紫色の尿袋症候群。 A Rare Spot Diagnosis

Abstract

紫色尿バッグ症候群（Purple Urine Bag syndrome：PUBS）は、尿路感染症（UTI）の合併症で、カテーテルバッグやチューブが紫色に変色するものである。 患者，家族，臨床医にとっては心配な現象であるが，それ自体は良性の現象である。 PUBSは、スルファターゼとホスファターゼを産生する特定の細菌が尿路感染した結果、トリプトファンの代謝によりインディゴ（青）とインディルビン（赤）の色素が生成され、その混合物が紫色になるものである。 危険因子としては、女性、不動、便秘、慢性カテーテル、腎臓病などがあげられる。 管理としては、安心感を与えること、抗生物質の投与、カテーテルの定期的な交換が必要ですが、どの程度積極的に治療するかについては議論があり、公式なガイドラインはありません。 予後は良好であるが、PUBSは患者背景から罹患率、死亡率ともに高い。 ここでは、PUBSに関する文献をレビューし、過去5年間の症例をまとめて紹介し、その診断を助けるツールとしてOxford Urine Chartを提案する

1. はじめに

紫色尿袋症候群（PUBS）は、患者やその親族にとって非常に心配で苦痛となりうる稀な現象である。 これは尿路感染症（UTI）の合併症で，患者がカテーテルのチューブやバッグに紫色の尿を出すものである。 これは簡単なスポット診断ですが、医師の認識不足により誤診や不適切な治療が行われることがあります。

意外なことに、PUBSは古くから知られていました。 ジョージ3世は、慢性便秘の発作の際に青い尿をしたそうです；しかし、最初の正式な報告は1978年でした。 PUBSはまれであり、長期留置カテーテル患者の8.3%から42.1%の有病率と推定されている。 治療は簡単で、患者や家族の苦痛や過剰な管理を最小限に抑えることができるため、この疾患を認識することは重要である。 本稿では、PUBSに関する文献をレビューし、誤診を防ぐための方法を提案する。 既存文献

PubMed データベースでPUBSに関するすべての症例報告を検索した。 研究は2010年1月以降に英語で発表されたものに限定した。 キーワードは，紫色尿袋症候群，PUBS，症例報告であった。 また，検索された論文の参考文献リストも精査した。 症例報告は表1にまとめた。

3 病因

PUBS は、トリプトファンの生成物を代謝して赤と青の色素を生成する細菌による尿路結石の結果である。 これは図1に要約されている。 正常な細菌叢は、消化管内でトリプトファンを脱アミノ化してインドールを産生する。 インドールは門脈循環によって速やかに運ばれ、肝臓で抱合されてインドキシル硫酸が生成される。 これは尿中に分泌され、ある種の細菌が産生するスルファターゼとホスファターゼによってインドキシルに変換される。 特にアルカリ性の尿では、インドキシルは酸化されてインディゴ（青色色素）とインディルビン（赤色色素）となる。 これらの色素がカテーテルチューブと混ざり合って反応し、紫色を呈する。 このバッグ（つまりプラスチック）と色素の相互作用に加え、高い細菌負荷がPUBSの沈殿に重要です.

PUBSと関連して、主にグラム陰性でいくつかのバクテリアが存在します.

PUBSの病因 これらは、Providencia stuartii、Providencia rettgeri、Klebsiella pneumoniae、Proteus mirabilis、Escherichia coli、Enterococcus species、Morganella morganii、Pseudomonas aeruginosa、Citrobacter species、B群連鎖球菌などだが、しばしば混合物としてPUBSを引き起こすこともある。 同じ菌種であっても、すべての細菌がPUBSを引き起こすわけではないことに注意することが重要であり、これがPUBSが非常にまれな理由である。 危険因子

