拘束型心筋症についての紹介
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- 拘束型心筋症では、心室が硬くなり、その収縮が制限されるようになります。
- 心室が血液で満たされる状態になり、心臓と体への血液循環が悪くなります。
- 治療では、心臓を支え、症状を軽減することを目指します。
拘束型心筋症（RCM）では、心臓の筋肉細胞が異常な組織（瘢痕組織など）に置き換わります。 そのため、心室（心臓の下の部屋）の筋肉の壁が硬くなり、心臓の動きが制限されます。 通常、心臓のポンプ作用には影響がなく、心臓は収縮して血液を全身に送り出すことができます。 しかし、心筋が弛緩して心室が血液で満たされるという、心臓の充満機能に影響が出ます。 この充填機能の低下は、心室が受ける血液量が通常より少ないことを意味するので、体や心臓の周りの血流が減少します。 また、血液は通常通り心臓に入ることができないので「逆流」し、圧力が高まります。 これは、心房（心臓の一番上の部屋
）の肥大の原因になります。誰がRCMになるのか
他のタイプの心筋症に比べて、RCMは比較的まれです。 RCMの原因は何ですか？
RCMの原因は不明なことが多いですが、遺伝することもあり、家族内で発症することもあります。 また、次のような他の条件によって発症することもあります。
– 心臓の瘢痕組織、
– アミロイドーシス：体内に異常なタンパク質（アミロイドと呼ばれます）が過剰に存在し、それが心筋に蓄積すると、RCMの原因となります。
– ヘモクロマトーシス：食事から摂取した鉄が過剰に吸収され、心臓などの器官に蓄積する疾患、
– 放射線治療などのがんの治療を受けている場合。RCMの症状は？
RCMの症状がない人、あるいは非常に軽い人もいます。 しかし、時間が経つと、心臓の機能が制限され、心不全（心臓が体の必要を満たすだけの血液を適切な圧力で送り出せなくなること）になることがあります。 心不全は、心臓の働きが低下するにつれて症状が進行します。 症状には以下のようなものがあります。
-血流および酸素濃度の低下による疲労感
-肺の周りの水分による息切れ（運動時に起こるかもしれませんが、安静にしていても起こることがあります）
-浮腫（心臓からの血流低下による水分の蓄積）による腹部や足首の腫れ
-心臓からの血流低下により、肺の周りの水分による息切れが起こる。
-心臓の電気信号の乱れによる不整脈
-不整脈による動悸（心臓の鼓動が速くなったり、遅くなったり、不規則になったりします）
-不整脈による動悸。
-胸痛（心臓からの血流量の減少により起こることがあります）
-咳
-食欲不振
-体重増加
-失神（脳への酸素と血流量の減少による）
-etc.人によっては、心臓から伝わる電気信号が遅くなったり、ブロックされたりすることがあります。 これは「心ブロック」と呼ばれ、息苦しさやめまい、動悸などの症状を引き起こします。
もともと症状が軽いため、診断が難しい場合があります。
– 病歴 – 症状と、他の家族がこの病気にかかっているかどうかを調べます（遺伝する可能性があるため）
– 身体検査 – 身体症状がある場合、どのような症状が起きているかを調べます。
– ECG（心電図）-心臓を通る電気インパルスの伝導を調べ、不整脈が起きているかどうかを確認します。
– エコー（心エコー図）およびMRI（磁気共鳴画像）スキャン-心臓の構造を示すスキャンの一種です。追加の検査は必ずしも必要ではありませんが、次のようなものがあります。
– 心臓カテーテル検査-これは、細いプラスチック製の管（カテーテル）を血管から心臓に挿入するものです。 これにより、心臓の部屋内の圧力を測定したり、超音波やX線を使って心臓の構造や機能を調べたりすることができます。
-心筋生検-これはほとんど行われませんが、患者のRCMの原因を特定するのに役立つかもしれません。 心筋生検は、外科的に心筋の一部を採取し、それを検査するものです。
– アミロイドーシスが原因である可能性がある場合、骨スキャンが提案されるかもしれません。 (「RCMの原因は？」参照)医師がRCMの原因として考えているものによっては、他の検査が提案されることもあります。 その場合、他の検査がどのようなもので、どのような目的で行われるのか、医師から説明があります。 RCMの根本的な原因によっては、適切でない治療法もあります。
薬物療法
– ACE阻害薬（アンジオテンシン変換酵素阻害薬）-血管周囲の平滑筋を緩め、心臓への負担を軽減し、血液量を減らし、心臓が働きやすいようにする薬です。
– 抗凝固薬（血液凝固阻止剤）-不整脈を持つ人に使用され、脳卒中につながる血栓の形成のリスクを減らします。
– ベータ遮断薬-アドレナリンの刺激（通常は心拍を速くする）を減らすことによって、心収縮の速度と力を減らします。
– カルシウムチャンネル遮断薬-心収縮の力を抑えます。 これは、血圧、胸の痛み、不整脈を抑えるのに役立ちます。
– 利尿剤（水の錠剤）- 腎臓が尿として水分を排出するのを促すことにより、肺や足首に水分が溜まるのを抑えます。
– 血管拡張剤- 血管をリラックスさせて広げ、血液がより流れやすくなるようサポートします。その他の治療法
– ライフスタイルの改善 – 健康的な食事、塩分摂取量の低減、運動、アルコール・カフェイン・喫煙を控えるなど、心不全の症状を改善します。
– 食事 – RCMでは体重の増加が難しく、成長に影響を与えるお子さんがいます。
– ペースメーカー-RCMによる心ブロック（心拍数を遅くする）がある人には、特別な高カロリー食が必要な場合があります。 ペースメーカーは、正常な心臓のリズムを保つために心臓の電気信号を引き継ぎます。
– LVADs – これらの人工ポンプは、心臓が体中に血液を送り出すのを助けるために使用されます。
– 心臓移植-RCMの患者さんの心臓の機能が非常に悪い場合、心臓移植が必要になることがあります。
– 他の疾患の治療-RCMが他の基礎疾患によって引き起こされている場合、別の治療を行うことがあります。