INTRODUCTION
大動脈転位（TGA）の外科的治療には、使用する術式の選択に影響する解剖学の詳細を評価することが必要である1。 診断の目的は、心室動脈接続の不一致を判断することだけでなく、左室流出路閉塞（LVOTO）の生理病理学的特殊性によって引き起こされる追加的な変化を特定することでもあります。 これらの閉塞の一部は外科医が認識することが困難であり、またすべてが外科的に除去可能ではない（したがって手術は禁忌）ため、その存在と特徴を確認する非侵襲的な心エコー診断が大きな助けとなるであろう2、3
この研究の目的は、解剖学と心エコー検査の間にいかなる相関性が考えられるかを明らかにし、LVOTOの診断向上に役立てることにあった。 解剖学的閉塞とその超音波画像との相関を明らかにし、これらの変化の術前評価における心エコーを促進することを目的とした
MATERIAL AND METHODS
TGAの心臓合計73例のうち、26例は異なる種類のLVOTOを有していたことが判明した。 心臓は通常の解剖パターンに従って開胸されたが、閉塞部を温存するために修正を加えた症例もあった。 サンプルは、閉塞が見つかった心室のレベルと流出路の位置によって分類された。 この既報の分類システム4は4つのグループを想定している（ただし、IV群は右心室の流出路を含むので本研究には含まれない）：
– タイプI：左心室の流出路に影響を与える右心室流入路の変化（例． 三尖弁中隔欠損による三尖弁中隔葉の脱出）、および三尖弁のオーバーライドによる閉塞
– Type II. 流出路に影響を及ぼす左心室流入路の変化例：僧帽弁前索の心室間中隔への異常挿入、僧帽弁付属組織および異所性組織、僧帽弁の逆時計回りの位置）
– Type III. 内槽中隔の偏位、肥大した漏斗状閉塞、肺動脈弁狭窄などの左室流出路および肺動脈弁の変化
-タイプIV. 右室流出路の変化（内腔中隔の極端な前方偏位）
解剖標本は、形態学的閉塞と同等の心臓で得られた心エコー画像との相関を確立するために使用された。
心エコー検査では、パルス波、連続波、カラーパワードップラーで補完された経胸壁および肋骨下の2次元画像を、順次、セグメント解析に従って使用した。 腹部と心房の位置、肺と全身静脈の戻り、房室と心室動脈接続の種類と様式、左室流出路の閉塞（関連病変として）をすべて定義した
RESULTS
LVOTOの解剖学的26サンプルにおいて、28の閉塞が認められた（2心臓で閉塞を認めた）（Table 1）。 最も多かったのは内槽中隔の後方偏位と漏斗状閉塞であった。 閉塞の解剖学的タイプの違いは2次元心エコー検査で認識できた。
– Type I. 三尖弁異常型阻止。 膜周囲中隔欠損による中隔葉の脱出を伴う2つの解剖学的標本が検討された。 両者とも流出路の閉塞と数度の弁尖の形成不全を認めた（図1a）。 同等の症例の心エコー検査（2次元画像、傍胸骨長軸像）では、閉塞の原因となった弁逸脱が確認された。 閉塞は連続波ドップラーで定量化され、最大30mmHgの勾配が得られた（図1b、c、d）。 閉塞性三尖弁逸脱は認めなかった
Fig. 左心室（LV）の内観を示す解剖標本で、そこから肺動脈が発生している。 (a) 心室中隔欠損症（VSD）による三尖中隔葉の脱出に注意。 心エコー図では、傍胸骨長軸像（b）において、形成不全の三尖弁が膜周囲VSDを介してLVの流出路に向かって逸脱している（アスタリスク）。 PAは肺動脈、VSDは心室中隔欠損、MVは僧帽弁、TVは三尖弁、LVは左心室、LAは左心房を示している。 僧帽弁の異常。 僧帽弁の異常を有する4つの標本（全標本の15％）が研究された（1つは2つの関連異常を有する）。 2例は僧帽弁の位置異常を示し（1例は心室中隔欠損とそれに伴う副僧帽弁組織を伴う）（図2）、1例は心室中隔欠損の境界に異常な索の挿入を認め（図3）、1例は副僧帽弁組織を有するが心室中隔は無傷であった（図4）。
