Hypofysapoplexi orsakas antingen av att ett vävnadsområde dör (så kallad infarkt) eller av en blödning i hypofysen. Det är vanligen förknippat med förekomsten av en hypofysetumör.
Alternativa namn för hypofysapoplexi
Hypofysinfarkt. Hos kvinnor under eller omedelbart efter en förlossning kallas det Sheehans syndrom.
Vad är hypofysapoplexi?
Hypofysapoplexi orsakas antingen av att ett vävnadsområde dör (en infarkt) eller av en blödning i hypofysen, vanligen i samband med förekomst av en hypofysetumör. Det kräver akut medicinsk diagnos och behandling.
Vad orsakar hypofysapoplexi?
Hypofysapoplexi orsakas oftast av blödning i en redan befintlig godartad tumör i hypofysen eller av att ett vävnadsområde i hypofysen dör till följd av tumören. I många fall är tumören odiagnostiserad och patienten blir medveten om dess närvaro först när symtomen på hypofysapoplexi utvecklas.
Det finns vissa faktorer som kan göra det mer sannolikt för patienter med en hypofysetumör att utveckla hypofysapoplexi. Dessa inkluderar:
– högt blodtryck (hypertoni)
– större kirurgi (särskilt hjärtkirurgi)
– att nyligen ha fått dynamiska hypofysfunktionstester utförda
– användning av vissa mediciner, till exempel blodförtunnande läkemedel (antikoagulantia)
– en historia av strålbehandling av hypofysen
– graviditet
– huvudskada.
Sällan kan hypofysapoplexi inträffa hos personer med en tidigare normal hypofys efter ett plötsligt, kraftigt och långvarigt blodtrycksfall.
Vilka tecken och symtom på hypofysapoplexi?
I vanliga fall inträffar hypofysapoplexi mycket plötsligt. Det kan vara livshotande och kräver akut medicinsk diagnos och behandling. Symtomen orsakas av en tryckuppbyggnad i det utrymme som omger hypofysen. De kan omfatta följande:
– svår, plötsligt uppkommen huvudvärk
– illamående och kräkningar
– förlamning, som påverkar ögonens rörelser
– synnedsättning, inklusive dubbelseende eller synfältsnedsättning
– nedsatt medvetande.
Med tiden kan andra symtom utvecklas på grund av hypofysens oförmåga att producera rätt hormoner.
Hur vanligt är hypofysapoplexi?
Den verkliga frekvensen av hypofysapoplexi är svår att uppskatta. Det har nyligen uppskattats att prevalensen av hypofysapoplexi är ungefär sex personer på 100 000. Hos personer med hypofystumörer som måste opereras har apoplexi rapporterats hos mellan 0,6 % och 10 % av patienterna.
Hos personer utan kända hypofystumörer är apoplexi mycket sällsynt.
Är hypofysapoplexi ärftligt?
Hypofysapoplexi är inte ärftligt.
Hur diagnostiseras hypofysapoplexi?
Hypofysapoplexi är en nödsituation och vid misstanke krävs brådskande sjukhusvistelse för vidare utredning. Hypofysapoplexi kommer att övervägas hos alla patienter som presenterar sig med akut svår huvudvärk, oavsett om de uppvisar andra symtom eller inte och särskilt om de tidigare har diagnostiserats med en hypofysetumör.
Den inledande bedömningen omfattar en detaljerad anamnes, med särskilt fokus på symtom som kan tyda på att hypofysen inte har fungerat som den ska. Detta följs av en grundlig fysisk undersökning, inklusive kranialnerver och synfält.
En brådskande magnetresonanstomografi (MRT) kommer att utföras på alla patienter med misstänkt hypofysapoplexi. Detta ger en diagnos hos över 90 % av patienterna. Datortomografi (CT) kommer endast att användas om MRT-undersökningen inte ger ett tydligt resultat eller inte är möjlig, eftersom den endast ger en slutgiltig diagnos hos 21-28 % av patienterna.
