Le pyoderma gangrenosum (PG) est souvent associé à une maladie auto-immune et est une dermatose neutrophilique, caractérisée par un large éventail de présentations cliniques, parmi lesquelles les ulcérations cutanées récurrentes sont les plus caractéristiques.1 Il affecte également les hommes et les femmes, et le pic d’incidence se situe entre 20 et 50 ans.2 Le plus souvent, il apparaît sur la zone prétibiale, la tête et le cou.3. Le pyoderma gangrenosum peut également développer des symptômes extracutanés, qui affectent le plus souvent les yeux, la rate, l’appareil locomoteur et les poumons.4,5 Les symptômes extracutanés sont particulièrement fréquents chez les patients présentant des maladies sous-jacentes, telles que les maladies inflammatoires de l’intestin (MICI), l’arthrite inflammatoire et les maladies hématologiques, qui sont présentes dans jusqu’à 75 % des cas.4-6 Par conséquent, tous les patients doivent être évalués pour détecter toute maladie sous-jacente potentielle. Il n’existe actuellement aucun traitement de référence pour le PG. Ce rapport comprend 2 cas cliniques de PG traités avec 2 traitements différents, qui ont montré un potentiel de guérison plus rapide des ulcères de PG.
Étiologie et diagnostic
La pathophysiologie du PG n’est pas encore totalement comprise. La dérégulation du système immunitaire inné, la chimiotaxie anormale, la phagocytose et la migration des neutrophiles sont des options potentielles qui seraient responsables de son apparition.7 Le pyoderma gangrenosum peut survenir après une blessure de la peau, il peut donc être déclenché par de multiples interventions chirurgicales ; ce phénomène est appelé phénomène de pathergie8. En raison de l’absence de marqueurs sérologiques et histologiques spécifiques, le diagnostic de PG est encore posé par l’exclusion d’autres cas d’ulcères cutanés.1 Dans le diagnostic différentiel, le syndrome de Sweet, la maladie de Behçet et l’urticaire neutrophilique doivent être exclus.9
Phénomène clinique
Le pyoderma gangrenosum se présente typiquement avec des pustules stériles, qui évoluent rapidement vers des ulcères nécrosants douloureux. L’aspect des ulcères dépend du type de PG. Les versions cliniques du PG actuellement reconnues sont les suivantes : classique, bulleuse, pustuleuse, végétative, médicamenteuse et post-chirurgicale.10 Le PG classique se présente en deux phases. Le premier est un stade ulcératif, qui se caractérise par une propagation rapide de la plaie avec un halo rouge, une nécrose centrale avec une base purulente ou granulomateuse, et des bords violets élevés. La deuxième phase est une phase de cicatrisation dans laquelle il y a des projections d’épithélium des bords vers le centre de l’ulcère, et qui guérit avec des cicatrices cribriformes.7,11 Le PG bulleux est associé à des hémopathies malignes sous-jacentes et se produit souvent dans des endroits atypiques, comme le dos des mains et les parties extensibles des membres supérieurs.2 Le PG pustuleux coexiste le plus souvent avec une MII et se produit principalement sur le tronc et les parties extensibles des membres sous forme de pustules stériles.7 La forme péristomiale apparaît chez les patients qui ont une stomie formée, quel qu’en soit le type, y compris les urostomies.2 Comme la forme pustuleuse, la forme péristomiale est souvent associée aux MICI.2 La forme végétative du PG est la forme la plus rare et la plus bénigne et se manifeste par des lésions érythémateuses verruqueuses superficielles.2 Le PG post-chirurgical peut apparaître immédiatement après ou jusqu’à 6 semaines après une intervention chirurgicale. Pour son apparition, le phénomène de pathergie est essentiel. Le phénomène de pathergie signifie le développement de nouvelles lésions après un traumatisme de la peau, et il suggère une réponse inflammatoire altérée à des stimuli non spécifiques.9 Le PG post-chirurgical survient le plus souvent après des chirurgies mammaires ou cardiothoraciques. En cas d’atteinte mammaire, le mamelon est généralement épargné.12 Le pyoderma gangrenosum peut imiter l’infection d’une plaie chirurgicale, et son mauvais diagnostic peut conduire à une utilisation inutile d’antibiotiques.8
Approche thérapeutique
