När den högra sidan av hjärtat är mer underutvecklad än den vänstra sidan kallas detta för hypoplastiskt höger hjärtsyndrom. HRHS är känt för att lungatresiaklaffarna, trikuspidalklaffen och den hypoplastiska lungartären inte bildas ordentligt. HRHS gör också att den högra kammaren är ganska mycket mindre än den vänstra sidan.
Hos personer med hypoplastiskt högerhjärtsyndrom kan hjärtat inte pumpa blodet till lungorna på ett adekvat sätt. Resultatet av detta är en otillräcklig tillförsel av syresatt blod som cirkuleras till kroppen. Svårighetsgraden av underutvecklingen varierar för varje individ. Det krävs ett särskilt team av barnkardiologer för att utarbeta en behandlingsplan.
AnatomyEdit
Ett friskt hjärta har fyra klaffar, åtskilda av klaffar som öppnas och stängs för att kontrollera blodflödet mellan kamrarna. När hjärtat slår kommer syrefattigt blod in i det högra förmaket. Blodet strömmar sedan in i höger kammare, där det går in i lungartären för att färdas till lungorna för att få syre. Syrerikt blod återvänder till vänster förmak, där det sedan går in i vänster kammare. Vänster kammare trycker det syrerika blodet in i aorta för att cirkulera till resten av kroppen.
Hjärtat är ett organ som härstammar från mesodermet; Mesodermet är det mellersta groddjurslagret i ett embryo, vars bildning regleras av olika gener. Initialt är den viktigaste uttrycket av Nkx2.5, CR1, pitx2, anf och mhc2a, ansvarar för differentiering av typerna av kardiomyocyter för att bestämma vilken del av hjärtat de går till. I ett senare skede av differentieringen visade sig aktivering av hand1, hand2 och andra gener bidra till utvecklingen. Uttrycket av dessa geners uttryck regleras av olika processer, inklusive transkriptions- och tillväxtfaktorer, samt proteiner som fibrillin, Wnt, BMP2, BMP 4, BMP5, BMP7, som hjälper till med olika funktioner i hjärtats utveckling, som klaffar och septum, och andra substanser, som retinoid och folsyra.
Kryssande steg i hjärtats bildning är utvecklingen av ventriklarna och förmaksbildningen, samt septation och klaffbildning. Störningar i dessa processer kan leda till olika medfödda hjärtsjukdomar och defekter som kan initieras av olika genetiska, epigenetiska eller miljömässiga faktorer. De vanligaste hjärtmissbildningarna till följd av genetiska eller epigenetiska problem är: stenos i aorta och lungstam, vilket är en förträngning av kärlen, förmaks- och/eller ventrikelseptumdefekt, trikuspidalatresi, hypoplastiskt vänster och höger hjärta. När man har hypoplastiskt höger- eller vänsterhjärta förekommer mer än ett av dessa problem tillsammans.