異形成神経上皮性腫瘍

異形成神経上皮性腫瘍（DNET）は、皮質または深部灰白質に発生する良性（WHO Grade I）の緩徐に成長するグリオニューロン腫瘍である。 大多数は皮質灰白質に中心を持ち、二次胚葉層から発生し、皮質異形成を伴うことが多い（最大で80％の症例で）。 難治性の部分発作を起こすのが特徴である（側頭葉てんかんの項を参照）。

疫学

一般的にこれらの腫瘍は、通常小児期に発症した発作の調査の結果として、小児または若年成人において診断される。 男性にわずかに偏りがあるのみである8。

臨床像

DNETの患者さんは、一般的に長期間の治療抵抗性の部分発作（90％の症例で、最初の発作は20歳以前に発症）を呈し、関連する神経障害や進行性の神経障害はない 5.

Pathology

Location

DNETは側頭葉に最も多く存在するが、灰白質を含むCNSのすべての部位が潜在的な場所である。

  • 側頭葉：症例の65%以上 8
  • 前頭葉：症例の50%以上。
  • 尾状核
  • 小脳：発作よりも運動失調でよくみられる
  • ポン

マクロな外観

マクロ的には、DNETは脳の表面に見え、時には外植的要素を持つこともあります。 切片にすると、硬い組織の小結節を伴う不均一な、しばしばゼラチン状の切断面を示す8。

顕微鏡的外観

DNETは、多結節構造および不均一な細胞組成を有する混合グリオニューロン新生物である。 特異的グリオニューロン要素（SGNE）が特徴的で、オリゴデンドロサイト様細胞に囲まれた軸索の柱状の束を指し、上層の皮質表面に対して直角に配向している。 これらの柱の間には、星状アストロサイトと同様に「浮遊神経細胞」が存在する。..

  • glial nodules and a multinodular architecture
  • nonspecific
    1. 複雑なDNETと同じ臨床および神経画像上の特徴、しかし、….
    2. SGNEなし

    局所皮質異形成はDNETに関連してよく見られ、腫瘍細胞から明確に分離した成分が確認されない限り、同時に別の診断を行う必要はない。 しかし、そのような分離した成分が存在する場合、それはBlumcke分類IIIbの局所皮質異形成を表している）8。

    免疫表現型

    SGNE内の星状アストロサイトはGFAP 8に陽性である。

    オリゴデンドロサイト様細胞は通常S100とOLIG2陽性で、NOGO-Aとミエリン-オリゴデンドロサイト糖タンパク質8も発現することがある。

    浮遊神経細胞はNeuN 8が陽性である。

    重要なことは、DNETはIDH変異、TP53変異は陰性であり、1p19q共欠失8を示さないことである。 これらの特徴は、DNETを低悪性度星細胞腫（通常IDH変異）および乏突起膠腫（IDH変異および1p19q共欠損）と鑑別するのに有用である。

    Radiographic features

    DNETは通常、主に皮質性で境界が鮮明な腫瘍である。

    CT

    DNETは低密度塊として現れ、通常は増強なしまたは最小限の増強が認められる。 皮質性の場合、通常そうであるように、それらは頭蓋穹窿の内表をスカラップ/リモデルすることがあるが、浸食はない。 場合によっては、頭蓋窩が最小限の大きさになることもある。

    石灰化は30%に認められ（組織学的にはより一般的）、一般的に腫瘍の最深部、特に増強領域または出血領域に隣接して可視化される 8.

    MRI

    一般的に皮質病変として見られ、周囲の血管原性浮腫はほとんど認められません。

    • T1
      • 隣接脳と比較して一般に低輝度
    • T1 C+ (Gd)
      • 20-に増強を認めることがある。30% of cases 5
      • 増強は不均質または壁結節である場合がある
    • T2
      • 概して高信号
      • 高信号「泡立った外観」
    • FLAIR
      • 混合型 ——————————————————————————————————————————————————————————–
      • いくつかの “bubbles “の部分的な抑制
      • FLAIR はCSFと同様の強度で小さな周辺病変を識別するのに役立つ
    • T2*
      • 石灰化が比較的多い
      • ヘモジデリン染色は、DNETへの出血はまれである
    • DWI
      • 拡散制限なし
    • MR分光法
      • 非-。乳酸を含むが特異的である

      治療と予後

      時間の経過とともに基本的に成長しないことが示された。 しかし、非常に緩やかなサイズアップが報告されています。 予後は良好であるが、発作の内科的管理が困難なため、通常は切除を行い、不完全な切除でも発作が停止することが多い。

      鑑別診断

      主な鑑別診断は、他の皮質腫瘍で、1～6を含む鑑別に有用な特徴がある。

      • ガングリオグリオーマ
        • 造影剤の増強が多い
        • 石灰化は50％以下
        • 「泡状」ではない

        。

      • 多形性黄色星細胞腫（PXA）
        • 造影が目立つ
        • 硬膜尾徴がしばしば見られる
      • びまん性低形成grade astrocytoma
        • IDH mutated
        • lacking histological specific glioneuronal element (SGNE)
      • oligodendroglioma
        • IDH mutated and 1p19q co-deleted
        • lacking histological specific glioneuronal element (SGNE)
      • desmoplastic infantile astrocytomas and ganglioglioma
          young children
      • dural involvement prominent large often multiple lesions

    Importantly ‘bubbly’ appearance can be seen also in multinodular and vacuolating neuronal tumors (MVNT) which is however in juxtacortical white matter.このような病変は副皮質の白質に発生します。 大脳皮質ではなく、むしろ7.

    鑑別診断も腫瘍の部位によって異なります。

    側頭葉を考える。

    • 腫瘍（頻度の低い順）
      • ganglioglioma
      • DNET
      • pilocytic astrocytoma
      • diffuse astrocytoma
      • oligodendroglioma
      • pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)
    • cysts
      • neuroepithelial cyst
      • choroid fissural cyst
    • other
      • herpes simplex encephalitis: 通常、いくつかの両側の変化、および異なるプレゼンテーション
      • 辺縁系脳炎：通常いくつかの両側の変化、および異なるプレゼンテーション
      • 中側頭硬化症（MTS）

      も参照してください。 側頭葉腫瘍

      If cortical elsewhere consider:

      • low-grade astrocytoma
      • ganglioglioma
      • pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA)
      • oligoastrocytoma/oligodendroglioma
      • Taylor dysplasia

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