Lésions métaphysaires classiques : Quel diagnostic pour la maltraitance infantile ?
La partie de l’os la plus vulnérable aux blessures chez un nourrisson est la métaphyse distale (aussi appelée spongiose primaire) où il y a des nochondrocytes. Moins de cellules organisées et moins de calcification la rendent plus faible que la partie plus proximale de la métaphyse ou que le reste de l’os. Les plaques de croissance sont les zones les plus faibles du squelette en croissance et ne présentent pas la même résistance aux blessures que les tendons et les ligaments.
Les blessures de l’enfance peuvent entraîner les fractures typiques de Salter-Harris (fractures méta-épiphysaires), qui surviennent souvent de manière accidentelle et peuvent être observées dans 30 % de toutes les blessures liées à un traumatisme. Les fractures de Salter-Harris de type II sont les plus répandues (8). Chez les enfants immobiles, ces fractures ne sont pas principalement suspectes de maltraitance (9).
Aucune blessure n’est considérée comme plus spécifique de la maltraitance infantile que la fracture de la métaphyse. Le radiologue pédiatrique John Caffey a décrit pour la première fois cette lésion en 1957 (10), qui est considérée comme pratiquement pathognomonique de la maltraitance (11), mais c’est Kleinman et ses collègues qui ont inventé le terme de « lésion métaphysaire classique » (LMC) en 1986 (6, 12-15).
La LMC est une série de microfractures planes à travers la métaphyse d’un os long avec la ligne de fracture parallèle à, mais sans impliquer, le physis. La fracture peut ne pas traverser toute la largeur de l’os (11). Les LMC se produisent le plus souvent dans l’humérus distal, le tibia proximal, le tibia distal et l’humérus proximal (7, 11-15). On pense qu’elles sont dues à des forces de torsion et de cisaillement répétées (11).
L’orientation de cette fracture perpendiculaire au grand axe de l’os long laisse penser que la force précipitante est une blessure par cisaillement qui agit sur l’extrémité de l’os. Dans ce contexte, la blessure par cisaillement est une blessure particulière pour un os long car elle résulte d’un mouvement différentiel à travers la métaphyse qui n’est pas rencontré dans les chutes ou les traumatismes contondants (16, 17). On pense que la force requise est habituellement générée par une manipulation manuelle énergique des extrémités, dans un mouvement de va-et-vient, comme c’est le cas lorsqu’on tient un enfant autour de la poitrine et qu’on le secoue de façon à ce que les membres se balancent d’avant en arrière en générant les forces de cisaillement horizontales requises (11). Ainsi, seuls les enfants qui sont assez petits pour être violemment secoués de cette manière et qui sont incapables de protéger leurs extrémités subissent ce type de blessure, ce qui la rend presque exclusive aux enfants de moins de deux ans (17, 18).
Histologiquement, la LMC est définie comme une série de microfractures dans la région sous-épiphysaire d’un os long, la spongieuse primaire, qui est la zone la plus immature de la matrice minéralisée de la métaphyse en croissance (11) (figure 1). C’est cet os minéralisé immature, et non la physis cartilagineuse adjacente, qui se rompt et provoque la lésion. La série de microfractures s’étend sur la métaphyse à des degrés variables, partiellement ou complètement. Lorsqu’il est complet, le fragment fracturé peut être considéré comme un disque ou une galette de spongieux primaire qui s’est séparé de la diaphyse par la série de microfractures de la métaphyse. La lésion est généralement plus épaisse à la périphérie et plus mince au centre. Ainsi, dans sa forme complète, le LMC est un disque d’os avec un centre mince à l’étranger et un bord circonférentiel plus épais (images 1 à 33).
Mécanisme proposé de la lésion métaphysaire due à la secousse avec illustration schématique du site de la fracture. Créé sous contrat par l’illustratrice médicale professionnelle Diana Kryski.
Métaphyse normale (H&E, x25).
Histologie de la fracture métaphysaire aiguë vue sur la radiographie de la figure 2 (Trichrome, x25).
