INTRODUCTION
Le traitement chirurgical de la transposition des grandes artères (TGA) nécessite l’évaluation des détails anatomiques qui influencent le choix de la technique utilisée.1 Ceci est particulièrement important chez les patients pour lesquels la meilleure option est la correction anatomique. L’objectif du diagnostic est non seulement de déterminer la connexion ventriculo-artérielle discordante, mais aussi d’identifier toute altération supplémentaire causée par les particularités physiopathologiques des obstructions de la voie de sortie du ventricule gauche (LVOTO). Étant donné que certaines de ces obstructions sont difficiles à reconnaître pour les chirurgiens et que toutes ne sont pas chirurgicalement amovibles (la chirurgie est donc contre-indiquée), des diagnostics échocardiographiques non invasifs confirmant leur présence et leurs caractéristiques seraient d’une grande utilité.2,3
Le but de cette étude était de déterminer toute corrélation possible entre les résultats anatomiques et échocardiographiques pour aider à améliorer le diagnostic des LVOTO. La corrélation entre les obstructions anatomiques et leurs images échographiques a été déterminée dans le but de promouvoir l’échocardiographie dans l’évaluation préopératoire de ces altérations.
MATERIEL ET METHODES
Sur un total de 73 cœurs avec TGA, 26 se sont avérés avoir différents types de LVOTO. Les cœurs ont été ouverts en suivant le schéma de dissection normal, bien que des modifications aient été apportées dans certains cas pour préserver l’obstruction. Les échantillons ont été classés en fonction du niveau du ventricule où l’obstruction a été trouvée, et de sa localisation dans la voie de sortie. Ce système de classification précédemment publié4 envisage quatre groupes (bien que le groupe IV n’ait pas été inclus dans cette étude car il implique la voie de sortie du ventricule droit) :
– Type I. Altérations de la voie d’entrée du ventricule droit qui affectent la voie de sortie du ventricule gauche (par ex, prolapsus du feuillet septal de la valve tricuspide dû à une anomalie septale périmembraneuse), et les obstructions causées par un chevauchement de la valve tricuspide.
– Type II. Altérations de la voie d’entrée du ventricule gauche qui affectent la voie de sortie, par exemple, insertion anormale des cordons antérieurs de la valve mitrale dans le septum interventriculaire, tissu accessoire et ectopique de la valve mitrale, et positionnement de la valve mitrale dans le sens inverse des aiguilles d’une montre).
– Type III. Altérations de la voie de sortie du ventricule gauche et de la valve pulmonaire, telles que la déviation du septum infundibulaire, l’obstruction hypertrophiée en entonnoir et la sténose de la valve pulmonaire.
– Type IV. Altérations de la voie de sortie du ventricule droit (déviation antérieure extrême du septum infundibulaire).
Les spécimens anatomiques ont été utilisés pour établir la corrélation entre les obstructions morphologiques et les images échocardiographiques obtenues avec des cœurs équivalents. Huit études échocardiographiques des spécimens anatomiques et 10 études de cœurs équivalents ont été analysées pour déterminer toute corrélation.
L’étude échocardiographique a comporté des images bidimensionnelles transthoraciques et sous-costales complétées par un Doppler de puissance à ondes pulsées, à ondes continues et en couleur, suivant une analyse séquentielle et segmentaire. Le siège abdominal et auriculaire, les retours veineux pulmonaires et systémiques, le type et le mode de connexions auriculo-ventriculaires et ventriculo-artérielles, et les obstructions de la voie de sortie du ventricule gauche (en tant que lésions associées) ont tous été définis.
RESULTATS
Dans les 26 échantillons anatomiques avec LVOTO, 28 obstructions ont été trouvées (deux obstructions ont été trouvées dans deux cœurs) (tableau 1). Les types les plus courants étaient la déviation postérieure du septum infundibulaire et l’obstruction en entonnoir. Les différents types anatomiques d’obstruction étaient reconnaissables dans les études échocardiographiques bidimensionnelles.
– Type I. Anomalies de la valve tricuspide. Deux spécimens anatomiques présentant un prolapsus du feuillet septal dû à un défaut septal périmembranaire ont été examinés. Tous deux présentaient une obstruction de la voie de sortie et plusieurs degrés de dysplasie du feuillet (figure 1a). Les études échocardiographiques des cas équivalents (images bidimensionnelles, vue parasternale grand axe) ont montré le prolapsus valvulaire à l’origine de l’obstruction. L’obstruction a été quantifiée à l’aide d’un Doppler à onde continue, donnant des gradients allant jusqu’à 30 mm Hg (figures 1b, c et d). Aucun cas de chevauchement obstructif de la valve tricuspide n’a été observé.