PUBSに関連する危険因子はいくつか存在する。 表2および図1にまとめた主な要因は、女性の性別、食事性トリプトファンの増加、アルカリ性尿、便秘、慢性カテーテル、高尿中細菌量、腎不全、ポリ塩化ビニル（PVC）プラスチックカテーテルの使用、などである。 女性の泌尿器は、残念ながら尿路結石を起こしやすい構造になっています。 食事でトリプトファンの摂取が増えると、PUBSの原因菌が代謝して赤や青の色素を生成するための基質が増加します。 アルカリ化した尿は、硫酸インドキシルの酸化を促進し、インディゴとインディルビンを生成する。 アルカリ性尿はPUBSの重要な要因のように見えるが、酸性尿のPUBSの症例報告に見られるように、必ずしもアルカリ性である必要はない。 重度の便秘はしばしば尿閉を引き起こし、尿中の細菌が基質（硫酸インドキシル）に働きかけ、より多くの赤色および青色色素を生成する時間を確保する。 閉塞、腸閉塞、回腸迂回などの消化器疾患もPUBSを増加させるが、これはおそらく、便秘患者のように細菌が増殖してトリプトファンを脱アミノ化する時間がより長く取れるためと考えられる。 複数の合併症を持つ高齢者や寝たきりの患者は、尿路結石のリスクを高める長期留置カテーテルを必要とすることが多く、そのような患者は、PUBSの原因となりうる稀な細菌に感染する可能性が高くなる。 脱水により血清中の藍とインジルビンの濃度が上昇するため、紫色の尿が出やすくなります。 尿路結石で尿中の細菌量が増えると、硫酸インドキシルをインジゴやインジルビンに変換する細菌のスルファターゼやホスファターゼが増加することは明らかである。 最後に、腎不全は、インドキシル硫酸のクリアランスが損なわれるため、PUBSのリスクを増加させる。つまり、尿細菌は、赤と青の色素を生成するための基質を多く持ち、したがって紫色の尿を生成する。

5. 誤診のリスク

PUBSはスポット診断が可能であるが、この現象を知らない臨床医が誤診する可能性がある。 尿の色が変化する原因はいくつかあり、血尿、ヘモグロビン尿、ミオグロビン尿、腎結石症、尿路結石、食用色素、薬剤、毒物、ポルフィリン症、アルカプトン尿症などである。 これらの疾患の一つひとつは、PUBSとは原因も治療法も大きく異なるため、患者を不適切に管理したり、最悪の場合、いくつかの副作用を持つ薬剤を投与してしまう危険性があります。 透明や麦わら色の尿から琥珀色の尿まで、それぞれ患者が十分に水分を補給している、あるいは脱水状態にあることを示すことがあります。 尿に泡がある場合は、腎臓病やタンパク質の過剰摂取によるタンパク尿の可能性があります。 オレンジ色の尿の場合、脱水、尿路結石、肝疾患、胆道疾患、食用色素、イソニアジド、スルファサラジン、リボフラビンなど、さまざまな原因が考えられます。 赤い尿は血尿と想定されますが、多くの原因が考えられます。 重大な原因としては、尿路結石、腎盂腎炎、腎石症、月経、悪性腫瘍、BPH、外傷、腎疾患、カテーテル、異所性、イブプロフェン、リファンピシン、ワルファリン、溶血性貧血、鎌状赤血球、サラセミア、TTP、ITP、輸血反応、ポルフィリア、ヘモグロビン尿症などが挙げられます。 しかし、ビート、ニンジン、ブラックベリーなど、無害なものが原因となることもあります。 褐色尿は、重度の脱水、パラセタモールの過剰摂取、メトロニダゾール、ニトロフラントイン、溶血性貧血、ポルフィリン症、メラノーマの可能性があります。 さらに濃い、つまり黒い尿の原因としては、鉄、下剤（カスカラ／センナ）、横紋筋融解症、α-メチルドパ、クレゾール、L-ドーパ、メトロニダゾール、ニトロフラントイン、メソカルバモール、ソルビトール、アルカプトニュリア、ポルフィリン症、転移性メラノマなどがあります。 偽モナス尿路結石、メチレンブルー、食用色素、アミトリプチリン、ブレスミント、プロポフォール、メトクロプラミド、プロメタジン、シメチジン、フルピルティン、インドメタシン、メソカルバモール、テトラヒドロナフタレン、ザレプロン、ビリベルジン、青いおむつ症候群、除草剤、再びポルフィリアなどで尿は青緑になったりすることもあります。 白色尿は、蛋白尿、尿路結石による膿尿、チル尿、フィラリア症、リンパ瘻、住血吸虫症、脂質尿、プロポフォール注入、尿路結核、高カルシウム尿、高オキサル尿、リン尿、鉛、水銀などによって引き起こされる． 興味深いことに、紫色の尿の原因は、紫色の尿袋症候群以外にありません。

尿の色の多様性と関連する原因を考えると、誤診の危険性があります。そこで、「オックスフォード尿表」（図2）を作成しました。 この表は、尿の色に異常がある場合に、その原因を特定するための参考資料となるものです。 これは、患者と最も多く接する看護師にとって、特に有用なものです。