- Héréditaire
- Rétinoschisis juvénile lié au X
- Rétinoschisis fovéal familial
- Tractionnel
- Exsudatif
- Secondaire à la fosse de la papille optique
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- Dégénérative
- Typique
- Réticulaire
Rétinoschisis dégénératifModifié
Ce type de rétinoschisis est très fréquent avec une prévalence pouvant atteindre 7 % chez les personnes normales. Sa cause est inconnue. Il peut facilement être confondu avec le décollement de la rétine par l’observateur non expert et dans les cas difficiles, même l’expert peut avoir des difficultés à différencier les deux. Cette différenciation est importante car le décollement de la rétine nécessite presque toujours un traitement, alors que le rétinoschisis ne nécessite jamais de traitement et n’entraîne qu’occasionnellement un décollement de la rétine (et donc une perte de vision). Malheureusement, on voit encore des cas de rétinoschisis non compliqués traités par rétinopexie laser ou cryopexie pour tenter d’arrêter sa progression vers la macula. De tels traitements sont non seulement inefficaces mais risquent inutilement de provoquer des complications. Il n’existe dans la littérature aucun cas documenté de rétinoschisis dégénératif proprement dit (par opposition à la situation occasionnelle de décollement de la rétine compliquant le rétinoschisis) dans lequel la division de la rétine a progressé jusqu’à la fovéa. Il n’y a pas d’utilité clinique à différencier le rétinoschisis typique du rétinoschisis réticulaire. Le rétinoschisis dégénératif n’est pas connu pour être une maladie génétiquement héréditaire. Il y a toujours une perte de vision dans la région du schisis car la rétine sensorielle est séparée de la couche ganglionnaire. Mais comme la perte se situe à la périphérie, elle passe inaperçue. C’est le très rare schisis qui empiète sur la macula où la rétinopexie est alors correctement utilisée.
Rétinoschisis héréditaireEdit
Le rétinoschisis héréditaire dérive d’une protéine rétinoschisine défectueuse, due à une anomalie génétique liée à l’X. La forme génétique de cette maladie commence généralement pendant l’enfance et est appelée rétinoschisis juvénile lié à l’X (XLRS) ou rétinoschisisis congénital. Les garçons affectés sont généralement identifiés à l’école primaire, mais ils sont parfois identifiés comme de jeunes nourrissons.
On estime que cette forme beaucoup moins fréquente de rétinoschisis affecte un individu sur 5 000 à 25 000, principalement de jeunes mâles. Schisis est dérivé du mot grec signifiant scission, décrivant la séparation des couches rétiniennes les unes des autres. Cependant, schisis est un fragment de mot, et le terme rétinoschisis devrait être utilisé, tout comme le terme iridoschisis pour décrire la séparation de l’iris. Si le rétinoschisis touche la macula, la zone centrale de vision à haute résolution utilisée pour voir les détails est perdue, ce qui constitue une forme de maladie maculaire. Bien qu’elle puisse être décrite par certains comme une « dégénérescence », le terme de dégénérescence maculaire devrait être réservé à la maladie spécifique « dégénérescence maculaire liée à l’âge ».
Très peu de personnes touchées deviennent complètement aveugles à cause du rétinoschisis, mais certaines personnes atteintes ont une vision de lecture très limitée et sont « légalement aveugles ». L’acuité visuelle peut être réduite à moins de 20/200 dans les deux yeux. Les personnes touchées par le XLRS présentent un risque accru de décollement de la rétine et d’hémorragie oculaire, entre autres complications potentielles.
Le rétinoschisis entraîne une perte d’acuité au centre du champ visuel par la formation de minuscules kystes dans la rétine, formant souvent un motif en « roue à rayons » qui peut être très subtil. Les kystes ne sont généralement détectables que par un clinicien qualifié. Dans certains cas, la vision ne peut être améliorée par des lunettes, car le tissu nerveux lui-même est endommagé par ces kystes.
Le National Eye Institute (NEI) des National Institutes of Health (NIH) mène des études cliniques et génétiques sur le rétinoschisis juvénile lié à l’X. Cette étude a commencé en 2003 et, en 2018, elle continue à recruter des patients. Une meilleure compréhension du pourquoi et du comment du XLRS se développe pourrait permettre d’améliorer les traitements. Les hommes chez qui on a diagnostiqué un rétinoschisis juvénile lié au chromosome X et les femmes qui sont soupçonnées d’être porteuses peuvent être éligibles pour participer. Outre les antécédents médicaux et les dossiers médicaux, les participants doivent fournir un échantillon de sang et l’IEN effectuera une analyse génétique. La participation à cette étude est gratuite.
RétinoschisisctionnelEdit
Ceci peut être présent dans des conditions provoquant une traction sur la rétine, en particulier au niveau de la macula. Cela peut se produire dans :a) le syndrome de traction vitréomaculaire ; b) la rétinopathie diabétique proliférante avec traction vitréo-rétinienne ; c) les cas atypiques de trou maculaire imminent.
Rétinoschisis exsudatifEdit
Le rétinoschisis impliquant la partie centrale de la rétine secondaire à une fosse de la papille optique a été considéré à tort comme un décollement de rétine séreux jusqu’à ce que Lincoff le décrive correctement comme un rétinoschisis. Une perte visuelle significative peut survenir et après une période d’observation pour une résolution spontanée, un traitement par photocoagulation laser péripapillaire temporale suivie d’une vitrectomie et d’une injection de gaz suivie d’une position face contre terre est très efficace pour traiter cette affection.