Fig. 1. Spécimen anatomique montrant la vue interne du ventricule gauche (VG), d’où sort l’artère pulmonaire. (a) Remarquez le prolapsus du feuillet septal tricuspide dû à une communication interventriculaire (CIV). L’échocardiographie montre, sur une vue parasternale grand axe (b), la valve tricuspide dysplasique qui s’est prolongée à travers une communication interventriculaire périmembraneuse vers la voie de sortie du ventricule gauche (astérisque). Ceci génère l’obstruction démontrée par la carte de flux Doppler couleur (c) et le gradient sous-pulmonaire de 29 mm Hg (d).PA indique l’artère pulmonaire ; VSD, ventricular septal defect ; MV, mitral valve ; TV, tricuspid valve ; LV, left ventricle ; LA, left atrium.
– Type II. Anomalies de la valve mitrale. Quatre spécimens (15% du matériel total) présentant des altérations de la valve mitrale ont été étudiés (un avec deux anomalies associées). Deux d’entre eux présentaient une malposition de la valve mitrale (un avec une anomalie septale ventriculaire ) et un tissu de valve mitrale accessoire associé) (figure 2), un avec des insertions anormales de la corde à la limite d’une anomalie septale ventriculaire (figure 3), et un avec un tissu de valve mitrale accessoire mais avec un septum ventriculaire intact (figure 4).
Fig. 2. A : Vue intérieure des cavités gauches montrant la malposition de la valve mitrale. Notez le positionnement des chordae tendinae sur la voie de sortie du ventricule gauche (astérisque) et le tissu accessoire de la valve mitrale (MVAT). B : Images échocardiographiques du même cas (vue parasternale grand axe) montrant l’insertion de la corde dans le muscle papillaire antérieur (flèche) et la communication interventriculaire (astérisque). C : Le schéma montre le positionnement anormal de la valve mitrale, dont la commissure antérieure est située sous la valve pulmonaire. La position des muscles papillaires postéromédial et antéromédial montre la rotation dans le sens des aiguilles d’une montre, vue des oreillettes, ou la rotation dans le sens inverse des aiguilles d’une montre, vue de l’apex. D : échocardiogramme montrant la section transversale des muscles papillaires. Une rotation de la valve mitrale dans le sens des aiguilles d’une montre est observée depuis l’oreillette gauche, les muscles papillaires se retrouvant en position potériomédiale et antéromédiale. Cette dernière position provoque l’obstruction. MVAT indique le tissu accessoire de la valve mitrale ; LML, feuillet latéro-médial ; MML, feuillet mitral médial ; PM, postéromédial ; AL, antéro-latéral ; PL, postéro-latéral ; AM, antéromédial ; LV, ventricule gauche ; RV, ventricule droit ; PA, artère pulmonaire.
Fig. 3. A : Vue interne du ventricule gauche (VG) montrant l’insertion anormale d’une valve mitrale (MV) sur le septum ventriculaire au bord inférieur de la communication interventriculaire (VSD). B : Schéma montrant une obstruction causée par l’insertion des cordes dans le septum. C : Images échocardiographiques montrant l’insertion anormale d’une corde mitrale (flèche) dans le septum interventriculaire, donnant lieu à cette légère obstruction. Notez également le VSD et la connexion du ventricule gauche avec l’artère pulmonaire. D : site de l’obstruction observé avec le Doppler couleur.LV indique le ventricule gauche ; MV, valve mitrale ; VSD, anomalie septale ventriculaire ; PA, artère pulmonaire ; LA, oreillette gauche ; Nao, néoaorte.
Fig. 4. A : Schéma montrant le tissu de la valve mitrale accessoire obstruant la voie de sortie (flèche). B : Image échocardiographique (vue parasternale grand axe) montrant l’obstruction causée par le tissu de la valve mitrale accessoire (astérisque). Remarquez la structure irrégulière et mal définie qui prend naissance dans le feuillet antérieur de la valve mitrale et se déplace vers le septum interventriculaire (IVS), provoquant l’obstruction mise en évidence par le Doppler couleur (c). LA indique l’oreillette gauche ; LV, ventricule gauche ; PA, artère pulmonaire.
