Pendant la grossesseEdit
La prise en charge anténatale n’intervient que si la mère a déjà eu un bébé affecté ou si un membre de la famille a eu un bébé affecté.
Les interventions peuvent être classées comme invasives ou non invasives.
Une revue des preuves a montré que la prise en charge invasive entraînait un taux de complications relativement élevé (principalement des césariennes d’urgence prématurées) de 11% par grossesse traitée. La prise en charge non invasive s’est également avérée efficace, mais sans le taux relativement élevé d’issues indésirables observé avec la prise en charge invasive. Ils ont conclu que la prise en charge prénatale de première intention du NAIT devrait être non invasive avec l’administration hebdomadaire d’immunoglobulines intraveineuses, avec ou sans l’ajout de corticostéroïdes.
Des directives internationales récentes ont maintenant recommandé la prise en charge non invasive du NAIT. Auparavant, il n’y avait pas de consensus international sur la prise en charge anténatale optimale de la NAIT, et de nombreuses stratégies avaient été utilisées dans différents centres spécialisés dans le traitement anténatal.
Gestion invasiveModifier
Le prélèvement de sang fœtal dans le cordon ombilical et la transfusion intra-utérine de plaquettes étaient le premier traitement anténatal de la NAIT pour prévenir l’hémorragie intracérébrale. Cependant, cette pratique n’est plus recommandée de manière systématique en raison du risque sérieux d’inconvénients. La cordocentèse en présence d’un faible taux de plaquettes peut entraîner de graves complications, notamment un ralentissement du cœur du bébé (bradycardie fœtale), une tamponnade du cordon et des complications hémorragiques chez le bébé, y compris une exsanguination. On estime que le prélèvement de sang fœtal entraîne la mort du bébé dans 1,3 % des procédures, mais l’incidence varie considérablement d’un centre à l’autre. Avec un risque global de décès du fœtus dû aux procédures répétées d’environ 3% (17 décès sur 485 grossesses).
En outre, étant donné la courte durée de vie des plaquettes transfusées, des transfusions sont nécessaires régulièrement, ce qui augmente le risque global de décès du bébé. Si des transfusions intra-utérines de plaquettes sont réalisées, elles sont généralement répétées chaque semaine (la durée de vie des plaquettes après transfusion est d’environ 8 à 10 jours). Les plaquettes administrées au fœtus doivent être négatives pour l’antigène coupable (souvent HPA-1a, comme indiqué ci-dessus). De nombreux fournisseurs de sang (tels que la Croix-Rouge américaine, NHS Blood and Transplant et United Blood Services) ont identifié des donneurs négatifs pour les antigènes HPA-1a et 5b. Un autre donneur est la mère qui, bien sûr, est négative pour l’antigène responsable. Cependant, elle doit répondre aux critères généraux du don et les plaquettes reçues de la mère doivent être lavées pour éliminer l’allo-anticorps en cause et irradiées pour réduire le risque de maladie du greffon contre l’hôte. Si des transfusions de plaquettes sont nécessaires en urgence, des plaquettes incompatibles peuvent être utilisées, étant entendu qu’elles peuvent être moins efficaces et que l’administration de tout produit sanguin comporte un risque.
Tout produit sanguin cellulaire administré doit être irradié pour réduire le risque de maladie du greffon contre l’hôte chez le fœtus. En outre, tous les produits sanguins administrés doivent être à risque réduit de CMV (CMV séronégatif et leucoréduit sont considérés comme essentiellement équivalents aux fins de la réduction du risque de CMV).
Gestion non invasiveModification
Il a été démontré que l’utilisation d’immunoglobulines intraveineuses (IVIG) pendant la grossesse et immédiatement après la naissance aide à réduire ou à atténuer les effets du NAIT chez les nourrissons et à réduire la gravité de la thrombocytopénie. Le traitement le plus courant consiste à administrer des perfusions hebdomadaires d’IgIV à la dose de 1 g/kg à partir de la 12e à la 16e semaine de grossesse chez les femmes ayant déjà eu un enfant atteint d’une hémorragie intracrânienne. Pour toutes les autres grossesses, le recours à l’IVIG doit être discuté et, s’il est indiqué, il doit être commencé avant 24 semaines de grossesse et poursuivi jusqu’à la naissance de l’enfant. Dans certains cas, cette dose est augmentée à 2 g/kg et/ou combinée à un traitement de prednisolone selon les circonstances exactes du cas.
