Cisztás szupraselláris tömeg

Az eset bemutatása

Egy 12 éves gyermek 3 hónapja tartó fejfájással, fokozatosan kialakuló homályos látással és jobb szem kancsalsággal jelentkezett. A betegnek a vizsgálat soránbitemporalis hemianopiája és súlyos látáscsökkenése volt a jobb szemen. centrális hypothyreosis (alacsony szabad T4 és normális TSH) és adrenalinszufficiencia (alacsony szérumkortizol és alacsony nátrium) voltak a jelenlévő endokrinabnormalitások. Ez további komputertomográfiás (CT), majd kontrasztanyagos MRI vizsgálatot tett szükségessé (1. ábra A-D).

Főbb képalkotó lelet

Cisztás supraselláris tömeg egy gyermeknél

Differenciáldiagnózisok

Craniopharyngioma

Rathke-hasadékciszta

Hypophysis macroadenoma (nekrotikus).

Chiasmaticus/hypothalamicus glioma

Suprasellaris arachnoid cysta

Diszkusszió

Auprasellaris tömegek differenciáldiagnózisa széles, amelyet a beteg életkora alapján lehet szűkíteni; klinikai megjelenés; képalkotó jellemzők, beleértve a meszesedés jelenlétét, a tömeg cisztás tartalmát és az erősödés mintázatát; selláris kiterjedés; ésaz infundibulum megjelenése. A gyermekkori cisztásupraselláris tömeg differenciáldiagnózisa magában foglalja a gyakoribb etiológiákat, mint az ascraniopharyngioma és a Rathke-hasadékciszta, valamint a kevésbé gyakoriakat, mint a nekrotikus hypophysisadenoma, a cisztás glioma és a suprasellaris arachnoidciszta.

Craniopharyngioma. A craniopharyngiomák jóindulatú hámdaganatok, amelyek köztudottan a hypophysealis-Rathke (craniopharyngealis) járat maradványai mentén lévő laphámmaradványokból erednek. Elhelyezkedésük leggyakrabban upraselláris, de lehetnek vegyesen intra-suprasellárisak vagy ritkán tisztán intrasellárisak is. Változó elhelyezkedésük azért fordul elő, mert az agyalapi mirigyszár mentén bárhol kialakulhatnak a harmadik agykamra aljától az agyalapi mirigyig. Kis számú craniopharyngioma lehet ektopikus, a harmadik kamrában, a nasopharynxban vagy a sphenoidsinusban elhelyezkedő. Az óriás craniopharyngiomákról ismert, hogy az elülső, középső vagy hátsó koponyaüregekbe nyúlnak.

A craniopharyngioma a leggyakoribb nem nyúlós gyermekkori intrakraniális daganat, és az összes gyermekkori supraselláris tumor több mint felét teszi ki. Az előfordulási csúcs 10-14 éves kor között van (adamantinomatosus altípus), a második csúcs a 4-6. évtizedben (laphámos-papilláris altípus).1 A leggyakoribb tünetek a megjelenéskor a fejfájás, a látótérzavarok vagy az elülső agyalapi mirigy működési zavarai.

A craniopharyngiomák mérete változó, a nagyobb tumorok túlnyomórészt cisztásak és komplexek, sokszövetes megjelenésűek.A craniopharyngiomák gyermekkori (adamantinomatosus) változatának közel 90%-a meszesedést és cisztákat tartalmaz, és a fal vagy a szilárd részek kiemelkedését mutatja, ami megkülönböztető képalkotó jellemző.2 A cisztás területek a T1-súlyozott képeken különböző jelintenzitásúak lehetnek a fehérje- vagy koleszterintartalomtól függően. A szilárd rész a T1- és T2-szekvenciákon heterogén lehet. A CT érzékenyebb a meszesedés kimutatására, amint az ebben az esetben is látható. A craniopharyngiomák MR-spektroszkópiai kiértékelése széles lipidspektrumot mutat, és nincsenek normális metabolitcsúcsok.3

A craniopharyngiomák sebészi megközelítése a daganat prechiasmatikus vagy retrochiasmatikus elhelyezkedésétől függően változik. A daganatnak jó a 10 éves általános túlélési aránya, bár a kiújulás aránya magas, és meghaladhatja a 80%-ot, ha az eredeti daganat 5 cm-nél nagyobb volt.4 A kiújulás előfordulhat a daganatágyon belül vagy a műtéti traktus mentén.

