DISCUSSION
La dysphagie lusoria est utilisée pour décrire la compression extrinsèque symptomatique de l’œsophage à partir de toute anomalie vasculaire de l’arc aortique, et a été décrite pour la première fois par Bayford en 1787, qui a introduit le terme « arteria lusoria » (d’après lusus naturae).
L’anomalie embryologique de l’arc aortique la plus courante liée à la compression de l’œsophage et à la dysphagie lusoria est une artère sous-clavière droite aberrante, qui se produit chez 0,5 % à 1,8 % de la population. Le RAA, avec ou sans SLA, est la deuxième cause la plus fréquente de dysphagie lusoriale.
Notre patient avait un RAA de type II selon Edwards (RAA avec SLA) avec un ligamentum arteriosum gauche. Cet anneau vasculaire complet rare a été bien décrit dans la littérature médicale et représente 39,5% de tous les arcs aortiques droits. Il est en grande partie asymptomatique, 75 % des patients symptomatiques se manifestant principalement dans la petite enfance et l’enfance précoce. On pense que la dysphagie lusorienne à l’âge adulte est la conséquence d’une transformation fibreuse des tissus conjonctifs paratrachéaux et paraoesophagiens, associée à un processus athéromateux lié à l’âge. La présence d’un anévrisme de l’ALSC ou du diverticule de Kommerell peut représenter une autre cause des symptômes dysphagiques chez ces patients.
Dans le RAA de type II, le diverticule de Kommerell représente la large base à partir de laquelle l’ALSC prend son envol et il offre également une attache proximale au ligamentum arteriosum gauche, qui est considéré comme l’aspect latéral gauche de l’anneau vasculaire.
Chez les adultes, la division du ligamentum avec la dissection des structures médiastinales permet aux vaisseaux d’adopter un schéma moins contraignant, et la division chirurgicale de l’ALSC est fréquemment évitée. L’emplacement exact et le parcours du ligamentum arteriosum n’ont jamais été représentés par IRM dans les cas précédemment rapportés. Nous avons utilisé l’IRM pour démontrer l’anatomie vasculaire médiastinale supérieure et les relations entre les vaisseaux médiastinaux anormaux, le ligamentum arteriosum et le faisceau trachéo-œsophagien chez notre patient.
L’évaluation dynamique de la phase de déglutition œsophagienne a démontré deux principaux sites d’empiètement le long du parcours œsophagien, le site supérieur était lié à la partie rétro-œsophagienne du RAA, le site inférieur était dû à la compression latérale gauche par le ligamentum arteriosum.
L’IRM-cinéma n’a pas révélé d’arrêts sévères le long du parcours œsophagien, mais il était impossible d’apprécier la distension de l’œsophage thoracique moyen passant par l’anneau vasculaire.
Ces résultats d’imagerie ont montré une bonne corrélation avec les symptômes dysphagiques légers-modérés de notre patient (dysphagie de grade 2).
La ciné-IRM n’a pas été utilisée précédemment pour évaluer la motilité de l’œsophage, et sa capacité à mettre en évidence les sites d’empiètement œsophagien nécessite d’être évaluée par des études plus approfondies. Dans ce cas, la ciné-IRM a été très utile, fournissant une bonne visualisation des structures anatomiques entourant l’œsophage, qui ne sont pas appréciables avec les études barytées conventionnelles.
Le régime alimentaire correct a permis de contrôler les symptômes et le patient a eu une période de suivi sans incident de 12 mois. Le traitement conservateur du patient n’a pas permis la corrélation chirurgicale des résultats de l’IRM, et cela représente probablement l’inconvénient le plus important de notre rapport.
Cependant, l’élément hypointense en forme de bande que nous avons identifié sur une séquence oblique sagittale d’IRM à saturation cardiaque (Figure (Figure3)3) reflète l’emplacement et le parcours exacts du ligamentum arteriosum, comme décrit dans les spécimens cadavériques, les photographies de procédures chirurgicales et les tableaux et dessins anatomiques.
Le bilan d’un patient adulte présentant une dysphagie, outre un indice de suspicion élevé, comprend une radiographie thoracique standard, un œsophagogramme baryté, une manométrie œsophagienne et une endoscopie œsophagienne à fibre optique. Les techniques d’imagerie en coupe (MDCT, angiographie par soustraction numérique, IRM et ARM) sont utilisées pour représenter les anneaux vasculaires et les vaisseaux aberrants dans la dysphagie lusoria.
La radiographie thoracique en film simple et l’œsophagogramme baryté sont souvent la première approche chez les patients dysphagiques. Cependant, ces modalités d’imagerie ne fournissent que des résultats indirects et des données limitées. L’oesophagogramme baryté et l’endoscopie œsophagienne à fibres optiques peuvent mettre en évidence un rétrécissement de la lumière dû à une compression extrinsèque de l’œsophage avec une muqueuse intacte, excluant ainsi d’autres causes de dysphagie. L’examen manométrique révèle des anomalies non spécifiques. L’angiographie par soustraction numérique fournit des informations complètes et détaillées sur l’anatomie vasculaire médiastinale, mais les structures extravasculaires ne sont pas visualisées. L’angiographie MDCT est une technique d’imagerie diagnostique établie dans l’évaluation de nombreuses maladies vasculaires thoraciques et elle peut démontrer les relations entre les vaisseaux anormaux et le faisceau trachéo-œsophagien, mais le ligamentum arteriosum n’est pas appréciable sur les images CT.
La détection correcte des structures anatomiques responsables des sites d’empiètement œsophagien a une utilité clinique pertinente, et une bonne visualisation du parcours complet du ligamentum arteriosum peut être utile pour la planification chirurgicale de sa division chez les patients présentant des symptômes dysphagiques plus sévères.
Nous pensons que l’IRM peut représenter un outil de diagnostic tout-en-un pour étudier la dysphagie lusoria en évitant à la fois l’exposition aux radiations et l’utilisation de produits de contraste intraveineux paramagnétiques et iodés.