Dans une revue, ils ont constaté que l’administration d’IVIG seule pendant la grossesse prévenait l’hémorragie intracrânienne dans 98,7% des grossesses traitées (4 cas sur 315 grossesses). Il s’agit d’une estimation similaire à celle d’une revue précédente qui n’a évalué que les preuves issues d’essais contrôlés randomisés. Ils n’ont pas non plus trouvé d’avantage cohérent à l’ajout de stéroïdes aux IgIV.
L’objectif des IgIV et de la transfusion de plaquettes est d’éviter l’hémorragie. La surveillance échographique pour détecter une hémorragie chez le fœtus n’est pas recommandée, car la détection d’une hémorragie intracrânienne indique généralement des lésions cérébrales permanentes (aucune intervention ne peut être effectuée pour inverser les dommages une fois qu’ils se sont produits).
Avant l’accouchement, la numération plaquettaire fœtale peut ne pas être connue, en raison des risques élevés associés à la cordocentèse (voir ci-dessus). Si la numération plaquettaire n’est pas connue, alors les formes d’accouchement assisté, par exemple les forceps ou la ventouse, doivent être évitées pour réduire le risque de préjudice. Si l’accouchement a été planifié, alors des plaquettes antigéniques négatives doivent être disponibles au cas où le nombre de plaquettes du nourrisson serait faible sur un échantillon de sang de cordon.
Après la naissanceModifier
Le traitement le plus rapidement efficace chez les nourrissons présentant une hémorragie grave et/ou un nombre de plaquettes très faible (<30 000 μL-1) est la transfusion de plaquettes compatibles (c’est-à-dire des plaquettes provenant d’un donneur qui, comme la mère, est dépourvu de l’antigène causal). Si des plaquettes antigéniques négatives ne sont pas disponibles, il faut alors procéder à des transfusions de plaquettes néonatales standard jusqu’à ce que des plaquettes antigéniques négatives soient disponibles. Si une transfusion de plaquettes n’est pas disponible immédiatement, alors le nourrisson peut recevoir de l’IVIG (1g/kg), cependant, cela n’aura aucun effet sur la numération plaquettaire avant 24 à 72 heures.
Une transfusion de plaquettes est nécessaire immédiatement en cas d’hémorragie grave ou menaçant le pronostic vital. Si une hémorragie menaçant le pronostic vital survient, par exemple une hémorragie intracrânienne, alors la numération plaquettaire doit être augmentée pour diminuer le risque de nouvelles hémorragies (> 100 000 μL-1).
Tout nourrisson chez qui l’on soupçonne un NAIT doit subir une échographie de la tête dans les 24 premières heures après la naissance pour s’assurer qu’il n’y a pas de signe d’hémorragie intracrânienne.
Si le nourrisson a une numération plaquettaire >30 000 μL-1 et aucun signe d’hémorragie, alors le bébé peut être surveillé avec des numérations sanguines jusqu’à ce que la numération sanguine revienne à la normale, sans qu’il soit nécessaire de recourir à un traitement supplémentaire. Par le passé, des perfusions d’IgIV (1 g/kg/jour pendant deux jours) ont été administrées au nourrisson et ont permis d’augmenter rapidement le nombre de plaquettes. Cependant, les IVIG et les transfusions de plaquettes sont également associées à des inconvénients et doivent donc être évitées si elles ne sont pas nécessaires.
Après une première grossesse affectée, si une mère a des projets pour une grossesse ultérieure, alors la mère et le père doivent être typés pour les antigènes plaquettaires et la mère doit être dépistée pour les allo-anticorps. Ces tests sont disponibles auprès de laboratoires de référence (tels que ARUP). Le test ADN du père peut être utilisé pour déterminer la zygosité de l’antigène en cause et donc le risque pour les grossesses ultérieures (s’il est homozygote pour l’antigène, toutes les grossesses ultérieures seront affectées, s’il est hétérozygote, le risque est d’environ 50 % pour chaque grossesse ultérieure). Lors des grossesses ultérieures, le génotype du fœtus peut également être déterminé à l’aide d’une analyse du liquide amniotique ou du sang maternel dès la 18e semaine de gestation afin de déterminer définitivement le risque pour le fœtus.