Rathke hasadékciszta. A Rathke hasadékciszták embriológiailag a craniopharyngiomákkal rokonok, mivel a Rathke-féle spouch maradványaiból származnak. Ezek a cisztás intra- vagy suprasellaris tömegek, hasonlóak a craniopharyngiomákhoz, de nem fokozódnak és nem meszesednek. Kisebbek a craniopharyngiomákhoz képest, és közvetlenül az agyalapi mirigyszár beékelődése előtt helyezkednek el, leggyakrabban a pars intermedia régiójában.A cisztás jelleg ellenére (jellemzően alacsony T1 jel és magas T2 jel) a Rathke-hasadék ciszták T1 hiperintenzívek és T2-súlyozott képeken izo-thypointenzek is lehetnek a fehérjetartalom miatt. Egy sorozatban az esetek 77%-ában megfigyeltek egy nem erősödő intracisztás csomót, amely a T1-súlyozott képeken magas, a T2-súlyozott képeken pedig alacsony jelintenzitású volt; ha jelen van, ez hasznos jellemző az elváltozások megkülönböztetésében.5 A Rathke-hasadékciszták gyermekkorban többnyire tünetmentesek. Alkalmanként azonban hypophysis diszfunkcióval, látászavarral vagy fejfájással járhatnak az agyalapi mirigy vagy a suprasellaris struktúrák kompressziója miatt.

Hypophysis makroadenoma (nekrotikus). A hypophysis makroadenomák gyermekeknél gyakoribbak, mint a mikroadenomák. A serdülőkori hipofízis azonban hormonális hatások miatt normálisan megnagyobbodhat, felfelé irányuló konvexitással, amely hasonlít az adenómára, de differenciált fokozódás vagy kiterjedés nélkül. A hipofízis makroadenomák kitágíthatják a sella-t és a szupraselláris régióba terjedhetnek. Vérzéses vagy fehérjeszerű cisztás elváltozásokat is mutathatnak T1 hiperintenzitással, amelyek a craniopharyngiomákat utánozzák, de ritkán meszesednek. A szolid részek általában egyenletesen erősödnek, míg a nekrotikus, cisztás vagy vérzéses részek nem. A makroadenomák laterálisan terjeszkedhetnek és behatolhatnak a sinus cavernosusba. Ha vérzés vagy apoplexia fordul elő a hypophysis adenomákban, a szuszceptibilitás-súlyozott szekvenciák hasznosak a vértermékek azonosításához, amelyek a T2-súlyozott képeken kifejezetten hypointenzek lehetnek.6 Az agyalapi apoplexia sürgősségi eset, amely maradandó látásvesztéshez vezethet, ha nem kezelik azonnal.

Chiasmatikus/hypothalamikus glioma. A chiasmatikus/hypothalamikus gliomák vagy aastrocytomák T1-súlyozott képeken kifejezett T2 hiperintenzitásúak és hipointenzitásúak. A nagy, terjedelmes chiasmatikus gliómák gyakran heterogénekcisztás és fokozódó szilárd komponensekkel. A látóidegek infiltrálódhatnak vagy kiterjedhetnek a chiasma opticus mentén és a látóidegekbe, idegpályákba vagy sugárutakba, ahelyett, hogy elmozdítanák azokat, mint a craniopharyngiomák esetében – ez a legfontosabb megkülönböztető képalkotó jellemző. Az elváltozások előfordulhatnak sporadikusan vagy az 1-es típusú neurofibromatózis (NF1)-ben, amely esetben fokozott az előfordulási gyakoriság.7 Az NF1 bőrre utaló stigmáival rendelkező betegnél az 5. életév előtt történő megjelenés az astrocytoma diagnózisának előnyben részesíti a craniopharyngioma diagnózisát ezen a helyen.

