgus du tibia est souvent associé ou lié à une implication différentielle du péroné par rapport au tibia. Le péroné devient plus court que le tibia adjacent, ce qui entraîne une fixation latérale du tibia avec une croissance du tibia en valgus à chaque extrémité. Au niveau du genou, le valgus tibial proximal est souvent compensé par le varus fémoral distal (déformation en jambes arquées du bas du fémur compensée par une déformation en genou cagneux du haut du tibia). Comme ces deux déformations s’annulent efficacement, il y a souvent peu de malalignement du genou malgré la déformation du tibia et du fémur.
La déformation fémorale et tibiale combinée conduit à une articulation du genou inclinée par rapport au sol (normalement la ligne articulaire du genou est horizontale, parallèle au sol). Heureusement, cette inclinaison est un « bon modèle ». L’inclinaison inverse (fémur valgus et tibia varus) est le « mauvais schéma ». Bien qu’il soit important de corriger le mauvais alignement, l’inclinaison non corrigée du « bon modèle » n’entraîne généralement pas de symptômes plus graves. En revanche, l’inclinaison du « mauvais modèle » entraîne une arthrite du genou. Comme les patients atteints de la maladie d’Ollier présentent généralement le « bon modèle », c’est l’une des explications du fait que l’arthrite du genou est rare chez les patients atteints de la maladie d’Ollier.
En revanche, l’inclinaison au niveau de la cheville (valgus du tibia distal) est le « mauvais modèle » pour cette articulation. Le valgus tibial au niveau de l’articulation de la cheville combiné à la migration proximale (vers le genou) de la fibula distale entraîne une subluxation latérale (luxation partielle) de l’articulation du talon. Cela signifie que l’os de la cheville (l’astragale) se déplace progressivement, car l’articulation de la cheville s’incline sur le côté et la partie inférieure du péroné se déplace vers le haut, découvrant l’extérieur de l’astragale. Cette déformation, si elle n’est pas traitée, entraîne une arthrite de l’articulation de la cheville plus tard dans la vie.
L’autre problème au niveau de la cheville est la déformation recurvatum du tibia distal. Cela entraîne une mise à nu supplémentaire de l’astragale, d’où un risque accru d’arthrite. En conséquence, une contracture équine de la cheville se développe (pied dirigé vers le bas). Par conséquent, la correction du recurvatum doit être effectuée en coordination avec la correction de l’équin.
En plus des déformations des membres inférieurs, des déformations occasionnelles des membres supérieurs méritent une attention chirurgicale. Il s’agit en particulier de la déformation de l’humérus supérieur. L’humérus supérieur se déforme généralement en valgus et en extension. Les déformations de l’avant-bras sont rares. Dans le cas le plus sévèrement atteint de la maladie d’Ollier, des déformations des doigts peuvent être présentes et nécessiteront un traitement.
Discordance de longueur des membres
La discordance de longueur des membres inférieurs chez les patients atteints de la maladie d’Ollier évolue proportionnellement. Comme elle n’est généralement pas présente à la naissance, on parle de divergence de développement (par opposition à congénitale). De telles divergences chez les enfants peuvent être prédites à la maturité squelettique. Au Paley Institute, nous utilisons la méthode du multiplicateur de Paley pour prédire la divergence finale de longueur des membres. Cela nous permet de développer un plan de vie reconstructif pour traiter de manière complète les déformations et la LLD du patient afin qu’il finisse sans déformation et avec des membres égalisés à la maturité squelettique.
Dans le cas d’Ollier, la LLD peut aller de 10 à 30 cm. Cela peut être corrigé avec 1 à 3 allongements du fémur et du tibia simultanément ainsi qu’une épiphysiodèse si nécessaire. L’épiphysiodèse est une intervention mineure en ambulatoire au cours de laquelle de petites plaques métalliques sont insérées dans la plaque de croissance de la jambe non affectée (la plus longue). Cela entrave la croissance de la jambe longue, réduisant ainsi la quantité de jambe nécessaire pour atteindre une longueur de membre égale. L’épiphysiodèse ne peut être utilisée que pour corriger une longueur d’environ 5 cm et ne peut être effectuée qu’avant la maturité squelettique. Étant donné que l’épiphysiodèse entraîne une diminution de la taille, elle n’est pas recommandée chez les patients dont on prévoit qu’ils seront relativement petits. Dans ces cas, il est préférable de faire un allongement uniquement pour une égalisation.
La divergence de longueur de bras dans l’humérus peut également être prédite et traitée par une chirurgie d’allongement.