Six échocardiogrammes montrant des obstructions de type II ont été analysés : deux avec malposition mitrale (l’un d’eux était le cœur avec SDV et tissu valvulaire mitral accessoire associé), deux montraient des insertions anormales des cordons, et les deux autres montraient un tissu mitral accessoire. Une vue échocardiographique particulièrement utile pour évaluer le mauvais positionnement de la valve mitrale était le petit axe parasternal des muscles papillaires. En observant à partir de l’oreillette gauche, une rotation dans le sens des aiguilles d’une montre a été démontrée. La modification du dessin des muscles papillaires (le groupe antéro-latéral du cœur normal) est appréciable. Dans cette anomalie, ces structures se trouvent en position antéro-médiale, alors que la position postéro-médiale se transforme en postéro-latérale. C’est la première d’entre elles qui est à l’origine de l’obstruction, les cordons traversant la voie de sortie (figure 2). Cette constatation a été confirmée par une image apicale des cinq chambres. Le tissu mitral accessoire et l’insertion anormale des cordes tendineuses étaient appréciables sur les vues apicales deux chambres et parasternales grand axe (Figures 3 et 4). Les gradients, évalués en vues apicales, n’étaient pas très significatifs.
– Type III. Altérations de la voie de sortie du ventricule gauche et de la valve pulmonaire. Il s’agissait des altérations les plus fréquentes (77%). Les 20 spécimens présentaient 21 obstructions (un cœur présentait deux obstructions). Sept d’entre elles présentaient une déviation postérieure du septum infundibulaire (toutes avec VSD, une associée à une sténose de la valve pulmonaire), sept obstructions en forme d’entonnoir (toutes avec VSD), trois cas d’hypertrophie du septum interventriculaire (septum intact) et trois avec sténose de la valve pulmonaire (toutes avec VSD) (figures 5 et 6).
Fig. 5. A : Vue interne du ventricule gauche montrant un infundibulum sous-pulmonaire de parois musculaires produisant une discontinuité mitropulmonaire. Entre les deux valves se trouve le pli infundibulaire du ventricule gauche (PIVG). Une sténose pulmonaire est également visible avec la valve en dôme. B : Echocardiogramme (vue parasternale grand axe) montrant un cas équivalent dans lequel on peut voir l’obstruction en forme d’entonnoir (flèche) ; le power doppler couleur montre l’obstruction sous-pulmonaire (C). LVIF indique le pli infundibulaire du ventricule gauche ; PV, valve pulmonaire ; PI, infundibulum pulmonaire ; LV, ventricule gauche ; RV, ventricule droit ; PA, artère pulmonaire ; MV, valve mitrale ; LA, oreillette gauche ; Ao, aorte.
Fig. 6. Spécimens anatomiques : A) Vue interne de la valve pulmonaire (PV) sténosée à deux feuillets (astérisque) et de l’aorte (Ao) provenant du ventricule droit ; B) connexion discordante dans laquelle l’artère pulmonaire provient du ventricule gauche (LV), avec fusion des trois feuillets sigmoïdes formant une valve en forme de dôme. Notez la petite taille de l’orifice de la valve et le déplacement postérieur du septum infundibulaire avec un infundibulum pulmonaire étroit. C : Image échocardiographique (vue parasternale grand axe) montrant la discordance ventriculo-artérielle et la valve pulmonaire dysplasique et sténosée ainsi que le septum ventriculaire intact. Du point de vue du petit axe, la valve pulmonaire apparaît en position postérieure et droite (trileaflet et épaississement) (D). PA indique l’artère pulmonaire ; Ao, aorte ; RV, ventricule droit ; PV, valve pulmonaire ; PI, infundibulum pulmonaire ; IS, septum infundibulaire ; LV, ventricule gauche.
Les cinq études échocardiographiques comprenaient : un patient avec une déviation postérieure du septum infundibulaire (démontrée à partir du grand axe parasternal), un avec des obstructions en entonnoir (figure 5), un avec une hypertrophie du septum et du septum intégral, et deux avec une sténose de la valve pulmonaire (figure 6). Dans ce dernier type d’obstruction, le court axe parasternal des grands vaisseaux a permis d’examiner la valve pulmonaire avec ses feuillets épaissis. Les images échocardiographiques fixes du patient présentant une déviation postérieure du septum infundibulaire n’étaient pas démonstratives et ne sont pas montrées.
DISCUSSION
Les LVOTO sont observées dans les cœurs présentant des connexions normales entre les segments cardiaques ainsi que dans ceux présentant une TGA complète. Dans ce dernier cas, elles sont causées par plusieurs mécanismes. La littérature rapporte que la fréquence de ces lésions varie entre 30% et 35%;1,5 dans le présent matériel, cette fréquence était légèrement plus élevée (38%, c’est-à-dire 28 obstructions dans 26 spécimens puisque du matériel d’autopsie a été utilisé. Les obstructions sont divisées en types dynamiques ou anatomiques (fixes). Les formes dynamiques sont plus souvent associées à un septum ventriculaire intact. Les types anatomiques doivent être suspectés en présence d’un VSD, auquel cas il faut les différencier des formes dynamiques et déterminer leur nature exacte.
