Contexte : La fente de Tessier 30 est rare et peu rapportée dans la littérature. Un cas unique d’un nourrisson présentant une fente de Tessier 30, une fente labiale et palatine bilatérale et d’autres anomalies est présenté. En plus des anomalies craniofaciales, il présentait des anomalies cardiaques, gastro-intestinales et génito-urinaires. La constellation de ces résultats suggère la possibilité d’un nouveau syndrome clinique. Nous présentons ces constatations et les résultats postopératoires après traitement chirurgical. Patient et méthodes : Nous présentons un enfant mâle de 37 semaines de gestation présentant de multiples anomalies congénitales. Les résultats de l’examen clinique étaient remarquables : fente mandibulaire médiane de Tessier 30, fente bilatérale de la lèvre et du palais, et langue bifide. Un bilan plus approfondi a révélé une lévocardie, une communication interventriculaire périmembraneuse de taille modérée à grande, un foramen ovale persistant, un ventricule droit à double sortie, une malrotation intestinale et des testicules bilatéraux non descendus. Il n’y avait pas d’anomalies des extrémités, et les études cytogénétiques pour la délétion 22q étaient négatives. Résultats : les résultats et les images préopératoires, peropératoires et postopératoires sont discutés. Conclusion : nous présentons le cas unique d’un enfant présentant une fente de Tessier 30 associée à une fente labiale et palatine bilatérale en l’absence de masses intrabuccales ou d’anomalies des membres. Les rapports précédents de fentes faciales médianes se sont produits soit en présence d’hamartomes intrabuccaux, suggérant que les défauts palatins sont le résultat d’anomalies de séquence, soit en association avec des résultats d’extrémités conformes au spectre du syndrome orofaciodigital. Le cas que nous présentons est distinct et peut représenter un nouveau syndrome clinique.
