診断方法
特に過去に重症呼吸器感染症の既往がある場合、趾クラブ、栄養不良を伴う場合、慢性呼吸器症状を持つすべての子どもで気管支拡張症を検討する必要があります。 気管支撮影は、病変の正確な位置特定、6次気管支レベルまでの粘液栓および気管支の異常の特定、さらに小気道疾患に続発する空気捕捉の局所領域を特定できる。24 気管支撮影は、造影剤に対するアレルギー反応のリスクおよびすでにある程度の呼吸不全を持つ患者における換気不全の可能性と関連している。 25
換気-灌流シンチグラフィは、血管灌流と異なる領域のガス交換の程度を評価するために用いることができる26
胸部X線写真は気管支拡張症を示すことができるが、あまり感度が高くない。 Easthamらのシリーズ22では、HRCT診断例の66%が胸部X線検査のみでは見逃されていたであろう。胸部X線検査が正常であっても、臨床像が適合する場合には、HRCTを実施すべきである。 通常のX線所見は、線状痕の増加、いわゆるtram line、気管支の混雑、嚢胞性腔、気液レベル、およびhoney-combingである4,27
HRCTの標準技術は、10mm間隔の薄切片（1.0mmから 1.5mm collimation）で、高周波再構成アルゴリズムを用いて行うものである。 HRCTにおける気管支拡張症の典型的な兆候の1つは、気管支/隣接肺動脈比が1より大きく、これは気管支の拡張に対応するもので、「シグネットリング」兆候としても知られている。 健常者では1.5となることもあるため、1.5とすることが提案されている。 その他の古典的徴候としては、先細りにならない平行な気管支壁、Tram line appearance、肺の末梢3分の1（主に胸膜から1cm以内）の気管支が確認されることなどがある。 すべての患者が手術の臨床的適応を有していたため、おそらくより症状の強い小児を表している。
減弱の領域は、気管支拡張症患者のHRCTでしばしば見られる。 Pifferiらは、気管支拡張症患者16人の肺葉の37%で減弱を確認できた。29 これらの領域は、換気および灌流シンチグラフィー所見とよく相関したが、必ずしも気管支拡張性の変化が観察された領域と同じであるとは限らなかった。 病理学的には、気管支拡張症は炎症と気管支壁の線維性変形を伴う拡張した気管支からなるが、通常、画像検査で十分診断できるため、生検標本は必要ない28
興味深いことに、HRCTにより診断された気管支拡張症の多くは可逆性を示すことが証明されている。 小児における HRCT の解釈には、より厳格な基準を用いるべきであり、あるいは、軽症例は実際に可逆的である可能性がある。 Gaillardらは、真の気管支拡張症の存在を確認するためには、臨床所見とCT所見が2年間持続することが必要であることを示唆している1,22,30
いくつかの疾患では気管支拡張病変の分布パターンがより頻繁に見られることがあるが、重複が多いため、HRCT所見はいずれも診断に適しているとはいえない4,11。 CFでは、上葉の病変が多く、他の疾患では他の部位、特に下葉の気管支拡張が顕著であるのとは対照的である。7,11,25 吸引により下葉の気管支拡張が多くなるのが一般的である。 Liらのシリーズでは、そのような患者の80%が下葉の気管支拡張症であった。 ハンセル4は、低ガンマグロブリン血症では中葉がより一般的であると述べている。 Li と共同研究者11 は、様々なタイプの免疫不全の小児において、下葉と右中葉の病変が優勢であることを見いだした。 CF，原発性毛様体ジスキネジア，免疫不全症などの基礎疾患を有する典型例では，感染症による局所病変とは対照的に，通常，多葉性病変が認められる5
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