Arachnoid ciszta. A suprasellaris arachnoidciszták veleszületett elváltozások, amelyekaz agyi gerincvelői folyadék szekréciója révén tágulhatnak. A ciszta fala CT-n, sőt MRI-n is észrevehető lehet. Az arachnoidciszták nem mutatnak kontrasztfokozódást, szilárd komponenseket vagy meszesedést.8 A suprasellaris arachnoidciszták, hasonlóan a craniopharyngiomákhoz, minden irányban tágulhatnak és elmozdíthatják a harmadik kamrát. Megszakíthatják az agyalapi mirigyszárat és összenyomhatják a hypothalamust. Az arachnoidciszták tipikusan megkülönböztethetők más entitásoktól ezen a helyen a liquorral szembeni intenzitásuk alapján minden szekvencián.

Kiegészítő megfontolások. A cisztás suprasellaris tömeg differenciáldiagnózisában figyelembe veendő egyéb entitások közé tartoznak a dermoidok/epidermoidok és a teratomák, bár ezek kevésbé gyakori középvonalbeli elváltozások. A dermoidok és a teratomák gyakran zsír jelenlétét mutatják a CT-n vagy az MR-en. Az epidermoidok szilárd elváltozások, amelyek cisztákat utánozhatnak, de jellegzetes korlátozott diffúziót mutatnak. A fokozódás minimális, ha egyáltalán jelen van.9A sinus sphenoidából eredő ektopikus craniopharyngiomát a meszesedés jelenléte különbözteti meg, szemben az aszfenoid sinus mucoceleával, amely jellemzően nem tartalmaz meszesedést. A sphenoidsinus mucoceles elsősorban a sinust teljesen kitöltő sinusban keletkezik, és csontdestrukciót okozhat. Az egyéb suprasellaris tömegek, mint például az ameningioma, aneurizma, Langerhan-sejtes histiocytosis, germinoma, hamartoma és chordoma leggyakrabban nem túlnyomórészt cisztás megjelenésűek.

Diagnózis

Craniopharyngioma

Összefoglaló

A cisztás suprasellaris tömeg meszesedéssel és a fal vagy a szilárd részek fokozódásával gyermek vagy serdülő esetében szinte mindig acraniopharyngioma. Fontos felismerni a különböző helyeketa hypophysealis-Rathke-járat mentén, ahonnan ezek a daganatok eredhetnek és több koponyaüregbe is kiterjedhetnek. A meszesedés jelenléte, amely a craniopharyngioma megkülönböztető jellemzője, ellentétben az ezen a helyen található számos más elváltozással, legjobban CT-vel ábrázolható, amely értékes kiegészítője az MRI-nek. A posztoperatív vizsgálatok értelmezésekor figyelembe kell venni a gyermekkori craniopharyngiomák magas kiújulási arányát akár a tumorágyban, akár ektopikusan a műtéti traktus mentén.

1. Sartoretti-Schefer S, Wichmann W, Aguzzi A, et al. MR differentiation of adamantinous and squamous-papillary craniopharyngiomas. Am J Neuroradiol 1997;18(1):77-87.
2. Fitz CR, Wortzman G, Harwood-Nash DC, et al. Computed tomography in craniopharyngiomas. Radiology 1978;127(3):687-691.
3. Sutton LN, Wang ZJ, Wehrli SL, et al. Proton Spectroscopy of suprasellar tumors in pediatric patients. Neurosurgery 1997;41(2):381-395.
4. Eldevik OP, Blavias M, Gabrielsen TO, et al. Craniopharyngioma: radiológiai és szövettani leletek és a kiújulás. Am J Neuroradiol 1996;17(8):1427-1439.
5. Byun WM, Kim OL, Kim D. MR imaging findings of Rathke’s cleft cysts: significance of intracystic nodules. Am J Neuroradiol 2000;21(3):485-488.
6. Poussaint TY, Barnes PD, Anthony DC, et al. Hemorrhagic hypophysis adenomas of adolescence. Am J Neuroradiol 1996;17(10):1907-1912.
7. Medlock MD, Madsen JR, Barnes PD, et al. Optic chiasm astrocytomas of childhood. 1. Hosszú távú követés. Pediatr Neurosurg 1997;27(3):121-128.
8. Al-Holou WN, Terman S, Kilburg C, et al. Prevalence and natural history of arachnoid cysts in adults. J Neurosurg 2013;118(2):222-231.
9. Harrison MJ, Morgello S, Post KD. A selláris és paraselláris régió epithelialis cisztás elváltozásai: az ektodermális származékok kontinuuma? J Neurosurg 1994;80(6):1018-1025.

Back To Top