Cystic Fibrosis

糖尿病が発症した場合、通常はインスリンか錠剤による治療が必要です。

胃からガレット（食道）への酸の逆流はよくあることで、胃液の酸度を下げる薬で治療できます。

便秘はかなりよくあり、定期的に下剤を必要とします。

すべての嚢胞性線維症の人は、定期的に予防接種を受けて、インフルエンザ予防接種を受けているべきです。 また、この細菌によって引き起こされる肺炎を防ぐために、肺炎球菌ワクチンを接種することも重要です。

水痘（水ぼうそう）に対する免疫力をテストされる子供もいます。 もし免疫がなければ、水疱瘡のワクチンを接種します。

肺の病気が重くなると、肺や心肺の移植を行う場合もあります。

新しい治療法が研究開発されており、成功すれば、将来もっと広く使われるようになるかもしれません。 たとえば、

• 遺伝子治療です。
• 肺やその他の臓器で粘液や分泌物が濃くなる原因となる、細胞の塩分と水分の異常な調節を修正する薬が試験されています。
• 現在の治療法の効果を高めるための新しい方法が開発されています。

今後の見通しはどうでしょうか。 しかし、嚢胞性線維症は生涯続く病気です。

症状が重くなる時期もあり、主に胸部感染症を発症したときです。 治療を受けても、胸部感染症や肺炎を繰り返すことが主なリスクとなります。 これは、肺の機能に繰り返しダメージを与え、時間とともに悪化する可能性があります。

嚢胞性線維症の平均余命

治療法の改善により、嚢胞性線維症の人の生存期間は20年ほどの間に劇的に伸びています

1960年代以前は、嚢胞性線維症で生まれた赤ちゃんのほとんどは、数ヶ月から数年しか生きられなかったと言われています。 現在では、多くの嚢胞性線維症の方が30代後半以降まで生きています。 最適なケアと治療を行えば、今日の嚢胞性線維症の子どもたちの多くは、40代半ばから50代まで生きられると推定されています。

遺伝カウンセリング

嚢胞性線維症の家族歴がある人は、遺伝カウンセリングや検査を受けて、自分の子どもにこの病気が遺伝するリスクを調べるとよいでしょう。 簡単な検査で、頬の内側の細胞や血液から遺伝子を調べることができます。 この検査では、嚢胞性線維症の遺伝子を検出することができ、あなたが異常な遺伝子のキャリアであるかどうかを示すことができます

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