ドリホエクタジア

ドリホエクタジアとは、拡張した、伸びたという意味です。 このページでは、

Epidemiology

Dolichoectasias are more common in males 2.内膜(および時に中膜)の著しい劣化により、血管壁を弱め、血管を伸展させる動脈の特徴として使用されます。 頭蓋内脱毛症では、その発生率は3%程度と推定される(範囲0.06-5.8%) 2.

臨床症状

脳幹や小脳半球への虚血作用や、水頭症に関連した症状がよくみられる。 直接の脳神経圧迫は孤立性脳神経機能障害につながり、通常、正常サイズの脳底動脈が蛇行・伸長していることに関連する(神経血管圧迫症候群(NVCS))。 脳神経の機能障害は、VII脳神経とV脳神経が最も多く関与しています。 蛇行・伸展した脳底動脈に伴う拡張(外反症)がある場合は、多発性脳神経機能障害がはるかに起こりやすくなります。

病理

結合組織の配置が乱れると、血管壁はもはや元の形態を保つことができず、継続的な高血圧のために解け始め、その結果、血管が拡張する。 高血圧は、より高い圧力に耐えるために、動脈を細長く、曲がりくねったコースにするよう、型にはめ、強制します。

Subtypes

Can be divided into several subtypes 3.高血圧症は、いくつかのサブタイプに分けることができます。

  • 動脈硬化性憩室症
  • 非動脈硬化性憩室症
  • 動脈解離による憩室症
病因

動脈硬化型は高血圧による場合が最も多く、動脈硬化性憩室症は高血圧が原因で起こる。 動脈壁に負担がかかり続けると、内膜を構成するコラーゲンやエラスチンの網目構造を傷つけ、緩めることによって血管壁を劣化させる。 同様に、高コレステロール血症や高脂血症も、血管壁に十分な外傷を与え、その結果、ドリホエクタ症を引き起こす可能性がある。

Location
  • 最も一般的には椎骨動脈が侵されます。 vertebrobasilar dolichoectasia (VDBE)
  • 内頸動脈(ICA)も影響を受けるリスクが高い
Associations
  • 常染色体優性 多発性嚢胞腎 (ADPKD) の患者様。 マルファン症候群、エーラスダンロス症候群では、dolichoectasia(s)が起こりやすい9
  • dolichoectasiaは、ファブリー病の脳血管性の症状である可能性がある10。

レントゲン写真の特徴

dolichoectasiaに分類されるには、椎骨脳底系では、脳底動脈径が>4.5 mm 1.Smoker の基準は脳底動脈形態の3つの定量的指標、脳底動脈径、側方、分岐部の高さ、を用いる9.Dolichoectasiaに分類されるには、椎骨脳底系では、脳底動脈径は、>4.5 mm 1.Dolichoectasiaに分類されない。

内頸動脈のdolichoectasiaは、通常、動脈がすでに1つのヘアピンカーブを含んでいるので、特に興味深いものです。 MRIではこのヘアピンの部分で2本の動脈として見えるが、頸動脈の毛巣形成が進行すると2番目のヘアピンが形成され、MRI上では3本の動脈として見えるようになることがある。 病態としては、主に視神経が視神経交叉部で圧迫されることが関係しています。

合併症

  • 神経血管圧迫症候群(NVCS)

375人の患者の系統的レビューで、合併症の5年リスクがかなり高いと判断された11:

  • 脳硬塞(17.6%)
  • 脳幹圧迫(10.3%)
  • 一時虚血発作(10.1%)
  • 出血性脳卒中(4.7%)
  • 水頭症(3.3%)
  • くも膜下出血(2.6%)
  • 同じレビューで5年間の死亡率36%と発表されてるんです。2%であり、虚血性脳卒中が最も多い死亡原因である11.

    臨床的転帰を悪化させる要因としては、診断時の症状、動脈拡張とdolichosisの重症度、壁画T1信号、壁画血栓、フォローアップ神経画像での間隔外膜の進行が挙げられる11.

    治療

    治療は有症状に限定して介入するが、選択肢が少なくしばしば困難である。

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