肺動静脈奇形

肺動静脈奇形（PAVM）は肺のまれな血管異常で、異常に拡張した血管が肺動脈と肺静脈の間で右から左へのシャントを提供しています。 一般に、肺動脈と肺静脈の間の高流量、低抵抗の直接瘻孔と考えられている。

Epidemiology

女性優性が認められ、F：M比は約1.5〜1.8：1である。

臨床症状

ほとんどの患者が無症状であるにもかかわらず、静脈系と動脈系の接続は（右から左へのシャントによる）呼吸困難、および（逆説性塞栓による）塞栓事象につながる可能性がある。 血管の欠損は出生時に存在すると考えられているが、数十年にわたり血管に圧力がかかる成人期まで臨床的に顕在化することはほとんどない。 臨床的には、病変部（特に末梢部）で雑音やbruitが聴取されることがある。

病理

先天性の場合、毛細血管の末端ループの欠陥が拡張と薄い壁の血管嚢の形成を引き起こすと考えられている。

分類

単純型、複雑型、びまん型に分類される9。

• 単純型：最も一般的で、奇形に栄養を供給する単一の分節動脈を有する。栄養分節動脈は奇形に栄養を供給する複数の下位分節を有することがあるが、単一の分節レベルのみでなければならない
• 複雑型：複数の分節の栄養動脈（~20% 7）
• びまん型：奇形に供給する単一の分節動脈を有する。 まれ（病変の5％程度）；びまん型は数百の奇形が特徴；びまん型病変の中に単純型と複雑型AVMが混在する患者もいる

Anatwabiらによって提案された、もう一つの古い発生学ベースの分類は、(2)のとおりである。 は、11

• グループI：動脈瘤のない複数の小さな動静脈瘻
• グループII：動脈瘤のない複数の小さな動静脈瘻
• です。 大動脈瘤
• III群
  • 大動脈瘤（中心）
  • 静脈ドレナージ異常を伴う大動脈瘤
  • 小動静脈瘻が複数あるもの 異常静脈ドレナージを伴うもの
• IV群
  • 全身動脈連絡のある大きな静脈動脈瘤
  • 瘻孔のない大きな静脈動脈瘤
• V群。 瘻孔を伴う静脈ドレナージ異常

位置

これらは多くの場合、片側性である。 肺のどの部分にも起こりうるが、下葉への偏向が認められる（50-70%）7.

関連性

PAVMは多くの疾患との関連が報告されている。

• hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT) はPAVMが多い 1; PAVMが1つの人の少なくとも33%、PAVMが複数ある人の少なくとも50%がHHTだと報告されている 6

さらに、PAVMが見つかっているのは以下の通りです。

• 肝硬変（肝肺症候群の一部として）
• シストソミア症
• 僧帽弁狭窄症
• トラウマ
• 以前の心臓手術（例.g. チアノーゼ型先天性心疾患に対するグレン手術、フォンタン手術）7
• 放線菌症。 thoracic actinomycosis infection
• Fanconi syndrome
• metastatic thyroid carcinoma
• tuberculosis 13,14 (Rasmussen aneurysm)

Radiographic features

A many of modalities are available for diagnosis of the PAVMs, 造影エコー、放射性核種灌流肺スキャン、コンピュータ断層撮影（CT）、磁気共鳴画像法（MRI）、そしてゴールドスタンダードである肺動脈造影など2.1.2.3.4.5.

単純X線写真

肺静脈瘤（拡張した血管）は非特異的な軟部組織の塊として明らかになることがあり、しばしば隣接する血管と比較して比較的異常な方向を示すことがあります。 1つ以上ある場合は、遺伝性出血性毛細血管拡張症の可能性がある12。

CT

CT は、しばしば画像診断の手段として選択されます。 非造影CTでは、直径数cmまでの均質な石灰化されていない結節、あるいは血管に接続した蛇行した腫瘤が特徴的である3. 時に石灰化として静脈石を伴うことがある。 造影剤を注入すると、早期のシーケンスで供給動脈、動脈瘤部分、および排出静脈が強調される。

MRI

三次元造影MR血管造影は、胸郭内の血管構造を撮影するのに最も適したMR手法と考えられる10。 肺内のほとんどの病変は比較的長い緩和時間を持ち、中～高強度の信号を発生する。 肺内の血流が速い病変では信号が空白となり、低強度の信号が得られる。

治療と予後

治療法としては、

• 経カテーテル的コイル塞栓術
• 手術（歴史的に手術で治療）

治療（塞栓療法、外科切除）成功後、個々の病変の予後は概ね良好であるとされています。

合併症

• チアノーゼ（右→左シャントによる）
• 高出力心不全
• 多血症
• 逆流性食道炎 cerebral embolism 5

歴史と語源

肺動静脈奇形の最初の記述は1897年にT Churtonによって報告されたものである。

鑑別診断

画像診断で考えられる鑑別は以下の通り：

• 異常全身血管
• 高血管性実質腫瘤
• 他の先天性または後天性肺動脈または静脈病変（例：肺静脈性腫瘍）

  肺動脈または静脈の病変（例：肺動脈性腫瘍）

• 高血管性実質腫瘤（例：肺動脈性腫瘍肺静脈瘤など）
• 後腹膜静脈瘤
• 気管支瘤：造影検査にて