Comme le PG est une dermatose neutrophilique rare et non infectieuse, le principal objectif du traitement est de moduler la réponse immunitaire, réduisant ainsi le processus inflammatoire.13 Le traitement de première intention comporte des stéroïdes systémiques qui peuvent être administrés par voie orale. Cependant, des stéroïdes intraveineux (IV) à fortes doses peuvent être nécessaires dans les formes généralisées. Le traitement de deuxième intention comprend des produits biologiques (inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale alpha). En plus du traitement immunosuppresseur systémique, des médicaments topiques ou intralésionnels peuvent être utilisés.14 Parallèlement, le traitement doit être orienté vers une éventuelle maladie systémique sous-jacente. Cependant, à ce jour, il n’existe pas de schéma thérapeutique universellement accepté. On sait qu’après 6 mois de traitement immunosuppresseur, moins de 50 % des patients parviennent à une cicatrisation complète, avec 30 à 60 % de rechutes.15 En raison du temps de cicatrisation prolongé, les ulcères PG sont sujets à des infections bactériennes secondaires, qui prolongent encore le temps de cicatrisation et prédisposent au phénomène de pathergie.16 Par conséquent, des options de traitement supplémentaires sont recherchées, comme la granulocytophérèse, qui élimine sélectivement les granulocytes activés, les macrophages et les cytokines inflammatoires circulantes du sang périphérique et les techniques chirurgicales.17
À ce jour, la littérature manque de preuves que les méthodes chirurgicales sont bénéfiques pour les traitements du PG. L’introduction d’un traitement chirurgical comme forme de thérapie pour le PG est controversée, car elle peut entraîner un phénomène de pathergie et une aggravation de cette affection. Cependant, les résultats satisfaisants du débridement doux, de la greffe de peau et de la reconstruction ont été démontrés.18,19 Long et al20 ont montré que la perforation de l’épiderme et du derme pendant la suture augmente le risque de phénomène de pathergie dans une plaie chirurgicale. En raison de cette découverte, il est recommandé de n’utiliser que des sutures pour le tissu sous-cutané. La suture de l’épiderme n’est pas recommandée car une manipulation excessive de la peau peut provoquer un phénomène de pathergie.9
Il est également important de souligner la différence entre les différents matériaux de suture. Selon Long et al,20 les sutures en soie provoquent une inflammation dermique plus importante que les sutures synthétiques, telles que le Dexon (suture monofilament absorbable), entraînant ainsi un risque plus élevé de phénomène de pathergie. La première revue complète du traitement chirurgical du PG a confirmé que la greffe de peau d’épaisseur variable (STSG) et la thérapie par pression négative (NPWT) étaient des options thérapeutiques sûres pour le PG sous traitement immunosuppresseur adéquat.15 De plus, la STSG semble accélérer la cicatrisation. Pichler et al15 ont également proposé un algorithme de traitement du PG, dans lequel ils recommandent une approche par étapes. Tout d’abord, il est nécessaire de trouver et de traiter une maladie sous-jacente et de fournir un régime alimentaire suffisamment calorique et saturé en protéines. Ensuite, il faut initier un traitement adjuvant, tel que l’iloprost, la simvastatine et la pentoxifylline, qui réduit la possibilité d’échec de la greffe. Une prophylaxie antibiotique et antithrombotique préopératoire est nécessaire.15 La TPN est recommandée en préopératoire, car elle peut fournir un bon environnement pour favoriser la guérison. Dans le même temps, la pression négative peut aider à rapprocher les bords de la plaie, à éliminer l’exsudat et à favoriser la perfusion.9 Bien que des expériences cliniques aient été publiées sans aucun signe d’amélioration après la TPN.21 Avec la STSG, il existe également un risque que le phénomène de pathergie s’accélère sur le site donneur.
Le défaut de la peau peut être fermé avec une matrice biodégradable de collagène-glycosaminoglycane. La membrane bicouche artificielle semble être une option efficace pour couvrir en douceur les lésions ulcératives, évitant ainsi un traitement chirurgical complexe tel que le transfert de tissu libre. Un STSG peut être placé sur la membrane bicouche artificielle lors d’une seconde opération.22 Afin de réduire la probabilité du phénomène de pathergie, il est nécessaire d’utiliser un traitement immunosuppresseur. Il est également recommandé d’utiliser des corticostéroïdes systémiques ; à partir de là, la dapsone, l’infliximab et d’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être ajoutés.15