Abstract
Le syndrome de la poche à urine violette (PUBS) est une complication des infections urinaires (IU) où les poches et les tubulures des cathéters deviennent violettes. Il est alarmant pour les patients, les familles et les cliniciens ; cependant, il s’agit en soi d’un phénomène bénin. Le PUBS est le résultat d’infections urinaires avec des bactéries spécifiques qui produisent des sulfatases et des phosphatases qui conduisent le métabolisme du tryptophane à produire des pigments indigo (bleu) et indirubine (rouge), dont le mélange devient violet. Les facteurs de risque sont le sexe féminin, l’immobilité, la constipation, le cathétérisme chronique et les maladies rénales. La prise en charge consiste à rassurer, à administrer des antibiotiques et à changer régulièrement les cathéters, bien qu’il y ait des débats sur l’agressivité du traitement et qu’il n’existe pas de directives officielles. Le pronostic est bon, mais la PUBS est associée à une morbidité et une mortalité élevées en raison des antécédents des patients. Nous passons ici en revue la littérature disponible sur les PUBS, présentons un résumé des études de cas des cinq dernières années et proposons le tableau d’urine d’Oxford comme outil d’aide à ces diagnostics.
1. Introduction
Le syndrome de la poche urinaire pourpre (PUBS) est un phénomène rare qui peut être très préoccupant et angoissant pour les patients et leurs proches. Il s’agit d’une complication des infections urinaires (IU) dans laquelle les patients produisent de l’urine violette dans les tubes et les poches de leur cathéter. Il s’agit d’un diagnostic ponctuel simple ; cependant, un manque de sensibilisation des médecins peut entraîner un mauvais diagnostic et des traitements inappropriés.
Surprenant, le PUBS est connu depuis longtemps. Le roi George III avait de l’urine bleue pendant un épisode de constipation chronique ; cependant, le premier rapport officiel date de 1978. La PUBS est peu fréquente, avec une prévalence estimée entre 8,3 % et 42,1 % chez les patients porteurs de cathéters à demeure depuis longtemps. Il est important de reconnaître cette entité, car le traitement est simple et peut minimiser la détresse du patient et de sa famille ainsi que la prise en charge excessive. Cet article fournit une revue de la littérature concernant le PUBS et propose une méthode pour prévenir les mauvais diagnostics.
2. Littérature existante
La base de données PubMed a été recherchée pour tous les rapports de cas concernant le PUBS. Les études ont été limitées à celles publiées en anglais depuis janvier 2010. Les mots-clés suivants ont été utilisés : purple urine bag syndrome, PUBS, et case report. Les listes de référence des articles trouvés ont également été examinées. Les rapports de cas sont résumés dans le tableau 1.
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3. étiologie
Les PUBS sont une conséquence des infections urinaires avec des bactéries qui métabolisent les produits du tryptophane pour produire des pigments rouges et bleus. Ce phénomène est résumé dans la figure 1. La flore bactérienne normale désamine le tryptophane dans le tractus gastro-intestinal pour produire de l’indole. L’indole est rapidement transporté par la circulation portale et est conjugué pour produire du sulfate d’indoxyle par le foie. Celui-ci est sécrété dans l’urine où les sulfatases et les phosphatases produites par certaines bactéries le transforment en indoxyle. Dans les urines alcalines notamment, l’indoxyle est oxydé en indigo (un pigment bleu) et en indirubine (un pigment rouge). Ces pigments se mélangent et réagissent avec la tubulure du cathéter pour produire une teinte violette frappante. Cette interaction entre la poche (c’est-à-dire le plastique) et les pigments ainsi qu’une charge bactérienne élevée sont importantes pour précipiter le PUBS .
Il existe plusieurs bactéries, principalement Gram négatif, qui ont été associées au PUBS. Il s’agit notamment de Providencia stuartii et Providencia rettgeri, Klebsiella pneumoniae, Proteus mirabilis, Escherichia coli, Enterococcus species, Morganella morganii, Pseudomonas aeruginosa, Citrobacter species, et les streptocoques du groupe B, bien que ce soit souvent un mélange qui conduise au PUBS. Il est important de noter que toutes les bactéries ne peuvent pas causer des PUBS, même parmi les mêmes espèces, et c’est pourquoi les PUBS sont si rares .