図2. A：左室の内観で、僧帽弁の位置異常を示す。 左室流出路（アスタリスク）および僧帽弁付属組織（MVAT）の上に腱膜が位置していることに注意。 B：同症例の心エコー像（傍胸骨長軸像）。索状突起が前乳頭筋（矢印）および心室中隔欠損（アスタリスク）に挿入されていることがわかる。 C：僧帽弁の位置異常を示す図であり、その前交連は肺動脈弁の下方に位置している。 後内側乳頭筋と前内側乳頭筋の位置関係から、心房から見て時計回り、心尖から見て反時計回りに回転していることがわかる。 D：乳頭筋の断面を示す心エコー図。 左心房から見て時計回りに僧帽弁が回転しており、乳頭筋は前内側と後外側の位置に終止している。 後者が閉塞の原因となる。 MVATは僧帽弁付属組織、LMLは後内側葉、MMLは僧帽弁内側葉、PMは後内側葉、ALは前外側、PLは後外側、AMは前外側、LVは左心室、RVは右心室、PAは肺動脈
図3． A：左心室（LV）の内観で、心室間連絡部（VSD）の下縁で心室中隔に僧帽弁（MV）が異常に挿入されているのがわかる。 B：中隔への索の挿入による閉塞を示す図。 C：僧帽索（矢印）の心室間中隔への異常挿入を示す心エコー画像で、このわずかな閉塞を生じさせている。 VSDと左心室と肺動脈との接続にも注意。 LVは左心室、MVは僧帽弁、VSDは心室中隔欠損、PAは肺動脈、LAは左心房、Naoは新大動脈を示す。
図4． A：副門弁組織が流出路を閉塞している状態を示す図（矢印）。 B：副流動脈弁組織による閉塞を示す心エコー像（傍胸骨長軸像）（アスタリスク）。 僧帽弁前葉に由来する不規則な構造が心室間中隔に向かって移動し、カラーパワードップラーで示される閉塞を引き起こしていることに注目する(c)。 LAは左心房、LVは左心室、PAは肺動脈を示す。
II型閉塞を示す6つの心エコー図を分析した。僧帽弁位置異常が2例（このうち1例はVDSとそれに伴う僧帽弁付属組織を有する心臓）、和音の異常挿入を示す2例、残り2例は付属僧帽組織を示すものであった。 僧帽弁の位置異常を評価するために特に有用な心エコー図は、乳頭筋の傍胸骨短軸であった。 左心房から観察すると、時計回りの回転が認められる。 乳頭筋（正常心臓の前外側群）の変化したパターンを観察することができた。 この異常では、これらの構造は前内側に見られるが、後内側は後外側に変化している。 閉塞を起こすのはこれらのうち最初のもので、流出路を横切る和音である（図2）。 この所見は頂部5室像で確認された。 僧帽筋の付属組織と索状筋の異常な挿入は頂部2室像と傍胸骨長軸像で確認できた（図3、4）。 また、勾配は頂部ビューで評価され、あまり顕著ではなかった。 左室流出路および肺動脈弁の変化。 これらは最も一般的な変化であった(77%)。 20の標本には21の閉塞が認められた（1心臓は2つの閉塞を有する）。 内槽中隔の後方偏位が7例（すべてVSD，1例は肺動脈弁狭窄を伴う），漏斗状閉塞が7例（すべてVSD），間質中隔の肥大が3例（中隔はそのまま），肺動脈弁狭窄が3例（いずれもVSD）であった（図5，6）。
図5． A：左心室の内観で、筋壁からなる肺内腔下があり、僧帽弁の不連続性を示している。 2つの弁の間には左心室内彎曲部（LVIF）がある。 肺動脈狭窄は弁がドーム状になっていることも確認できる。 B：同等の症例を示す心エコー図（傍胸骨長軸像）には漏斗状閉塞（矢印）が見られ、カラーパワードップラーでは肺下閉塞（C）が確認できる。 LVIFは左心室内彎曲、PVは肺動脈弁、PIは肺内彎曲、LVは左心室、RVは右心室、PAは肺動脈、MVは僧帽弁、LAは左心房、Aoは大動脈