Plusieurs types d’obstruction anatomique ont été décrits, avec ou sans VSD. La classification utilisée dans la présente étude4 comprend toutes les formes fixes mentionnées ci-dessus ; cette disposition systématique permet de comprendre où se situe l’obstruction dans la voie d’écoulement. Le type I comprend les anomalies de la valve tricuspide, comme le prolapsus du feuillet septal dû à une CIV (favorisé par la plus grande pression du ventricule droit et généralement accompagné d’une dysplasie de la valve6, comme on peut le voir sur les spécimens anatomiques). Le chevauchement de la valve tricuspide est obstructif lorsque le VSD d’entrée s’étend vers l’avant et comprend une composante périmembraneuse, et lorsque les cordes s’insèrent dans le muscle papillaire du ventricule gauche, traversant une partie de la voie de sortie.
Le type II correspond aux anomalies de la valve mitrale,7-9 la majorité associée au SDV et sans signification fonctionnelle, notamment le tissu accessoire de la valve mitrale, l’insertion anormale d’une ou plusieurs cordes, et la malposition de la valve. Cette dernière altération doit être distinguée d’une fente mitrale, qui peut être confondue avec une commissure dans la malposition de la valve mitrale. Dans une vraie fente, contrairement à une commissure, il n’y a pas de cordes ou de muscles papillaires dans la région de la fente près de l’anneau valvulaire. Ceci peut être discerné par échocardiographie. En ce qui concerne la malposition mitrale, contrairement aux communications précédentes, la valve tourne dans le sens des aiguilles d’une montre lorsqu’elle est observée depuis l’oreillette gauche, ou dans le sens inverse lorsqu’elle est observée depuis l’apex du ventricule gauche. L’échocardiographie a défini de manière adéquate la position des muscles papillaires. Ce groupe devrait inclure les sténoses sous-valvulaires décrites comme des membranes, car l’un de leurs mécanismes de formation est lié à des altérations du développement du feuillet antérieur de la valve mitrale (dans la majorité des cas), donnant lieu à des crêtes fibreuses allant de l’anneau mitral au septum membraneux. Chez les patients dont le septum interventriculaire est intact, des obstructions sous-valvulaires causées par un anneau fibreux ont été rapportées. Cet anneau est analogue à celui que l’on observe dans une légère sténose sous-aortique chez les patients présentant une concordance ventriculo-artérielle. Echocardiographiquement, il est difficile de dire si l’anneau fibreux sous-aortique est formé par des altérations de la valve mitrale ou par de véritables protrusions fibromusculaires du septum interventriculaire dans la voie de sortie du ventricule gauche. Les informations soutenant l’existence d’un véritable anneau fibreux sous-aortique seraient la forme plus régulière de la lésion et une origine dans le septum proche du plan de la valve ; les altérations mitrales sont plus irrégulières. Cependant, la différenciation correcte se situe au niveau histologique.10 Bien que les altérations mitrales aient représenté 15% des spécimens étudiés, la littérature suggère que cette anomalie est plus fréquente que prévu, apparaissant chez 22% des patients atteints de TGA.9
Le type III correspond aux altérations de la voie de sortie et de la valve pulmonaire. Dans cette étude, les spécimens présentant une déviation postérieure du septum infundibulaire et une obstruction en forme d’entonnoir étaient plus fréquents que ce qui avait été rapporté précédemment.11 Dans ce groupe, les altérations de la valve pulmonaire peuvent être distinguées par échocardiographie. La valve présente une dysplasie avec des feuillets sigmoïdes épaissis et fusionnés, ce qui entraîne des gradients plus élevés. Dans l’hypertrophie septale, il est difficile de distinguer si l’obstruction est dynamique ou fixe. Les informations échocardiographiques qui permettent de différencier ce groupe des obstructions dynamiques comprennent le renflement du septum vers le ventricule gauche, la fermeture mésosystolique de la valve pulmonaire et le mouvement antérieur systolique de la valve mitrale. De plus, le ventricule gauche a des parois fines. Les formes fixes entraînent une hypertrophie du ventricule gauche à différents degrés.
