壊疽性膿皮症（PG）は、自己免疫疾患に伴うことが多く、幅広い臨床症状を特徴とする好中球性皮膚疾患で、なかでも再発性皮膚潰瘍が最も特徴的です1 男女ともに同様に発症し、20～50歳代に発症のピークがあります2 最も頻繁に、前顎部、頭部、首などに発症します3。 壊疽性膿皮症は、眼、脾臓、筋骨格系、肺などの皮膚外症状を呈することが多く、特に炎症性腸疾患（IBD）、炎症性関節炎、血液疾患などの基礎疾患を有する患者に多く、最大で75％の患者に認められます4-6。したがって、すべての患者は、基礎疾患の可能性を評価する必要があります。 現在、PG のゴールドスタンダードとなる治療法はありません。 本報告では、PG潰瘍の治癒を早める可能性を示した2つの異なる治療法で治療したPGの臨床例を紹介する。
病因と診断
PGの病態生理学はまだ十分に理解されていない。 壊疽性膿皮症は、皮膚の損傷後に発症することがあるため、複数の外科的処置が引き金となることがあり、この現象はpathergy現象と呼ばれる8。 鑑別診断においては、Sweet症候群、ベーチェット病および好中球性じんま疹を除外する必要がある9
臨床像壊疽性膿皮症は、典型的には無菌性の膿疱で始まり、これが急速に進行して痛みを伴う壊死性潰瘍を生じる。 潰瘍の外観は、PGの種類に依存する。 現在、臨床的に認識されているPGは、古典的PG、水疱性PG、膿疱性PG、植物性PG、薬剤性PG、術後PGである10。 まず、潰瘍性の段階であるが、これは、赤いハロー、膿性または肉芽腫性の基部を有する中心壊死、および紫色の隆起した縁を伴う創傷の急速な広がりを特徴とする。 膿疱性PGは、IBDに併発することが多く、体幹や四肢の伸側部に無菌性の膿疱を形成して好発する7。 2 膿疱性 PG と同様に、IBD と共に発症することが多い。2 植物性 PG は、最も稀で良性の形態であり、紅斑性の表面疣贅病変を伴って現れる。 その発生には、パサージ現象が重要である。 パサージ現象とは、皮膚の外傷後に新たな病変が発生することを意味し、非特異的な刺激に対する炎症反応の変化を示唆する。9 術後PGは、乳房または胸部手術の後に最もよく発生する。 12 壊疽性膿皮症は手術創の感染症に類似しており、その誤診は不必要な抗生物質の使用につながる可能性がある8
治療アプローチ
PGはまれな非感染性好中球性皮膚症であるため、治療の主目的は免疫反応を調節して炎症プロセスを抑えることである13。 ただし、全身型ではステロイドの大量点滴が必要な場合があります。 第二選択薬として、生物学的製剤（腫瘍壊死因子α阻害剤）があります。 また、全身性の免疫抑制剤に加え、外用薬や局所薬を使用することも可能です14。 しかし、現在までのところ、普遍的に受け入れられている治療レジメンはありません。 治癒期間の延長により、PG潰瘍は二次的な細菌感染を起こしやすく、治癒期間がさらに延長し、パサージ現象が起こりやすくなります16。 そのため、活性化した顆粒球、マクロファージ、循環する炎症性サイトカインを末梢血から選択的に除去する顆粒球トフェレーシスや外科的手法など、さらなる治療オプションが模索されている17
これまでのところ、外科的手法がPG治療に有効であるという文献的根拠は乏しい。 PGの治療法として外科的治療を導入することは、パサージ現象やこの病態の悪化につながる可能性があるため、議論の余地がある。 Longら20 は、縫合時に表皮と真皮に穴を開けると、手術創のパサージ現象のリスクが高まることを示した。 この発見により、皮下組織には縫合糸のみを使用することが推奨される。 表皮の縫合は、過度の皮膚操作がパッシー現象を引き起こす可能性があるため、推奨されない9
また、さまざまな縫合材料の違いについて強調することも重要である。 Longらによると20、絹糸はDexon（吸収性モノフィラメント縫合糸）などの合成縫合糸よりも広範囲の真皮の炎症を引き起こすため、パッシー現象のリスクが高くなるとのことです。 PGの外科治療に関する最初の包括的レビューでは、適切な免疫抑制療法のもとで、厚さ方向に分割した皮膚移植（STSG）と陰圧創傷治療（NPWT）がPGに対する安全な治療法であることが確認された15。 Pichlerら15 は、PGの治療アルゴリズムも提唱しており、その中で段階的なアプローチを推奨している。 まず、基礎疾患を発見し治療し、十分なカロリーとタンパク質を含む食事を提供することが必要である。 次に、グラフト不全の可能性を低減するイロプロスト、シンバスタチン、ペントキシフィリンなどの補助療法を開始する必要がある。 15 術前、治癒を促進するために良好な環境を提供できるNPWTが推奨される。 同時に、陰圧は創縁を近似させ、滲出液を除去し、灌流を促進するのに役立つ。9 NPWT後に改善の兆候が見られなかったという臨床経験も発表されているが21 STSGでは、ドナー部位でパサージ現象が加速する危険もある。
皮膚の欠損は、コラーゲン-グリコサミノグリカンの生分解性マトリックスで閉鎖することができます。 この人工二重膜は、潰瘍性病変を優しく覆い、それによって遊離組織移植のような複雑な外科的治療を避けるための効果的な選択肢であるように思われる。 STSGは、2回目の手術で人工皮膚二重層膜の上に設置することができる。22 パサージ現象の可能性を減らすために、免疫抑制療法を行うことが必要である。 また、全身性コルチコステロイドの使用が推奨され、そこからダプソン、インフリキシマブ、その他の免疫抑制剤を追加することができる15
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