図6. 解剖学的標本。 A)両葉狭窄肺動脈弁（PV）（アスタリスク）と右心室に起始する大動脈（Ao）の内観、B)肺動脈が左心室（LV）から起始し、S状葉3枚の融合によりドーム状の弁となる不協和音の接続部。 弁口は小さく、内膜中隔は後方に変位しており、肺内腔は狭いことに注意する。 C：心エコー像（傍胸骨長軸像）心室動脈不同と形成不全、狭窄肺動脈弁、無傷の心室中隔を示す。 短軸方向から見ると、肺動脈弁は後方右寄りの位置に見える（三葉状で肥厚している）（D）。 PAは肺動脈、Aoは大動脈、RVは右心室、PVは肺動脈弁、PIは肺内腔、ISは内腔中隔、LVは左心室を示す。
心エコー検査では、内腔中隔の後方偏位（傍胸骨長軸から実証）1例、漏斗状閉塞1例（図5）、中隔および積分中隔の肥大1例、肺動脈弁狭窄2例（図6）の5例である。 この最後のタイプの閉塞では、大血管の傍胸骨軸が短いため、厚い小葉を持つ肺動脈弁を検査することができた。 内槽中隔の後方偏位を有する患者の固定式心エコー像は、実証的でなかったので、示されていない。
DISCUSSION LVOTOは、心節間の接続が正常な心臓にも、完全なTGAを有する心臓にも見られる。 後者の場合、いくつかのメカニズムによって引き起こされる。 文献によると，これらの病変の頻度は30％から35％の間である；1,5 今回の資料では，この頻度はやや高い（38％，すなわち剖検資料を使用したので26検体中28個の閉塞があった）。 閉塞は、動的なものと解剖学的なもの（固定型）に分けられる。 動的型は無傷の心室中隔と関連することがより一般的である。 解剖学的閉塞は、VSDが存在する場合に疑うべきであり、その場合は動的閉塞と区別し、その正確な性質を判断する必要がある
VSDの有無にかかわらず、いくつかのタイプの解剖学的閉塞が報告されている。 本研究で用いられた分類4は、上記のすべての固定型を含んでいる。この体系的な配置により、流出路のどこに閉塞があるのかを理解することができるようになる。 タイプIには、VSDによる中隔葉の脱出（右心室の圧力が高いため有利で、一般に弁の形成不全を伴う）など、三尖弁の異常が含まれます6。 II型は僧帽弁の異常7-9に相当し、その大部分はVDSと関連しているが機能的な意味はなく、副僧帽弁組織、1つまたは複数の索の異常な挿入、および弁の位置異常が含まれる。 この最後の変化は、僧帽弁の位置異常における交連と混同されることがある僧帽弁裂と区別されるべきである。 真の裂孔では、交連とは異なり、弁輪付近の裂孔領域には和音や乳頭筋が存在しない。 これは心エコーで見分けることができる。 僧帽弁の位置異常に関しては、上記のコミュニケーションと異なり、左心房から観察すると時計回りに、左心尖から観察すると反時計回りに弁が回転している。 心エコー検査では乳頭筋の位置が十分に確認できた。 膜状狭窄の形成機構のひとつは、僧帽弁前尖の発達の変化に関連し、僧帽弁輪から膜状中隔に至る線維性隆起を生じているため、このグループには膜状狭窄と呼ばれるものが含まれるべきである（大半の症例において）。 無傷の膜中隔を持つ患者では、線維輪による弁膜下閉塞が報告されている。 このリングは心室動脈一致の患者のわずかな大動脈下狭窄に見られるものと類似している。 心エコー検査では、大動脈下線維輪が僧帽弁の変化によるものか、あるいは心室間中隔の左室流出路への真の線維筋の突出によるものかを見分けることは困難である。 真の大動脈下線維輪の存在を支持する情報は、病変がより規則的な形状であることと、弁膜面に近い中隔に由来することである；僧帽弁の変化はより不規則である。 しかし、適切な鑑別は組織学的なレベルで行われる。10 僧帽弁の変化は調査した標本の15%であったが、文献によるとこの異常は通常予想されるよりも多く、TGA患者の最大22%に現れるという。 