L’orientation de la lésion est perpendiculaire au grand axe de l’os,ce qui indique qu’une force de cisaillement a été exercée sur l’extrémité de l’os.La zone de la métaphyse contenant du calcium s’arrache de la partie cartilagineuse adjacente de la plaque de croissance. Ce type de lésion est le résultat de l’application d’une force horizontale sur la métaphyse, ce qui ne se produit pas lors d’une chute ou d’un traumatisme contondant (16,17). On dit qu’un tel mouvement se produit lorsqu’on secoue un enfant tenu autour de la poitrine avec une grande vitesse (avec un flottement des membres supérieurs et inférieurs) ou lorsqu’on secoue un enfant en le tenant par les mains ou les pieds.
La LMC aiguë est donc une manifestation de la perturbation des trabécules osseuses dans la spongieuse primaire avec une perturbation des colonnes de cartilage calcifié qui s’étendent normalement dans la métaphyse. Il a été rapporté qu’il est extrêmement rare qu’une perturbation concomitante du périoste et une extension dans la physique se produisent (11). En tant que telle, la guérison des LMC n’est généralement pas associée à des réactions périostales ou à la formation de cals, ce qui a conduit à remettre en question son origine traumatique supposée. La « fracture en coin » ne présente généralement pas de réaction périostée et la formation de cal est absente ou limitée. Les séquelles à long terme semblent être minimes (19). Kleinman et al. ont opiné qu’il était raisonnable de supposer que la lésion fondamentale communément observée avec les blessures métaphysaires est osseuse et non cartilagineuse (11).
Radiologiquement, les LMC sont appelées « fractures en coin » et « fractures en anse de seau ». Le concept de fracture d’angle désigne un fragment d’os triangulaire discret et localisé qui surgit au niveau de la marge métaphysaire, mais le terme n’est pertinent que pour une image bidimensionnelle. En trois dimensions, la métaphyse ne comporte pas de coins. En trois dimensions, la métaphyse présente un contour arrondi ou ovoïde continu. La fracture en coin est une lésion métaphysaire qui ressemble à un coin de l’os fracturé.
L’aspect radiologique du LMC correspond bien à son aspect histologique (images 1 à 55). Il se manifeste comme une région lucide dans la métaphyse subphysoïde qui s’étend complètement ou partiellement à travers la métaphyse, à peu près perpendiculairement au long axe de l’os affecté. Cependant, la lésion peut être occultée radiologiquement en raison de la nature plutôt mince de l’aspect central de la tranche d’os fracturée.Le bord périphérique plus épais est plus facilement visualisé et peut apparaître comme un fragment atriangulaire de profil, communément appelé « fracture en coin ».La séparation de ce fragment de la diaphyse ou sa visualisation sous un angle oblique donnera lieu à un aspect curviligne rappelant une anse de seau. L’aspect radiologique observé de la fracture dépend donc de la distance à laquelle la fracture s’étend sur la métaphyse et de la position du faisceau de rayons X (11).
Hémorragie dans une fracture métaphysaire aiguë (Trichrome, x200).
Il faut souligner que l’aspect radiographique d’un fragment discret n’estqu’une illusion qui résulte d’une projection orthograde de la périphérie dense du fragment métaphysaire en forme de disque (11). L' »anse de seau » est aussi une fonction de la projection radiographique, avec une projection oblique du faisceau sur la plaque de croissance, ce qui fait que ses bords antérieur et postérieur apparaissent comme des radiotransparences distinctes projetées sur l’épiphyse et la diaphyse. Une vue similaire, non orthograde, du fragment métaphysaire projettera un bord sur la métaphyse et l’autre sur l’épiphyse pour donner l’apparence d’une boucle curviligne. Le déplacement réel d’un fragment avec un « basculement » du fragment peut donner un aspect en anse de seau, mais le déplacement n’est pas une condition préalable à l’apparition de l’aspect en anse de seau. La plupart des lésions en anse de seau ne sont pas associées à des fractures déplacées mais sont plutôt le résultat d’une projection radiographique non orthograde (11). La lésion en anse de seau est donc une lésion métaphysaire qui ressemble à une anse de seau. L’aspect d’une fracture en coin ou d’une fracture en anse de seau dépend de l’angle de projection radiographique et se réfère au même fragment fracturé, la lésion métaphysaire classique, qui a la forme d’un disque (20). Les lésions métaphysaires classiques ne sont observées que chez 39 à 50 % des enfants maltraités âgés de moins de 18 mois (6, 7) mais sont considérées comme hautement spécifiques de la maltraitance. Comme indiqué précédemment, elles sont presque exclusivement observées dans ce groupe d’âge en raison du mécanisme de causalité unique qui est requis (17, 18).
