Lorsque le côté droit du cœur est plus sous-développé que le côté gauche, on parle de syndrome cardiaque droit hypoplasique. Le HRHS est connu pour les valves d’atrésie pulmonaire, la valve tricuspide et l’artère pulmonaire hypoplasique ne se forment pas correctement. Le HRHS entraîne également le ventricule droit à être assez plus petit que le côté gauche.
Chez les personnes atteintes du syndrome cardiaque droit hypoplasique, le cœur n’est pas en mesure de pomper correctement le sang vers les poumons. Il en résulte un apport insuffisant de sang oxygéné à faire circuler dans l’organisme. La gravité du sous-développement varie selon les individus. Une équipe spéciale de cardiologues pédiatriques est nécessaire pour élaborer un plan de traitement.
AnatomieEdit
Un cœur sain possède quatre valves, séparées par des clapets qui s’ouvrent et se ferment pour contrôler le flux sanguin entre les chambres. Lorsque le cœur bat, le sang pauvre en oxygène pénètre dans l’oreillette droite. Le sang s’écoule ensuite dans le ventricule droit, où il pénètre dans l’artère pulmonaire pour aller chercher de l’oxygène dans les poumons. Le sang riche en oxygène retourne dans l’oreillette gauche, où il se dirige ensuite vers le ventricule gauche. Le ventricule gauche pousse le sang oxygéné dans l’aorte pour le faire circuler dans le reste du corps.
Le cœur est un organe dérivé du mésoderme ; Le mésoderme est la couche germinale moyenne de l’embryon, dont la formation est régulée par différents gènes. Initialement, le plus important est l’expression de Nkx2.5, CR1, pitx2, anf et mhc2a, est responsable de la différenciation des types de cardiomyocytes pour déterminer quelle partie du cœur ils vont vers. Dans un stade ultérieur de la différenciation, il a été révélé que l’activation de hand1, hand2 et d’autres gènes contribuait au développement. L’expression de ces gènes est régulée par divers processus, notamment des facteurs de transcription et de croissance, ainsi que des protéines comme la fibrilline, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, qui aident à différentes caractéristiques du développement du cœur comme les valves et le septum, et d’autres substances, comme le rétinoïde et l’acide folique.
Les étapes cruciales de la formation du cœur sont le développement des ventricules et la formation des oreillettes, ainsi que la septation et la formation des valves. Toute perturbation de ces processus peut entraîner diverses maladies et anomalies cardiaques congénitales qui pourraient être initiées par divers facteurs génétiques, épigénétiques ou environnementaux. Les malformations cardiaques les plus courantes dues à des problèmes génétiques ou épigénétiques sont les suivantes : sténose de l’aorte et du tronc pulmonaire, qui est un rétrécissement des vaisseaux, communication interauriculaire et/ou ventriculaire, atrésie tricuspide, cœur gauche et droit hypoplasique. Lorsque vous avez un cœur droit ou gauche hypoplasique, plus d’un de ces problèmes se produisent ensemble.