オリエ病は、軟骨の良性腫瘍である軟骨腫が骨格全体に（通常は非対称に）多数認められ、肢長の不均衡や変形をもたらす疾患です。 Ollier病は、先天性大腿骨欠損症に次いで手足の長さの不一致の大きさが大きい病気です。 Ollier病は10万人に1人と非常に稀な疾患で、女性よりも男性に多くみられます。 Ollier病は非遺伝性の疾患である。
Ollier病に関連する他の疾患には以下のものがあります：
- 多発性血管腫-Maffucci病
- 脳内グリオーマ
- 脳内コンドローム
手足長の不一致 (LLD) と角度変形はOllier病の患者さんによく見られる整形外科上の問題です。 LLDは軟骨腫によって成長板が拘束されることによって生じる。 一般に片側の骨盤が侵されることが多い。
角変形
大腿骨では、最も一般的な角変形は遠位大腿骨瘤（膝の内側）および近位大腿骨瘤（股関節の外側）である。 脛骨では、近位脛骨と遠位脛骨のバルジス（膝と足首の外側への変形）が最も一般的です。 脛骨の外反は、しばしば脛骨に対する腓骨の差動性病変と関連する。 腓骨は隣接する脛骨よりも短くなるため、脛骨の外側への繋留が起こり、脛骨の両端が外反母趾に成長する。 膝では、近位脛骨のバルジは遠位大腿骨のバルジと釣り合うことが多い（下腿骨のbowlgged変形と上脛骨のknock膝変形と釣り合う）。 この2つの変形が効果的に相殺されるため、脛骨と大腿骨の両方に変形があっても、膝のアライメントはほとんど変わらないことが多い。
大腿骨と脛骨の変形が組み合わさって、地面に対して傾斜した膝関節となる（通常は膝関節線が地面に平行になる水平状態）。 幸いなことに、この傾きは “良いパターン “です。 逆の傾き（大腿骨瘤に脛骨瘤）は、”悪いパターン “です。 不正なアライメントを矯正することは重要ですが、矯正されない “良いパターン “の傾きは、通常、より悪い症状に発展することはありません。 しかし、”悪いパターン “の傾きは、膝関節炎を引き起こします。 一方、足首の傾き（脛骨遠位端のバルゲス）は、その関節の「悪いパターン」である。 足関節の脛骨のバルゲーションと遠位腓骨の近位（膝方向）移動が相まって、距腿関節の外側亜脱臼（部分脱臼）を引き起こすのです。 これはどういうことかというと、足首の骨（距骨）が足関節が横に傾き、腓骨下部が上に移動して距骨の外側が覆われなくなることで、徐々にずれていくのです。 この変形を放置しておくと、後年、足関節の関節炎になります。
足首のもう一つの問題は、遠位脛骨のrecurvatum変形です。 これは距骨をさらに覆い隠すことになり、その結果、関節炎のリスクを高めることになる。 その結果、足首の等尺性拘縮（足が下を向くこと）が生じます。 下肢の変形に加え、上肢の変形も手術の対象となることがある。 特に、上腕骨上部の変形が挙げられる。 上腕骨上部は通常、外反母趾と伸展に変形する。 まれに前腕の変形が見られることがあります。 Ollier病の重症例では、指の変形が見られることがあり、治療が必要です。
肢長の不一致
Ollier病の患者さんの下肢長の不一致は、比例して進行します。 通常、出生時には存在しないため、（先天性ではなく）発達性の不一致と呼ばれる。 このような子供の不同は、骨格が成熟した時点で予測することができます。 Paley Instituteでは、Paley Multiplier Methodを使用して、最終的な四肢長の不一致を予測します。 これにより、患者さんの変形とLLDに包括的に対処する再建ライフプランを作成し、最終的に骨格成熟時に変形がなく均等な四肢になるようにします。
Ollier病ではLLDは10～30cmに及ぶことがあります。 この場合、大腿骨と脛骨を同時に1～3回伸展させ、必要に応じて骨端切除術を行うことで矯正が可能です。 骨端切除術は、外来で行われる小さな手術で、小さな金属板を患部のない方の脚の成長板に挿入します。 これにより、長い方の脚の成長が妨げられ、同じ長さの脚になるために必要な脚の量が少なくなります。 骨端線は、5cm程度の長さの矯正にしか使用できず、骨格が成熟する前にしか行えません。 骨端線は身長を縮めることになるので、比較的身長が低いと予測される患者さんには好ましくありません。 このようなケースでは、均等化のために長さ調整のみを行うことが望ましいでしょう。
上腕骨の腕の長さの不一致も予測でき、長さ調整手術で治療できます。