Des lésions métaphysaires classiques ont également été rapportées comme étant secondaires à un traumatisme de naissance et à d’autres causes iatrogènes (21-25). Lysack et Sobolesk ont signalé une LMC du tibia proximal et du fémur distal chez un nouveau-né en bonne santé accouché par césarienne d’urgence après l’échec d’une tentative de rotation externe en raison d’une présentation par le siège (21).O’Connell et Donohue ont signalé trois cas de LMC du fémur distal à la suite d’une césarienne dans une analyse rétrospective sur une période de 22 ans (22). Buonuomo et al. ont décrit un nouveau-né présentant des fractures multiples, y compris une fracture métaphysaire du fémur, chez lequel une myofibromatose infantile a finalement été diagnostiquée (26). Dans le cas de Burrell et ses collègues, on a assisté à l’induction d’une fracture métaphysaire lors de la pose d’une ligne intraveineuse chez un enfant de 20 jours et un « pop » a été entendu. Des radiographies avant et après l’incident ont révélé qu’une fracture métaphysaire avait été infligée pendant la procédure (25).
Des lésions classiques de type lésion métaphysaire ont été décrites dans le rachitisme,l’ostéomyélite, la dysplasie spondylométaphysaire « type fracture en coin » et la maladie de Jeune (dysplasie thoracique asphyxiante de Jeune) (27). La dysplasie spondylométaphysaire « cornerfracture type » est une dysplasie squelettique rare qui se caractérise par une petite taille et une démarche dandinante aberrante. Le diagnostic n’est généralement posé qu’à l’âge de deux ou trois ans, lorsque l’on constate une démarche de plus en plus anormale.Radiologiquement, les anomalies les plus importantes sont les innatures vertébrales et métaphysaires, ces dernières présentant des bords irréguliers. Il peut y avoir des fragments triangulaires qui sont mal interprétés comme des fractures d’angle métaphysaires par ceux qui ne connaissent pas cette dysplasie (28, 29).
La maladie de Jeune (dysplasie thoracique asphyxiante de Jeune) est associée à des éperons métaphysaires, qui peuvent être mal interprétés (30). La chondroplasie métaphysaire de type Schmid est une dysplasie squelettique autosomique dominante rare caractérisée par des bords irréguliers de la métaphyse. Les défauts métaphysaires sont très similaires au rachitisme et peuvent être fusionnés avec des fractures d’angle métaphysaires. La courbure et le raccourcissement des membres se produisent pendant la croissance (31, 32).
Dans l’ostéomyélite, on peut trouver des anomalies métaphysaires et des réactions périostales (images 6 et77). Elles peuventmimer des fractures métaphysaires et autres fractures avec un diagnostic erroné de maltraitance infantile. Taylor et al. ont rapporté le cas d’un nourrisson de 7 mois qui avait subi une fracture de l’humérus proximal gauche sans explication claire. L’abus d’enfant a été suspecté mais les examens de suivi ont révélé des résultats radiologiques qui ressemblaient plus à une fracture pathologique et la biopsie a identifié une infection de Staphylococcusaureus sur la culture (33).
Fracture métaphysaire aiguë (H&E, x100).