4. Facteurs de risque
Il existe plusieurs facteurs de risque associés aux PUBS. Les principaux facteurs, résumés dans le tableau 2 et la figure 1, sont le sexe féminin, l’augmentation du tryptophane alimentaire, l’urine alcaline, la constipation, le cathétérisme chronique, la charge bactérienne urinaire élevée, l’insuffisance rénale et l’utilisation d’une sonde en plastique en polychlorure de vinyle (PVC) . L’anatomie urinaire des femmes les prédispose malheureusement aux infections urinaires. Si les patientes ont un apport accru en tryptophane dans leur régime alimentaire, il y a une augmentation du substrat que les bactéries responsables des PUBS peuvent métaboliser et produire des pigments rouges et bleus. Une urine alcaline facilite l’oxydation du sulfate d’indoxyle en indigo et en indirubine, les pigments bleu et rouge qui se mélangent pour produire la couleur violette. Bien que l’urine alcaline semble être un facteur clé dans le PUBS, elle n’est pas toujours nécessaire, comme le prouve un rapport de cas de PUBS à l’urine acide. Une constipation sévère entraîne souvent une rétention urinaire qui laisse aux bactéries présentes dans l’urine plus de temps pour travailler sur leur substrat (sulfate d’indoxyle) et produire davantage de pigments rouges et bleus. Les affections gastro-intestinales telles que l’obstruction, l’invagination et les dérivations iléales peuvent également augmenter la PUBS, probablement parce que les bactéries ont plus de temps pour se développer et désamorcer le tryptophane comme chez les patients constipés. Les patients âgés et alités présentant de multiples comorbidités ont plus souvent besoin de cathéters à demeure à long terme, ce qui augmente le risque d’infections urinaires ; ces patients sont plus susceptibles d’être infectés par des bactéries plus rares qui peuvent ensuite provoquer une PUBS. La déshydratation augmente la concentration sérique d’indigo et d’indirubine, d’où la probabilité d’une urine violette. Une charge bactérienne urinaire plus importante lors d’une infection urinaire augmente évidemment la disponibilité des sulfatases et phosphatases bactériennes qui transforment le sulfate d’indoxyle en indigo et indirubine. Enfin, l’insuffisance rénale augmente le risque de PUBS car la clairance du sulfate d’indoxyle est altérée, ce qui signifie que les bactéries urinaires ont plus de substrat pour produire les pigments rouges et bleus et donc une urine violette .
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5. Le risque d’erreur de diagnostic
Si le PUBS peut être posé comme un diagnostic ponctuel, un clinicien ignorant ce phénomène peut se tromper de diagnostic. Il existe plusieurs causes d’altération de la coloration de l’urine, notamment l’hématurie, l’hémoglobinurie, la myoglobinurie, la néphrolithiase, les infections urinaires, les colorants alimentaires, les médicaments, les poisons, la porphyrie et l’allkaptonurie. Chacune de ces affections a des causes et des traitements sensiblement différents de ceux des PUBS, et il y a donc un risque de prise en charge inappropriée des patients ou pire, d’administration de médicaments ayant plusieurs effets secondaires .
