Discussion
Congenital RCH, also called longitudinal radial deficiency or radial dysplasia, is an uncommon congenital anomaly characterized by various degrees of deficiency along preaxial or radial side of extremity 1.The rdial dysfolutionは、橈骨の形成不全を特徴とする先天異常。 尺骨は通常、正常な長さの60％です。 RCH の発生率は 30,000～100,000 人に 1 人と推定されている2。 症例の 38～58%は両側性である。 BayneとKlugは橈骨欠損症を4つのタイプに分類している3:
Published online:
31 March 2010
Table
RCH 通常原因不明の散発性であり、頸椎症性橈骨クラブハンド（RCH）は、頸椎症性橈骨クラブハイド（RCH）である。 片側性クラブハンドの約40%、両側性クラブハンドの約27%は、心臓、泌尿器、骨格、造血系などの先天異常を合併している4。 RCHに関連する主な症候は以下の通りです。 ホルト・オラム症候群、血小板減少症-橈骨欠損（TAR）症候群、椎体・肛門・心臓・気管・食道・腎臓・四肢（VACTERL）症候群、ファンコニー貧血などです。 後者は、通常3歳から12歳の間に再生不良性貧血として現れる重篤な関連疾患である。
RCHの矯正には、診断後すぐに開始すべき非手術的および手術的管理の組み合わせが必要である。 患者は、関連する可能性のある異常を特定するために、十分に評価されるべきである。 矯正の基本的な目標は、手首の橈骨偏位の矯正、手首と前腕のバランス、手首と指の屈曲の維持、前腕の成長促進、四肢の美容的外観の改善です5。 手術以外の管理としては、理学療法とスプリントにより緊張した橈骨構造を伸展させます6。 一部の施設では、最終的な手術の前に拘縮の大きさを軽減するために、distraction – osteogenesisの原則に基づいた器具（Ilazarov法）を使用しています7． 手術療法は手首を尺骨に固定することを目的としています 8. 8. RCHタイプⅡ、Ⅲ、Ⅳでは中心化手術が適応となる。 RCHの症例は、変形の再発を防ぐために成人まで経過観察する必要があり、患肢の機能をモニターし、必要に応じて手術や非手術による修正的介入を行う必要があります。