Comme mentionné ci-dessus, la majorité des LVOTO anatomiques ou fixes sont accompagnées d’une VSD. Dans certains, comme la déviation postérieure du septum infundibulaire, l’obstruction en entonnoir ou le prolapsus du feuillet septal tricuspide, le défaut fait partie de l’altération. Dans le présent matériel, les formes obstructives avec septa interventriculaire intact comprennent la protrusion septale fibromusculaire et la sténose pulmonaire isolée. La malposition de la valve mitrale, le matériel mitral accessoire et l’insertion anormale des cordes mitrales peuvent -ou non- être associés à une VSD.
Ces obstructions sont généralement isolées, mais à l’occasion, un seul cœur peut présenter plus d’un type, comme observé dans le matériel anatomique examiné. Cela signifie qu’il faut être prudent lors de l’établissement d’un diagnostic. Il est à noter que chez les patients atteints de TGA, de nombreux mécanismes conduisent à une LVOTO, comme le montre cette étude. Cela contraste avec ce qui est observé dans l’obstruction du ventricule droit dans les cœurs avec des connexions normales entre les segments cardiaques. Il est donc possible que dans le TGA il y ait un mécanisme encore indéterminé qui favorise le développement de ces lésions.
L’importance de bien diagnostiquer ce type d’anomalie associée au TGA réside dans le fait que certaines sont chirurgicalement non résécables ou pourraient être compliquées par certaines techniques, par ex, la procédure de Rastelli ne doit pas être utilisée en cas de prolapsus du feuillet septal de la tricuspide7,12 (bien que l’on pense que le fait de placer le patch interventriculaire comme un coin pourrait séparer le feuillet septal de la tricuspide et embrasser l’aorte). La correction anatomique serait contre-indiquée dans certains cas, par exemple lorsqu’il existe une insertion anormale des cordes mitrales ou lorsque cette valve est mal positionnée : la valve mitrale devrait alors supporter la pression systémique.13 D’un point de vue chirurgical, les anomalies mitrales les plus pertinentes sont le déplacement de l’anneau et/ou de l’appareil tenseur associé au VSD, dans lequel, l’association avec une fente de la valve mitrale est fréquente.14 Une valve pulmonaire dysplasique ou sténosée nécessiterait une révision des techniques chirurgicales utilisées. Bien que la sténose pulmonaire puisse être réparée, elle est souvent insuffisante, ce qui n’est pas souhaitable après une correction anatomique. Fréquemment, le gradient valvulaire peut être surestimé compte tenu de l’augmentation du débit sanguin pulmonaire, surtout en présence d’un large conduit artériel. En général, les anomalies tricuspides, le tissu mitral accessoire et une membrane sous-pulmonaire peuvent être réséqués et ne conditionnent aucune obstruction résiduelle. Cependant, la déviation postérieure du septum infundibulaire peut causer une obstruction résiduelle et même contre-indiquer la correction anatomique.1,15
La corrélation entre les résultats anatomiques et échocardiographiques trouvés dans cette étude montre le degré de sensibilité de cette technique. L’échocardiographie ne sert plus seulement à confirmer un diagnostic ou à évaluer la fonction du ventricule gauche. Cependant, les LVOTO ne sont pas très évidents et génèrent généralement des gradients peu significatifs, ils doivent donc être recherchés pour donner aux chirurgiens des informations plus complètes et plus précises.16 La vue parasternale grand axe, la vue apicale avec angulation antérieure pour évaluer la voie de sortie du ventricule gauche et les vues sous-costales sont particulièrement utiles pour la détection de ces altérations.17 Les anomalies des valves auriculo-ventriculaires sont mieux visualisées dans les vues apicales à deux et quatre chambres, la vue parasternale longue et courte, et la vue subcostale à quatre chambres.18 Les études Doppler à ondes pulsées et continues aident à localiser l’obstruction et à estimer quantitativement le gradient. Le Doppler puissance couleur montre l’extension d’une sténose. On parle d’obstruction si le gradient mesuré par le Doppler est supérieur à 20 mm Hg.2
CONCLUSIONS
Cette étude montre une corrélation précise entre les obstructions anatomiques et leurs images échocardiographiques, soulignant la sensibilité de cette méthode diagnostique. Ces anomalies associées, souvent difficiles à visualiser, devraient être intentionnellement recherchées lors de l’évaluation des patients atteints de TGA afin de fournir des informations plus complètes et précises aux chirurgiens. Ceci est important car certaines obstructions ne peuvent pas être réséquées chirurgicalement ; pour certains types, la chirurgie peut même être contre-indiquée.
Les mécanismes d’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche chez les patients atteints de TGA sont plusieurs, contrairement à ce qui est observé dans les cœurs avec des connexions intersegmentaires normales. Il pourrait donc y avoir un mécanisme qui favorise le développement de ces lésions chez les patients présentant le premier problème.
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