網膜症

  • 遺伝性
    • Xリンク若年性網膜症
    • 家族性窩洞網膜症
  • 分節性
  • 滲出性
    • 視床下部

    に続発

  • Degenerative
    • Typical
    • Reticular

    Degenerative retinoschisisEdit

    このタイプの網膜症は非常に多く、正常人の7%までが有病率とされる。 原因は不明である。 専門家でなくても網膜剥離と混同しやすく、専門家でも鑑別が困難な場合がある。 網膜剥離はほとんどの場合治療が必要ですが、網膜剝離は治療が必要なく、ごくまれにしか網膜剥離(ひいては視力低下)に至らないため、この区別は重要です。 残念ながら、合併症のない網膜瘢痕の症例では、黄斑への進行を止めるためにレーザー網膜剥離や凍結融解術が行われているのを目にします。 このような治療は効果がないばかりでなく、不必要に合併症を引き起こす危険性があります。 また、網膜裂孔が黄斑部まで進行した変性網膜瘤(網膜瘤に合併した網膜剥離の場合もある)の症例は文献上では報告されていない。 定型網膜瘤と網状網膜瘤の鑑別に臨床的有用性はない。 感覚網膜が神経節層から分離しているため、裂孔の領域では常に視力低下が見られます。 しかし、視力低下は周辺部であるため、気づかれることはありません。

    遺伝性網膜症編集部

    遺伝性網膜症は、X連鎖遺伝によるレチノシシン蛋白の欠陥に由来する。 この疾患の遺伝形式は、通常、小児期に始まり、X連鎖性若年性網膜症(XLRS)または先天性網膜症と呼ばれる。

    この網膜弛緩症は、5,000~25,000人に1人の割合で発症すると推定され、主に若い男性が罹患するとされています。 網膜剥離は、網膜の層が互いに分裂している状態を表す、分裂を意味するギリシャ語に由来します。 しかし、Schisisは単語の断片であり、Retinoschisisという用語を使用すべきであり、虹彩の分裂を表現する場合は虹彩瘤という用語を使用すべきです。 網膜剥離が黄斑に及ぶと、細部を見るための高解像度の中心部が失われ、黄斑変性症の一種となります。 網膜瘢痕が黄斑に及ぶと、細部を見るための高解像度の中心視力が失われ、これは黄斑疾患の一形態です。「変性」と表現されることもありますが、黄斑変性という言葉は「加齢黄斑変性」という特定の疾患に対してのみ使われるべきものです。 視力は両目で20/200以下になります。

    網膜瘢痕は、網膜に小さな嚢胞が形成されることにより、視野の中心部で視力低下を引き起こし、しばしば「スポーク・ホイール」パターンを形成しますが、これは非常に微妙な場合があります。 嚢胞は通常、訓練を受けた臨床医によってのみ発見することができます。

    米国国立衛生研究所(NIH)の国立眼科研究所(NEI)は、X連鎖性若年性網膜症に関する臨床研究および遺伝学的研究を実施しています。 この研究は2003年に開始され、2018年現在も患者さんの募集を続けています。 XLRSがなぜ、どのように発症するのか、より深く理解することで、治療法の改善につながるかもしれません。 X連鎖性若年性網膜症と診断された男性、および保因者が疑われる女性が参加できる可能性があります。 参加者は病歴とカルテの提出に加え、血液サンプルを提出し、NEIが遺伝子解析を実施します。

    Tractional RetinoschisisEdit

    これは網膜、特に黄斑部に牽引を引き起こす状態で存在する可能性があります。

    Exudative retinoschisisEdit

    視蓋孔に起因する網膜中心部の網膜弛緩は、Lincoffが網膜弛緩と表現するまで、漿液性網膜剥離と誤認されていた。 視力低下が著しいため、自然消退の観察期間を経て、側頭乳頭部レーザー光凝固術、硝子体手術、ガス注入、うつぶせ寝による治療が効果的です

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