Il est important de comprendre la grande variété de diagnostics qui peuvent être faits à partir de différentes couleurs d’urine, car cela sous-tend tout mauvais diagnostic potentiel. Tout ce qui va de l’urine transparente ou paille à l’urine ambrée peut indiquer que les patients sont respectivement bien hydratés ou déshydratés. Une urine mousseuse ou pétillante peut indiquer une protéinurie qui peut être due à une maladie rénale ou à une consommation excessive de protéines. Si l’urine d’un patient est orange, il existe un certain nombre de causes possibles, comme la déshydratation, une infection urinaire, une maladie du foie, une maladie biliaire, un colorant alimentaire, l’isoniazide, la sulfasalazine et la riboflavine. L’urine rouge est supposée être une hématurie mais peut avoir une multitude de causes. Parmi les causes graves, citons l’infection urinaire, la pyélonéphrite, la néphrolithiase, les menstruations, les tumeurs malignes, l’HBP, les traumatismes, les maladies rénales, le cathétérisme, la iatrogénie, l’ibuprofène, la rifampicine, la warfarine, l’anémie hémolytique, la drépanocytose, la thalassémie, le PTT, le PTI, les réactions transfusionnelles, la porphyrie et l’hémoglobinurie ; Cependant, elle peut être causée par des choses aussi inoffensives que les betteraves, les carottes et les mûres. Une urine brune peut être le signe d’une déshydratation sévère, d’un surdosage de paracétamol, de métronidazole, de nitrofurantoïne, d’anémie hémolytique, de porphyrie ou de mélanome. Une urine encore plus foncée, c’est-à-dire noire, peut avoir plusieurs causes : fer, laxatifs (cascara/senna), rhabdomyolyse, alpha-méthyldopa, crésol, L-dopa, métronidazole, nitrofurantoïne, méthocarbamol, sorbitol, alcaptonurie, porphyrie, mélanome métastatique. L’urine peut même devenir bleu-vert à cause des infections urinaires à pseudomonas, du bleu de méthylène, des colorants alimentaires, de l’amitriptyline, des menthes pour l’haleine, du propofol, du métoclopramide, de la prométhazine, de la cimétidine, de la flupirtine, de l’indométhacine, du méthocarbamol, du tétrahydronaphtalène, du zaleplon, de la biliverdine, du syndrome de la couche bleue, des herbicides et à nouveau de la porphyrie. L’urine blanche est causée par la protéinurie, la pyurie due à l’infection urinaire, la chylurie, la filariose, la fistule lymphatique, la schistosomiase, la lipidurie, la perfusion de propofol, la tuberculose urinaire, l’hypercalciurie, l’hyperoxalurie, la phosphaturie, le plomb et le mercure. Il est intéressant de noter qu’il n’y a pas d’autre cause d’urine violette que le syndrome du sac à urine violette.
Etant donné la variété des couleurs urinaires et des causes qui y sont liées, il existe un risque d’erreur de diagnostic ; c’est pourquoi nous avons développé le « tableau urinaire d’Oxford » (figure 2). Nous pensons qu’il s’agit d’un outil de référence utile et rapide pour tout personnel de santé confronté à des couleurs d’urine inhabituelles, afin de déterminer les causes potentielles. Cela serait particulièrement utile pour le personnel infirmier qui a le plus de contact avec les patients.
6. Investigations
Compte tenu du large éventail de différentiels ci-dessus, il est important de confirmer les diagnostics de PUBS. Il y a plusieurs facteurs à prendre en compte dans l’histoire et l’examen du patient. L’évolution dans le temps du changement de couleur de l’urine est importante, surtout si elle se produit lors de l’exposition à l’air. Les infections ou les tumeurs sont suggérées par l’urgence, la fréquence et la dysurie, bien que si une infection est la cause, elle peut être concomitante avec les PUBS. Des douleurs abdominales douloureuses suggèrent des calculs rénaux. Une odeur d’ammoniac dans l’urine indique une infection. Certains aliments présents dans le régime alimentaire des patients, tels que les mûres, les betteraves et les carottes, peuvent provoquer un changement de couleur des urines, il est donc important de quantifier leur consommation et son évolution dans le temps. Les médicaments prescrits, notamment la warfarine, la L-dopa et l’ibuprofène, ainsi que les colorants diagnostiques, peuvent être à l’origine de ces changements. Un examen pelvien et rectal peut être nécessaire. En termes d’investigations, il faut commencer par un test de bandelette urinaire et, en cas d’inquiétude, envisager des tests de microscopie, de culture et de sensibilité de l’urine et des tests sanguins d’urée et d’électrolytes .
7. Prise en charge
Il est important de prendre en charge les PUBS de manière appropriée car elles présentent une morbidité et une mortalité élevées par rapport aux UTI seules en raison de leurs facteurs contributifs. Il faut traiter l’infection urinaire (par exemple, avec de la ciprofloxacine) et toute constipation ainsi que les mesures sanitaires, y compris le remplacement du cathéter. Une autre approche consiste à utiliser des antibiotiques par voie intraveineuse si la PUBS persiste ou si le patient est dans un état d’immunodépression. Quelle que soit l’approche retenue, il est important de changer régulièrement les sacs de drainage et les cathéters à demeure à long terme pour prévenir les récidives et parce qu’une PUBS persistante peut entraîner une gangrène de Fournier qui nécessite un débridement chirurgical. Les poches de cathéter non plastiques constituent une autre alternative. Il est essentiel d’informer le patient, ses proches et l’équipe clinique qui s’occupe du patient de la nature de l’affection et de son évolution clinique habituelle. Il n’existe pas de directives sur la manière exacte de prendre en charge les PUBS, et celles-ci sont nécessaires dans les cas asymptomatiques qui pourraient autrement progresser. En général, il est important de prendre en charge les patients atteints de PUBS au cas par cas. Ceci est particulièrement important pour les patients palliatifs qui peuvent être angoissés par les antibiotiques.