Patienterna kommer också att få blodprover tagna så snart som möjligt för att bedöma om hypofysen producerar alla de hormoner som den ska och i rätt mängd. Nästan 80 % av patienterna kommer att ha brist på ett eller flera hypofyshormoner (hypopituitarism) när de får dessa blodprov. Läkarna vill särskilt bedöma om hypofysen producerar ett hormon som kallas adrenokortikotropt hormon. Detta hormon styr frisättningen av kortisol från binjurarna, vilket är viktigt för att kroppens ämnesomsättning ska fungera korrekt. Om så inte är fallet utvecklas ett tillstånd som kallas sekundär binjurebarksinsufficiens. Detta tillstånd ses hos två tredjedelar av patienterna med hypofysapoplexi och måste behandlas omedelbart. Vid misstanke får patienterna omedelbart intravenös och intramuskulär kortisolsubstitution i avvaktan på resultaten av eventuella tester för att bekräfta tillståndet.
Hur behandlas hypofysapoplexi?
Det är först viktigt att se till att patienten är stabiliserad och får kortisolsubstitutionsbehandling vid behov. Detta kommer inte bara att behandla sekundär binjurebarksinsufficiens utan även bidra till att minska svullnaden av hypofysen för att minska de omedelbara symtomen.
Det finns två huvudsakliga behandlingsalternativ för hypofysapoplexi: kirurgisk eller icke-kirurgisk (konservativ) behandling. Beslutet om vilket av dessa behandlingsalternativ som ska följas fattas på individuell basis av ett multidisciplinärt team med experter inom endokrinologi, neurokirurgi och oftalmologi.
Om patienten uppvisar allvarlig synnedsättning eller nedsatt medvetande kan teamet överväga kirurgisk behandling. Detta innebär en operation för att stoppa blödningen och minska trycket på hypofysen. Operationen utförs via näsan. När det är möjligt kommer den att utföras av en erfaren hypofyskirurg. Efter operationen kommer teamet att övervaka patienten noga för att se till att hypofysen fortfarande fungerar korrekt och producerar rätt hormoner.
Om patienten uppvisar lindrig synnedsättning och har färre symtom kan konservativ behandling övervägas. Detta innebär att se till att patienten får behandling för eventuella hormonbrister och övervakas noga. Patienterna kommer att få dagliga kliniska och neurologiska undersökningar för att bedöma sitt tillstånd och kontrollera att det är stabilt.
När de skrivs ut från sjukhuset efter hypofysapoplexi krävs öppenvårdsuppföljning med en endokrinolog. Upprepade blodprover behövs för att bedöma om de hormoner som normalt produceras av hypofysen är påverkade och om det kommer att behövas något långsiktigt hormontillskott. Dessa tester kan utföras i öppen vård.
Är det några biverkningar av behandlingen?
Patienter som behandlas med kirurgi behöver noggrann övervakning för att säkerställa att hypofysen fungerar som den ska. Om så inte är fallet ges ersättningshormoner. I allmänhet tolereras hormonersättning väl och har vanligtvis inga betydande biverkningar. Vissa patienter kan också utveckla diabetes insipidus under en kort tid efter operationen. Detta är dock vanligtvis bara tillfälligt.
Vilka konsekvenser får hypofysapoplexi på längre sikt?
Många patienter som drabbas av ett hypofysapoplexi går vidare och återhämtar sig helt. Alla patienter kommer att behöva en långsiktig behandling, vars exakta detaljer beror på arten av den underliggande hypofysetumören och hur framgångsrik behandlingen är.
Som standard bör alla patienter genomgå en fullständig endokrin översyn 4-8 veckor och en MRT-undersökning 3-6 månader efter hypofysapoplexin. De bör också få en årlig klinisk genomgång, helst på en gemensam endokrin/neurokirurgisk klinik.