DISCUSSION
La dermatose bulleuse linéaire à IgA (DBL) est une maladie auto-immune muco-cutanée qui peut être d’origine médicamenteuse ou idiopathique. Elle se caractérise par un dépôt linéaire d’IgA et une perturbation de la jonction dermo-épidermique, entraînant la formation de vésicules à l’aspect clinique tendu.1 Les surfaces muqueuses à épithélium pavimenteux stratifié peuvent également être affectées. L’affection a une prédilection bimodale pour l’âge et se manifeste chez les enfants entre 6 mois et 10 ans, persistant rarement après la puberté. Les adultes ont tendance à être affectés après l’âge de 60 ans.1,2 Lorsque les DLBA surviennent chez les adultes, elles peuvent être idiopathiques ; cependant, un médicament incitatif peut être identifié. Les classes de médicaments impliquées sont diverses et comprennent les antibiotiques, les antihypertenseurs et les agents anti-inflammatoires non stéroïdiens. La vancomycine est le médicament le plus souvent en cause.3 De plus, des associations avec des troubles lymphoprolifératifs,4,5 des infections,6,7 la colite ulcéreuse,8 et le lupus érythémateux systémique9 ont été rapportées.
Le diagnostic des DLBA peut être aidé par des données cliniques, histopathologiques et immunologiques. La présence de bulles suggère des dermatoses bulleuses. Les lésions apparaissent comme des vésicules ou des bulles claires ou hémorragiques à base érythémateuse ou urticarienne. Elles sont généralement tendues, de taille variable, et forment des plaques annulaires ou circulaires.10 Chez les enfants, les lésions sont souvent localisées au bas de l’abdomen, à la zone périnéale et à l’intérieur des cuisses (Fig 1).2 Le visage, les mains et les pieds sont rarement touchés. Chez les adultes, les DLBA touchent principalement les surfaces d’extension, le tronc, les fesses et le visage.1 Les muqueuses peuvent être touchées ; la cavité buccale et les yeux sont les plus fréquemment affectés.11 La biopsie cutanée d’une lésion peut montrer une bulle sous-épithéliale avec une prédominance de neutrophiles dans l’épiderme supérieur qui forme des micro-abcès papillaires. Parfois, des cellules mononucléaires et des éosinophiles peuvent être observés.10 De plus, l’immunofluorescence directe peut démontrer la présence de dépôts d’IgA le long de la zone de la membrane basale selon un modèle linéaire (Fig 2). Dans de rares cas, des dépôts linéaires d’IgM, d’IgG et de C3 peuvent également être observés10.
Photo clinique de dermatose bulleuse à IgA linéaire montrant des bulles tendues et des érosions impliquant le bas-ventre, la face interne des cuisses et les extrémités.
Immunofluorescence directe d’une dermatose bulleuse à IgA linéaire (avec l’aimable autorisation de Grant Anhalt, MD).
Le traitement de la dermatose bulleuse à IgA linéaire varie selon le degré d’implication et l’identification des facteurs incitatifs. Lorsqu’un agent médicamenteux incriminé est identifié, le retrait de cet agent seul peut entraîner une résolution progressive des observations cutanées en plusieurs semaines.12 Le traitement est largement basé sur des rapports de cas et des séries de cas. La dapsone, un agent léprostatique, est considérée comme la première ligne de traitement de la DBL. La dapsone (50-150 mg/j chez l’adulte ; à noter que des doses plus élevées peuvent parfois être nécessaires) peut être rapidement efficace chez les patients atteints de DLB, et les lésions peuvent commencer à se résorber dans les 72 heures suivant le début du traitement.13 Les patients présentant un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase doivent éviter la dapsone en raison des risques de développement d’une anémie hémolytique sévère. Une numération globulaire complète avec différentiel et des tests de la fonction hépatique doivent être obtenus avant le traitement ainsi que pendant le traitement. D’autres options thérapeutiques sont moins bien étayées et comprennent les sulfamides,10 la prednisone,11 la colchicine,14 les tétracyclines,15 et la nicotinamide.16 Un traitement systémique est nécessaire jusqu’à ce que les patients présentent une rémission clinique avec une diminution progressive vers l’arrêt du traitement.
La DLBA induite par les médicaments disparaît souvent après l’arrêt de l’agent en cause. Cependant, la maladie idiopathique peut persister pendant une décennie ou plus, avec des épisodes de rechute et de rémission.17 Bien qu’il n’y ait pas d’augmentation du taux de mortalité, les patients atteints de la muqueuse peuvent présenter une morbidité importante liée à la cicatrisation de la cornée18 et à la formation de sténoses pharyngées et œsophagiennes.19
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