新生児自己免疫性血小板減少症

妊娠中編集

母親が以前に患児を出産した場合、または家族が患児を出産した場合にのみ、新生児管理が行われます。

介入は侵襲的または非侵襲的に分類される。

証拠のレビューでは、侵襲的管理は治療した妊娠あたり11%と比較的高い合併症率(主に早期の緊急帝王切開)になることが示されている。 非侵襲的管理も有効であることが示されたが,侵襲的管理に見られるような比較的高い有害転帰率は認められなかった。 4355>

最近の国際的なガイドラインでは、NAITの非侵襲的な管理を推奨している。

Invasive managementEdit

臍帯血採取と子宮内血小板輸血は脳内出血を防ぐための最初の出産前処置であった。 しかし,これは重大な弊害をもたらす危険性があるため,現在ではルーチンに推奨されることはない。 血小板数が少ない状態での臍帯穿刺は、赤ちゃんの心臓の動きを遅くする(胎児徐脈)、臍帯のタンポナーデ、失血などの赤ちゃんの出血合併症など、重篤な合併症を引き起こす可能性があるのです。 胎児採血は1.3%の確率で胎児を死亡させると推定されるが、その頻度は施設によって大きく異なる。 また、輸血された血小板の寿命が短いため、定期的に輸血が必要となり、胎児が死亡するリスクが高くなります。 子宮内血小板輸血が行われる場合、一般的に毎週繰り返されます(輸血後の血小板寿命は約8~10日です)。 胎児に投与される血小板は、原因抗原(多くの場合、上記のようにHPA-1a)が陰性でなければなりません。 多くの血液供給業者(アメリカ赤十字社、NHS Blood and Transplant、United Blood Servicesなど)は、HPA-1aおよび5b陰性のドナーを特定しています。 もう一つのドナーは、もちろん原因抗原が陰性である母親である。 しかし、母親はドナーの一般的な基準を満たす必要があり、母親から受け取った血小板は、問題となるアロ抗体を除去するために洗浄し、移植片対宿主病のリスクを減らすために放射線を照射しなければならない。 血小板輸血が緊急に必要な場合は、適合しない血小板を使用してもよいが、効果が低い可能性があり、あらゆる血液製剤の投与にはリスクが伴うことを理解する必要がある

投与される細胞性血液製剤は、胎児における移植片対宿主病のリスクを減らすために放射線照射されなければならない。 さらに、投与される血液製剤はすべてCMVリスク低減型でなければならない(CMV血清陰性と白血球減少型は、CMVリスク低減の目的では本質的に同等とみなされる)。 最も一般的な治療法は、過去に頭蓋内出血を起こした患児を持つ女性において、妊娠12~16週から1g/kgの用量で毎週IVIGを点滴することです。 それ以外の妊娠では、IVIGの使用について相談し、適応があれば妊娠24週までに開始し、出産まで継続する必要があります。

レビューでは、妊娠中にIVIGを単独で投与すると、治療した妊娠の98.7%で頭蓋内出血を予防できることがわかりました(315件の妊娠で4件が発生しました)。 これは,無作為化対照試験内のエビデンスのみを評価した以前のレビューと同様の推定値である。 IVIGと血小板輸血の目的は、出血を回避することである。 胎児の出血を検出するための超音波モニタリングは、頭蓋内出血の検出は一般的に永久的な脳損傷を示すため、推奨されない(いったん生じた損傷を戻すための介入はできない)

出産前、胎児血小板数は、索状出血に伴う高いリスクのため、わからないことがある(上記参照)。 血小板数がわからない場合は、害のリスクを減らすために、鉗子や人工呼吸器などの補助的な分娩方法は避けるべきである。

出産後編集

重症出血および/または血小板数が非常に少ない(<30,000μL-1)乳児に対する最も迅速で有効な治療は、適合血小板(すなわち母親と同様に原因抗原を持たないドナーの血小板)を輸血することである。 抗原陰性血小板が入手できない場合は、抗原陰性血小板が入手できるようになるまで、標準的な新生児用血小板輸血を行う必要があります。 血小板輸血がすぐにできない場合は、IVIG(1g/kg)を投与しますが、24~72時間以内の血小板数には影響しません。

重症または生命を脅かす出血がある場合は、すぐに血小板輸血が必要となります。 NAITが疑われる乳児は、出生後24時間以内に頭部の超音波検査を受け、頭蓋内出血の証拠がないことを確認する必要があります(>100,000μL-1)。

乳児の血小板数が>3万μL-1で、出血の証拠がない場合は、血球数が正常に戻るまで、追加の治療の必要なく、血球数で監視することができます。 過去には、IVIGの輸液(1g/kg/日、2日間)が乳児に投与され、血小板数を急速に増加させることが確認されています。 しかし、IVIGや血小板輸血は害も伴うので、必要がなければ避けるべきです。

初発症の妊娠後、その後の妊娠を予定している場合は、母親と父親の血小板抗原のタイピングと母親のアロイング抗体のスクリーニングを行う必要があります。 検査は、ARUPのような基準研究所で受けることができます。 父親の DNA 検査により、関与する抗原の接合性を判断し、将来の妊娠のリスクを判断することができます(抗原がホモ接合の場合、その後の妊娠はすべて影響を受け、ヘテロ接合の場合、その後の妊娠はそれぞれ約 50%のリスクを伴います)。 その後の妊娠では、妊娠18週という早い時期に羊水検査や母体血液を用いて胎児の遺伝子型を判定し、胎児へのリスクを確定的に判断することも可能です

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