Ostéomyélite au niveau de la métaphyse (HPS, x100).
Vue à haute puissance des neutrophiles dans l’ostéomyélite (HPS, x400).
Kleinman et al. ont étudié la prévalence radiologique du LMC chez les nourrissons à faible risque de maltraitance par rapport à ceux à haut risque de maltraitance (34). Ils ont étudié rétrospectivement 42 nourrissons à faible risque et 18 nourrissons à haut risque sur une période de dix ans en utilisant des critères de catégorie de risque définis. Les nourrissons à faible risque répondaient aux critères suivants : fracture du crâne sans lésion intracrânienne significative à la tomodensitométrie (TDM) et antécédents de chute, mais aucun autre facteur de risque social de maltraitance. La catégorie à haut risque répondait aux critères suivants : lésions intracrâniennes significatives, hémorragies rétiniennes et lésions du squelette (à l’exclusion des LMC et des fractures du crâne). Les résultats ont montré qu’aucun LMC n’a été identifié dans le groupe à faible risque et qu’au moins un LMC a été identifié dans 50 % du groupe à haut risque. Par conséquent, il a été conclu que les LMC sont couramment rencontrés chez les nourrissons présentant un risque élevé de maltraitance, mais qu’ils sont rares dans les cas de nourrissons ayant subi des fractures du crâne à la suite d’une chute et ne présentant aucun autre facteur de risque. Cette détermination a appuyé l’opinion selon laquelle le LMC est un indicateur très spécifique de la maltraitance des enfants.
Bien que les LMC aient été considérés comme pathognomoniques de la maltraitance, certains radiologistes croient que cette lésion peut être due au rachitisme. Bien que les LMC surviennent généralement lors de secousses violentes, toute théorie visant à expliquer ces lésions présuppose que cette forme de blessure en est la cause. La prédilection pour l’atteinte métaphysaire peut refléter une susceptibilité pendant une période de croissance relativement rapide (16) ou peut-être une réponse caractéristique au mécanisme spécifique de blessure qui se produit chez les enfants battus.
Récemment, l’équipe multidisciplinaire d’Ayoub et al. a publié une revue des publications sur la corrélation histopathologique des lésions métaphysaires classiques, et des études sélectives sur les blessures de la plaque de croissance et le rachitisme ont également été référencées (35). Cette révision a été motivée par les résultats d’une évaluation de 63 nourrissons présentant des fractures inexpliquées, pour lesquelles des allégations de maltraitance étaient formulées et dont 67 % présentaient des lésions classiques de type métaphysaire (36). D’après les résultats cliniques et radiologiques, Miller et al. ont conclu que la plupart des lésions n’étaient pas d’origine traumatique mais probablement liées à une maladie osseuse métabolique sous-jacente, à savoir la guérison d’un rachitisme infantile.
Neuf études sur les LMC ont été identifiées par Ayoub et al. Ces études ont toutes été réalisées entre 1986 et 1998 par le même investigateur principal, le Dr Paul Kleinman, un radiologue pédiatrique de l’Université du Massachusetts. La plus grande série de LMC a évalué 31 nourrissons (6), et il semble que des sous-ensembles de cette population d’étude aient servi de base à d’autres articles qui ont évalué des LMC régionaux. Pour leur analyse, les neuf publications ont collectivement servi d’études de base sur les LMC pour Ayoub et al. Il semble que le chercheur principal et ses collègues aient été les seuls chercheurs à avoir rapporté l’interprétation histologique des LMC déterminés radiologiquement dans la littérature,mais leurs résultats n’ont pas encore été reproduits indépendamment par d’autres.