8. Exploration des cas avec la connaissance des PUBS
Agapakis et al. décrivent une patiente de 83 ans qui s’est présentée avec une hématurie et une fièvre sur un fond d’hypothyroïdie, de maladie d’Alzheimer et de cancer du côlon. Elle était alitée et avait un cathéter à demeure depuis longtemps. En tant que femme atteinte d’un cancer du côlon et portant un cathéter à demeure, elle présentait un risque accru de PUBS. Au départ, son urine décolorée a été diagnostiquée à tort comme une hématurie, ce qui souligne la nécessité d’un outil permettant d’éviter les erreurs de diagnostic, tel que le tableau urinaire d’Oxford. Plus tard, une analyse et des cultures d’urine ont révélé une urine alcaline infectée par E. coli. Elle a alors été correctement traitée par antibiotiques et son cathéter a été changé. Agapakis et al. notent que la rétention de la coloration de l’urine malgré le changement de la sonde urinaire peut indiquer la nécessité d’un traitement antibiotique immédiat ou continu pour prévenir les complications infectieuses (comme l’urosepsie), en particulier chez les patients présentant des comorbidités multiples. Tant que la teinte violette de l’urine n’est pas normalisée, il est préférable de poursuivre le traitement .
Duff présente le cas d’une femme de 57 ans qui souffrait de douleurs abdominales diffuses avec des antécédents médicaux de myélite transverse, d’infections urinaires récurrentes et de deux césariennes. Elle avait un cathéter à demeure à long terme en raison de sa myélite transverse affectant son contrôle urinaire et avait une colostomie après avoir eu besoin d’une résection intestinale pour des obstructions intestinales dues à des adhérences provenant de ses précédentes césariennes. Son sexe, son cathéter et sa colostomie ont tous contribué à son risque de PUBS. Les examens urinaires ont révélé une urine alcaline avec Klebsiella pneumoniae qui a été traitée efficacement avec de la ciprofloxacine et le changement de son cathéter.
Bhattarai et al. ont rencontré une patiente de 87 ans avec un état mental altéré. Ses vastes antécédents médicaux comprenaient une démence, une hypertension, une hyperlipidémie, des infections urinaires récurrentes, un tube de néphrostomie gauche, un stent urétéral droit et une insuffisance rénale terminale. Son anatomie urologique complexe, ses infections urinaires récurrentes et sa mauvaise fonction rénale l’exposaient à un risque de PUBS, sans compter qu’elle était alitée et développait une constipation sévère. On a constaté qu’elle avait une urine alcaline avec des entérocoques et des Pseudomonas aeruginosa et elle a ensuite été traitée avec de la vancomycine et du céfépime bien que le changement de son cathéter n’ait pas été spécifiquement mentionné .
Mohamad et Chong ont rencontré une femme de 78 ans qui était fiévreuse et vomissait avec un fond d’hyperlipidémie, d’hypertension et de démence. Ses principaux facteurs de risque de PUBS étaient qu’elle était confinée au lit et qu’elle portait un cathéter de façon chronique. Il est intéressant de noter que dans ce cas, le test d’urine n’a rien donné, mais que les hémocultures ont révélé la présence de Proteus mirabilis. La patiente souffrait d’une urosepsie coïncidant avec une PUBS. Elle a été traitée initialement avec de la ceftriaxone et plus tard avec de la ciprofloxacine. Là encore, on ne sait pas si son cathéter a été changé.
Yaqub et al. décrivent une femme de 83 ans souffrant de nausées, de vomissements, d’une diminution de la prise orale, de constipation et d’une urine violette. Elle avait des antécédents de démence, d’alitement, de cathétérisme chronique et d’infections urinaires récurrentes. Ses facteurs de risque sont le sexe, le cathéter, les infections urinaires récurrentes et la constipation. Elle avait des urines alcalines avec Escherichia coli traitées par céfixime, lactulose et un changement de cathéter .
