La tremblante, aussi appelée rida ou tremblante du mouton, maladie neurodégénérative mortelle des moutons et des chèvres. La tremblante est endémique chez les moutons britanniques, notamment la race Suffolk, depuis le début du 18e siècle. Depuis, la maladie a été détectée dans des pays du monde entier, à l’exception de l’Australie et de la Nouvelle-Zélande, ainsi que dans d’autres races de moutons.
Peggy Greb-ARS/USDA
La tremblante fait partie d’un groupe de maladies classées comme encéphalopathies spongiformes, ainsi nommées parce que la détérioration des neurones qui en résulte entraîne le développement d’un motif spongieux dans le tissu cérébral. L’agent responsable de ces maladies est un prion anormal, une forme déviante d’une protéine bénigne normalement présente dans le cerveau. Chez les animaux sensibles, la protéine prion modifiée serait capable de convertir la molécule de protéine normale en sa propre forme, se répliquant ainsi à l’intérieur des neurones, les endommageant et provoquant la neurodégénérescence caractéristique.
La Scrapie a une longue période d’incubation, généralement entre environ 18 mois et cinq ans après la transmission. Les premiers signes à apparaître sont généralement des changements de comportement tels que l’appréhension générale et la nervosité. Au fur et à mesure que la maladie progresse, l’animal perd du poids et s’affaiblit, développe des tremblements de la tête et du cou, perd sa coordination musculaire et commence à se frotter ou à gratter son corps contre des objets, usant ainsi sa toison ou ses poils – d’où le nom de « tremblante ». La maladie entraîne inévitablement la mort dans un délai d’un à six mois. Aucun traitement ou mesure palliative n’est connu.
Le prion responsable de la tremblante peut se transmettre de mouton à mouton. La principale voie de transmission est l’ingestion du placenta ou des liquides allantoïdiens d’une femelle infectée. Les nouveau-nés présentent donc un risque élevé d’infection. Il existe également des preuves que le prion peut persister dans le sol et infecter des animaux sains qui ingèrent des particules de sol contaminées. Certains moutons sont porteurs de variantes génétiques qui rendent la protéine prion normale résistante à la transformation en la forme anormale qui cause la tremblante. La tremblante ne semble pas être transmissible à l’homme.