Ayoub et al. ont conclu que l’hypothèse selon laquelle les LMC étaient secondaires à la maltraitance des enfants était mal étayée, car leurs caractéristiques histologiques et radiologiques sont semblables à celles du rachitisme infantile guérissant. Ils ont déclaré que tant que les LMC ne seront pas répliqués expérimentalement et validés de manière indépendante, leur origine traumatique ne sera pas confirmée. Cette opinion était fondée sur le fait que les sujets témoins dans les études étaient inadéquats, que les détails sur la détermination de l’abus manquaient, que les détails sur l’exclusion de la maladie osseuse métabolique manquaient, et que l’implication d’un seul examinateur en radiologie empêchait l’établissement d’une variabilité interobservateur. Il a également été indiqué que la microscopie avait été effectuée par deux chercheurs qui n’étaient pas des histopathologistes agréés et qu’il n’était pas apparent qu’un pathologiste agréé avait participé à l’une des analyses histologiques des LMC. Les alvéoles classiques de la métaphyse n’ont pas été différenciées des artefacts de traitement des tissus. Les saignements et les cals étaient rares malgré la nature vasculaire de la métaphyse et la conclusion que les chondrocytes hypertrophiques excessifs secondaires à la perturbation vasculaire étaient indicatifs de la guérison de la fracture contredisait la rareté des saignements, des cals et de la réaction périostée.
Ayoub et ses collègues ont déclaré que plusieurs similitudes existent entre les LMC et le rachitisme guérissant, y compris les chondrocytes hypertrophiques excessifs. Ils ont signalé que les LMC n’ont pas été reproduites expérimentalement et ne sont pas reconnues dans la littérature sur les traumatismes accidentels. Ils ont proposé que la spongiosalocation primaire des fractures soit jugée incompatible avec les diverses apparences radiographiques et que les LMC des fractures en anse de seau et en coin ressemblent à un rachitisme de guérison dans la plaque de croissance et l’anneau périchondrial, respectivement. Ils ont également indiqué que l’âge de la présentation était plus typique des troubles de la fragilité osseuse, y compris le rachitisme, que ce qui avait été rapporté dans des séries antérieures sur l’abus d’enfants. Ils ont déclaré qu’il est surprenant qu’au cours des 25 années qui se sont écoulées depuis la première description des lésions métaphysaires classiques, des chercheurs indépendants n’aient pas publié de résultats répétés et que, malgré le manque de validation, la lésion métaphysaire classique ait été largement approuvée, y compris par l’American Academy of Pediatrics. La totalité des observations qui caractérisent la LMC classique (c.-à-d, lésion cliniquement silencieuse, absence d’hémorragie, cal et réaction périostée) a fait naître une forte suspicion que la LMC n’était pas liée à un traumatisme.
En contrepoint de l’article d’Ayoub, le groupe de Kleinman (Perez-Rossello et al.) a examiné rétrospectivement les résultats radiologiques et histopathologiques des LMC dans une cohorte de 46 décès consécutifs de nourrissons entre 1984 et 2012, qui avaient été envoyés par le bureau du médecin légiste de l’État pour une évaluation de la possibilité de maltraitance des enfants (37). Trente-six nourrissons présentant du matériel histologique provenant du fémur distal ont été identifiés et d’autres critères d’inclusion consistaient en 1) la détermination par le médecin légiste qu’un traumatisme crânien homicide avait été subi, 2) au moins une LMC était évidente sur l’étude du squelette, 3) les LMC ont été confirmées à l’autopsie et 4) des fractures non LMC étaient également présentes. Neuf nourrissons qui répondaient aux critères (âge moyen 3,9 mois ; fourchette d’âge 1-9 mois) ont été identifiés. Deux radiologues pédiatriques ont examiné de manière indépendante les relevés du squelette à la recherche de modifications rachitiques aux poignets et aux genoux. Un pathologiste spécialiste des os et des tissus mous a examiné le matériel histologique du fémur distal à la recherche de rachitisme. Le résultat a été qu’aucune caractéristique radiographique ou pathologique du rachitisme n’a été identifiée dans la cohorte. Leurs