Malformation artério-veineuse pulmonaire

Les malformations artério-veineuses pulmonaires (MAVP) sont des anomalies vasculaires rares du poumon, dans lesquelles des vaisseaux anormalement dilatés assurent un shunt droite-gauche entre l’artère et la veine pulmonaires. Elles sont généralement considérées comme des connexions fistuleuses directes à haut débit et faible résistance entre les artères et les veines pulmonaires.

Epidémiologie

Il existe une prédilection féminine reconnue avec des rapports F:M variant autour de 1,5 à 1,8:1. L’incidence estimée serait d’environ 2 à 3 pour 100 000 11.

Présentation clinique

Malgré le fait que la plupart des patients soient asymptomatiques, la connexion entre le système veineux et le système artériel peut entraîner une dyspnée (due au shuntage droite-gauche), ainsi que des événements emboliques (dus aux embolies paradoxales). Bien que l’on suppose que les anomalies vasculaires soient présentes à la naissance, elles se manifestent rarement sur le plan clinique avant l’âge adulte, lorsque les vaisseaux ont été soumis à une pression pendant plusieurs décennies. Cliniquement, un souffle ou un bruit peut être audible sur la lésion (surtout si elle est périphérique). Il y a être un âge extrêmement variable de la présentation de l’enfant à la vieillesse bien que la plupart des patients dans les trois premières décennies de la vie.

Pathologie

Dans les cas congénitaux, ils sont considérés comme résultant d’un défaut dans les boucles capillaires terminales qui provoque la dilatation et la formation de sacs vasculaires à paroi mince. Ils peuvent être multiples dans environ un tiers des cas.

Classification

Ils peuvent être classés comme simples, complexes ou diffus 9.

• type simple : le plus fréquent ; présente une seule artère segmentaire alimentant la malformation ; l’artère segmentaire d’alimentation peut avoir de multiples branches sous-segmentaires qui alimentent la malformation mais ne doit avoir qu’un seul niveau segmentaire
• type complexe : présente de multiples artères segmentaires d’alimentation (~20% 7)
• type diffus : rare (~5% des lésions) ; la forme diffuse de la maladie est caractérisée par des centaines de malformations ; certains patients peuvent avoir une combinaison de MAV simples et complexes au sein d’une lésion diffuse

Une autre classification plus ancienne basée sur l’embryologie proposée par Anatwabi et al. en 1965 est la suivante 11

• groupe I : multiples petites fistules artério-veineuses sans anévrisme
• groupe II : grand anévrisme artérioveineux
• groupe III
  • grand anévrisme artérioveineux (central)
  • grand anévrisme artérioveineux avec drainage veineux anormal
  • multiples petites fistules artérioveineuses avec drainage veineux anormal
• groupe IV
  • grand anévrisme veineux avec communication artérielle systémique
  • grand anévrisme veineux sans fistule
• groupe V : drainage veineux anomal avec fistules

Localisation

Ces dernières sont souvent unilatérales. Bien que pouvant potentiellement affecter n’importe quelle partie du poumon, il existe une prédilection reconnue pour les lobes inférieurs (50-70%) 7.

Associations

Les APVM ont été décrites en association avec un certain nombre de conditions.

• télangiectasie hémorragique héréditaire (HHT) ont fréquemment des PAVM 1 ; il est rapporté qu’au moins 33% de ceux qui ont un seul PAVM et au moins 50% de ceux qui ont plusieurs PAVM ont une HHT 6

En outre, les PAVM ont été trouvés dans :

• cirrhose hépatique (dans le cadre du syndrome hépatopulmonaire)
• schistosomiase
• sténose mitrale
• traumatisme
• anciennement chirurgie cardiaque (par ex.g. procédures de Glenn et de Fontan pour une cardiopathie congénitale cyanotique) 7
• actinomycose : infection thoracique par actinomycose
• Syndrome de Fanconi
• carcinome thyroïdien métastatique
• tuberculose 13,14 (anévrisme de Rasmussen)

Particules radiographiques

Un certain nombre de modalités sont disponibles pour le diagnostic des PAVM, notamment l’échocardiographie de contraste, la scintigraphie pulmonaire à perfusion de radionucléide, la tomodensitométrie (CT), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et, l’étalon-or, l’angiographie pulmonaire 2.

Radiographie plane

La varice pulmonaire (vaisseau dilaté) peut être apparente sous la forme d’une masse non spécifique des tissus mous, souvent avec une orientation relativement inhabituelle par rapport aux vaisseaux adjacents. Plus d’un soulève la possibilité d’une télangiectasie hémorragique héréditaire 12.

CT

Le scanner est souvent la modalité d’imagerie diagnostique de choix. La présentation caractéristique d’un PAVM sur un CT sans contraste est un nodule homogène, bien circonscrit, non calcifié, pouvant atteindre plusieurs centimètres de diamètre ou la présence d’une masse serpigineuse connectée à des vaisseaux sanguins 3. Parfois, des phlébolithes associés peuvent être vus comme des calcifications. L’injection de contraste démontre un rehaussement de l’artère nourricière, de la partie anévrismale et de la veine drainante sur les séquences de phase précoce.

IRM

L’angiographie par résonance magnétique tridimensionnelle avec prise de contraste est considérée comme la technique RM de choix pour l’imagerie des structures vasculaires dans le thorax 10. La plupart des lésions à l’intérieur du poumon ont un temps de relaxation relativement long et produisent des signaux d’intensité moyenne à élevée. Les lésions avec un flux sanguin rapide à l’intérieur résultant en un vide de signal et produisent des signaux de faible intensité.

Traitement et pronostic

Les options de traitement comprennent :

• l’embolisation par bobine trans-cathéter
• la chirurgie (historiquement traitée par chirurgie)

Une fois traitée avec succès (embolothérapie, résection chirurgicale), le pronostic est généralement bon pour une lésion individuelle.

Complications

• cyanose (due au shunt droite-gauche)
• insuffisance cardiaque à haut débit
• polycythémie
• paradoxale. embolie cérébrale 5

Histoire et étymologie

La première description de la malformation artério-veineuse pulmonaire a été rapportée par T Churton en 1897.

Diagnostic différentiel

Les considérations différentielles possibles en imagerie comprennent :

• vaisseaux systémiques anormaux
• masse parenchymateuse très vasculaire
• autres lésions artérielles ou veineuses pulmonaires congénitales ou acquises (par ex.ex. varice pulmonaire)
• varices rétropéritonéales
• bronchocèles : sur les scanners de contraste

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