この調査では、内腔中隔の後方偏位と漏斗状閉塞を伴う標本が、以前に報告されたものよりも多く見られた。 肺動脈弁は肥厚し、融合したS状葉を持つ形成不全を示し、より急な勾配を引き起こす。 中隔肥大症では、閉塞が動的か固定的かを区別することは困難である。 このグループを動的閉塞と区別するのに役立つ心エコー情報は、左心室側への中隔の膨隆、肺動脈弁の中収縮期閉鎖、僧帽弁の収縮期前方移動である。 また、左心室は壁が薄い。 固定型では左室が異なる程度に肥大する。
前述のように、解剖学的あるいは固定型のLVOTOの大部分はVSDを伴う。 内槽中隔の後方偏位、漏斗状閉塞、三尖中隔葉の脱出などでは、欠損が変形の一部を形成しているものもある。 今回の資料では、心室間中隔が無傷の閉塞型には、線維筋性中隔突出症と孤立性肺動脈狭窄症が含まれていた。 僧帽弁の位置異常、副僧帽材料、僧帽索の異常挿入はVSDに関連することがあるが、関連しないこともある
これらの障害は通常単独であるが、解剖学的資料で観察したように、一つの心臓が2種類以上を示すこともある。 このため、診断を下す際には注意が必要である。 今回の研究で明らかになったように、TGA患者ではLVOTOに至る多くのメカニズムが存在することが注目される。 このことは、心節間の接続が正常な心臓における右心室の閉塞に見られるのとは対照的である。
この種のTGA関連異常を適切に診断することの重要性は、外科的に切除不可能なものや、特定の手技によって合併する可能性があるもの、たとえば次のような事実にある。 Rastelli手術は、三尖中隔葉の脱出には使用すべきではない7,12 (ただし、楔状に間膜を貼ることで中隔葉を三尖から離し、大動脈を包むことができると考えられている)。 解剖学的な矯正は、例えば、僧帽弁の異常な挿入や弁の位置が悪い場合など、いくつかのケースでは禁忌となる：僧帽弁は後に全身圧を支えなければならない。 肺動脈狭窄は修復可能であるが、解剖学的矯正後では不十分なことが多く、望ましくない。 特に動脈管路が広い場合、肺血流が増加するため弁膜勾配が過大評価されることがよくある。 一般に、三尖弁異常、僧帽弁付属組織、肺底部膜は切除することができ、閉塞を残すことはない。 しかし、内槽中隔の後方偏位は残存閉塞の原因となり、解剖学的矯正が禁忌となることもある1,15
本研究で得られた解剖学的所見と心エコー所見の相関は、この術式の感度を示している。 心エコーはもはや診断の確認や左室機能の評価のためだけのものではありません。 しかし、LVOTOはあまり顕著ではなく、通常あまり重要でない勾配を生じるため、外科医により完全でより正確な情報を与えるために探し出さなければならない16。これらの変化の検出に特に役立つのは、傍胸骨長軸像、左室流出路を評価するための前角をつけた頂部像および肋骨下像である17。 房室弁の異常は、頂部2室像、4室像、長短胸骨像、肋骨下4室像でよりよく可視化できる18。パルスドプラ法および連続波ドプラ法は、閉塞部位の特定や勾配の定量的評価に役立つ。 カラーパワードップラーでは狭窄部の広がりを確認することができる。 2
CONCLUSIONS
この研究は、解剖学的閉塞とその心エコー画像との間の正確な相関を示し、この診断方法の感度を強調するものであった。 TGA患者の評価では，外科医により完全で正確な情報を提供するために，しばしば可視化が困難なこれらの関連異常を意図的に探し出す必要がある． TGA患者の左心室流出路の閉塞機序は、正常な節間接続を有する心臓で見られるものとは対照的に、いくつか存在する。 したがって、前者の問題を抱える患者には、これらの病変の発生を助長するメカニズムが存在する可能性がある
。