Al Montasir et Al Mustaque ont rencontré une femme de 86 ans avec des douleurs abdominales et des antécédents d’ostéoporose, de fracture de la hanche et de vessie neurogène. Elle était alitée, s’était fait poser des sondes de façon chronique et était constipée. Les facteurs de risque de PUBS dans ce cas sont la vessie neurogène, le cathétérisme, l’immobilité et la constipation. Ce patient présentait également des urines alcalines avec Escherichia coli. Son traitement a été la céfuroxime et plus tard la ceftriaxone et la gentamicine, ainsi que des suppositoires de glycérol et un changement de cathéter .
Bocrie et al. ont soigné une femme de 87 ans avec un syndrome post-chute et une rétention urinaire pour laquelle elle avait un cathéter et un fécalome, ces deux derniers étant des risques particuliers de PUBS. Les investigations ont permis de diagnostiquer une bactériurie asymptomatique due à Escherichia coli qui a été traitée par le changement de son cathéter.
Keenan et Thompson, contrairement aux autres cas, ont traité un patient masculin atteint de PUBS. Il présentait une urine violette et une constipation sur fond d’hyperplasie bénigne de la prostate et de rétention urinaire ultérieure. La constipation et la rétention urinaire, pour lesquelles il avait un cathéter à long terme, exposaient cet homme au risque de PUBS. Ses cultures urinaires ont révélé la présence de Klebsiella pneumoniae que l’équipe a traité avec de la ciprofloxacine.
Su et al. ont été confrontés à une femme de 81 ans avec de la fièvre et des urines décolorées qui était alitée et cathétérisée de façon chronique. L’échantillon d’urine de son cathéter contenait Proteus mirabilis. Su et al. ont prescrit des antibiotiques par voie intraveineuse et changé son cathéter.
Siu et Watanabe, comme Keenan et Thompson, ont rencontré un homme atteint de PUBS. Cet homme de 48 ans a présenté une encéphalopathie ischémique après un arrêt cardiaque. Il était diabétique de type 2 et avait déjà subi un pontage coronarien. Il souffrait d’infections urinaires récurrentes suite à l’encéphalopathie, nécessitant un cathétérisme chronique, ce qui augmentait son risque de PUBS. On a découvert qu’il avait une urine alcaline avec Escherichia coli. Siu et Watanabe ont traité ce problème en changeant son cathéter et en lui donnant des antibiotiques, notamment du triméthoprime et du sulfaméthoxazole.
Ces cas illustrent très bien les facteurs de risque de PUBS. Ils mettent l’accent sur le sexe féminin, l’urine alcaline, la constipation et le cathétérisme de longue durée comme facteurs clés de l’augmentation du risque de PUBS. Dans la plupart des cas, l’infection urinaire était due à E. coli, mais on a constaté que de nombreuses autres infections bactériennes pouvaient causer des PUBS. Une grande variété d’antibiotiques a été utilisée pour traiter les PUBS dans ces cas, mais curieusement, les cathéters des patients n’étaient pas toujours changés. Cela souligne la nécessité d’accroître la sensibilisation à la PUBS et à la causalité de l’urine décolorée en général, car cela peut être très pénible à voir pour les patients et leurs familles.
9. Conclusion
La PUBS est préoccupante pour les patients, les familles et les cliniciens. Il s’agit d’une complication des infections urinaires à croissance mixte par laquelle la bactérie responsable métabolise le tryptophane pour produire des pigments qui rendent les sacs de cathéter violets. Elle tend à se produire chez les femmes âgées, immobiles et équipées de cathéters à demeure depuis longtemps, qui peuvent être constipées ou souffrir d’insuffisance rénale. Il s’agit d’un diagnostic ponctuel, mais il peut être confirmé par l’anamnèse, l’examen et les examens urinaires. La prise en charge implique le changement et l’assainissement réguliers des cathéters et le traitement éventuel des infections urinaires et de la constipation selon les circonstances du patient.
Conflits d’intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’y a pas de conflit d’intérêts concernant la publication de cet article.