conclusions n’ont pas étayé l’idée que la LMC était due au rachitisme, mais ont plutôt renforcé l’idée que la LMC est une lésion traumatique couramment rencontrée chez les nourrissons victimes de violences physiques. L’origine traumatique des LMC dans cette étude a également été confirmée par les autres constatations compatibles avec une blessure, y compris un traumatisme crânien contondant et/ou une hémorragie intracrânienne, des contusions faciales, des déchirures crénulaires et d’autres types de fractures, traumatisme à la naissance, plâtrage du pied bot, insertion d’une ligne intraveineuse) mentionnés précédemment où les fractures étaient le résultat de la traction et de la torsion de l’extrémité (22-25). Ils ont également déclaré que l’aspect radiologique du LMC diffère des changements métaphysaires et des fractures observés dans le rachitisme. Cependant, il faut noter que malgré l’augmentation de la prévalence de la carence en vitamine D, les changements rachitiques et les fractures sont peu fréquents (38-42). La présence de fractures multiplenon-CML chez les nourrissons de la série de Perez-Rossello et al. a été considérée comme une preuve supplémentaire pour soutenir que le traumatisme plutôt que le rachitisme était la cause des CML. Ils ont déclaré que s’il était admis que la LMC n’est pas traumatique mais plutôt une manifestation du rachitisme, il s’ensuivrait que les LMC chez les enfants sont dues au rachitisme, mais l’absence d’identification du rachitisme dans tous les cas de leur série a relégué l’affirmation d’Ayoub et al. à rien de plus qu’une spéculation sans fondement. Ils ont conclu que la notion que les LMC ne sont pas traumatiques, mais plutôt une manifestation de rachitisme est sans soutien scientifique basé sur les recherches actuelles et les études radiologiques-pathologiques précédemment publiées sur les décès d’enfants abusés.
Jaffe a opiné que les fractures métaphysaires dans le rachitisme par carence vitaminique sont très rares en raison de la plus grande plasticité de la métaphyse résultant de l’effet protecteur de l’augmentation anormale de l’ostéoïde non minéralisé qui permet la flexion de la métaphyse plutôt que la rupture (43). Dans leur étude des fractures chez les nourrissons et les enfants en bas âge atteints de rachitisme, Chapman et al. ont rapporté que les fractures métaphysaires chez les rachitiques se produisaient davantage vers la diaphyse, avec une apparence suggérant un effondrement dû à une charge axiale (44). Les fractures métaphysaires ne ressemblaient pas aux LMC et se produisaient en présence de l’effilochage rachitique caractéristique et de l’écrasement des métaphyses.Bien que Chapman et al. n’aient pas trouvé de fractures en « copeaux » ou en anse de seau, d’autres ont signalé que des fragments métaphysaires discrets peuvent accompagner d’autres caractéristiques du rachitisme (45).
Thackeray et al. ont examiné rétrospectivement l’association des LMC avec d’autres blessures traumatiques dans un grand ensemble de données d’enfants âgés de moins de 120 mois qui ont été examinés radiologiquement pour des abus physiques (38). Cent dix-neuf (4%) des 2890 sujets ont été identifiés comme ayant un LMC et parmi ceux-ci, 100 (84%) avaient au moins une autre fracture non LMC, 33 (27,7%) avaient une lésion cérébrale traumatique, 43,7% avaient des blessures cutanées, 10,1% avaient des blessures abdominales/thoraciques et 10,1% avaient des blessures oropharyngées. Au total, 95,8 % des enfants atteints d’une LMC présentaient au moins une autre blessure et 25 % présentaient trois catégories de blessures ou plus. La conclusion est que les LMC identifiés chez les jeunes enfants sont fortement associés à des lésions traumatiques. Si l’affirmation d’Ayoub et al. selon laquelle les LMC sont le résultat d’une maladie osseuse métabolique était correcte, on pourrait s’attendre à ce que la grande majorité des nourrissons présentant des LMC ne présentent pas d’autres lésions traumatiques non liées aux LMC. Thackeray et al. ont également fait remarquer qu’Ayoub et al. n’avaient fourni aucune donnée originale évaluée par des pairs pour étayer leur affirmation selon laquelle les LMC étaient dues au rachitisme.