角膜周囲のリング

Q：19歳の男性患者に、両角膜周囲に緑茶色の深いリングがあり、最近歩行障害があると訴えています。 Wilsons病ではないかと心配しています。 この病気について、またこの患者をどのように管理したらよいか教えてください。

ウィルソンズ病の患者さんは、黄疸、腹部の腫れ、腹痛、吐血、震え、飲み込みや会話、歩行に問題があります。 また、うつ病や攻撃的、殺人的、自殺的な行動など、あらゆる種類の精神疾患を発症する可能性があります1。 Wilsons病の患者さんでは、Descemets膜にKayser-Fleisherリングを認めます。 ニューヨーク州リンブルックの眼科医Eric D. Donnenfeldは、「これらのリングは銅の蓄積によって生じ、錆びたような茶色と緑色をしています」と述べています。

異物がある。 異物が患者の角膜に埋め込まれている場合、着色されたリングが存在する可能性があるとDonnenfeld博士は言います。 円錐角膜の患者に見られるフライシャー環は、黄褐色からオリーブグリーンで、上皮の深部にヘモジデリン（鉄）が沈着することによって生じます2。 この免疫系の一部である形質細胞の癌にかかった患者は、感染や病気と戦うために免疫グロブリンを製造するため、角膜輪を呈することがある。3 これらの輪はデスメンス膜のレベルでは線として現れず、免疫グロブリンGの沈着による粒状の外観になるとRossenwasser医師は言う。 内科医に電話し、Kayser-Fleischerリングを確認したこと、それはWilsons病の兆候であり、その結果、血清セルロプラズムテストを行うべきであると説明する、とDonnenfeld医師は言う。 この検査は血清中のセルロプラスミン（銅を含む蛋白質）の量を測定するものである。

その他の診断検査としては、4

24時間尿銅検査がある。 24時間の間に検出された銅の量が100g以上であれば、ウィルソン病である。

肝生検。 採取した肝臓組織の銅の乾燥重量が250mg/gを超える場合、ウィルソン病である。

ハプロタイプ解析。 ウィルソンズ病が疑われる患者の遺伝子変異や兄弟姉妹に対して行われる遺伝子検査です。

1. 国際ウィルソンズ病協会（Wilsons Disease Association International）。 ウィルソンズ病について www.wilsonsdisease.org/about%20wilsons %20disease.html. Burger D, Shovlin JP, Zadnik, K. Keratoconus: diagnosis and management.「円錐角膜の診断と管理」. ウェブ上の継続教育。 Pacific University College of Optometry. www.opt.pacificu.edu/ ce/catalog/web013/course.htm. 2006 年 4 月 13 日アクセス）
3.Multiple Myeloma Research Foundation（多発性骨髄腫研究財団）。 骨髄腫入門。www.multiplemyeloma.org/about_myeloma/index.html。 2006 年 4 月 13 日にアクセスした。 ウィルソン病。 消化器病学の視点。www.medhelp.org/wda/lit_gast.htm。 2006 年 4 月 13 日アクセス。

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