若年性皮膚筋炎

若年性皮膚筋炎(JDM)とは

JDMは子どもの筋肉や皮膚、小血管が侵される自己免疫疾患です。 体の免疫系が自分自身の健康な筋肉や皮膚、血管の組織を侵入者とみなして攻撃してしまうのです。

若年性皮膚筋炎(JDM)はどのくらいの頻度でみられる病気ですか?

JDMはまれな自己免疫疾患で、アメリカでは毎年100万人あたり2-4人の子どもが診断されています。

若年性皮膚筋炎(JDM)の原因は何ですか? 研究者たちは、遺伝的に免疫力が過剰になりやすい体質の子どもが、環境因子(例えばウイルスなど)に対して異常な免疫反応を起こした結果ではないかと考えています。

若年性皮膚筋炎(JDM)の症状は?

若年性皮膚筋炎の主な症状は、筋力低下と皮膚の発疹です。 これは皮膚や筋肉の細い血管の炎症(血管炎)と、筋肉細胞の炎症が原因です。 その他の症状としては、

  • 紫色やくすんだ赤色の発疹:顔、まぶた、頬、胸壁、膝、肘の裏側などに出ます。 (湿疹と間違われることがある。)
  • 指の関節の隆起
  • 緩やかな筋力低下(首、肩、体幹、背中、腰が多い)
  • 階段を上る、立ち上がる、自転車に乗る、着替えるなどの日常動作に支障をきたす
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  • よく転ぶ
  • 声が小さい(発声障害)
  • 飲み込みにくい(嚥下障害)
  • 発熱
  • 関節の痛みと腫れ
  • 疲労
  • 激しい腹痛(潰瘍ができるため。 血管炎による消化器系)
  • 皮下のカルシウムの沈着による硬いしこり(カルシノーシス)
  • 肺障害(肺の細い気道の炎症と肥厚)

これらの症状のために、このようになりました。 子供たちは、通常の子供時代の活動に参加する気にならないかもしれません。 時には、子供が怠けていると非難されることさえあります。

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