Sir,
CVG（Cutis vertices gyrata）は、頭皮が肥厚し、脳回に似た隆起と溝ができ、牽引や圧迫では平坦化できないことが特徴である。 診断は臨床的特徴に基づくものであり，正確な典型的特徴を示すためにはさらなる検討が必要である。 本稿では，原発性非本質性CVGにおいて，3次元MRIを用いた病変範囲の可視化について述べる。
CASE REPORT
24歳の男性が額と頭皮に深い溝と隆起を呈した． 額には10年前に横溝が，頭皮には2年後に縦皺が生じた。 この皺はさらに深く，大きくなり，隆起と溝を形成するようになった。 前胸部と両肩のケロイド以外に、皮膚や頭皮に障害や炎症の既往はなかった。 彼は同様の頭皮の状態の家族歴を否定した。
身体所見では，額に横方向に走るひだや溝（図1A），頭皮に前後方向に走る溝（図1B）があり，圧迫や牽引では矯正できない状態であった。 全血球数，化学検査，性病研究所（VDRL）検査，尿検査，染色体分析などの臨床検査はすべて陰性または正常であった． 右眼に弱視があり，徐々に進行し，視覚誘発電位検査で視交叉前方の右視覚路に伝導障害があった． 韓国Wechsler知能評価尺度ではボーダーラインの知能を有していた． 純音聴力検査と頭蓋骨X線検査は正常であった． 脳MRIでは両頭頂葉のグリオーシスと左頭頂葉の脳室周囲白質異常という虚血性変化がみられた． 頭皮の皮膚生検では，組織学的に正常であった． 3次元MRIでは，額と頭皮にCVGの典型的な隆起と溝がより明瞭に認められた（図2）．
Fig.1. (A）額の横ヒダ、（B）頭皮の縦ヒダと溝
Fig.2. 典型的な頭皮のひだを示す3次元磁気共鳴画像（3D MRI）
DISCUSSION
CVGは原発性と二次性に分類される（1）。 原発性CVGでは、隆起と溝は通常思春期以降に発生し、対称的な分布を示す。 皮膚生検標本では、正常な外観か、結合組織の肥厚、付属器の過形成が認められる。 一次型は、さらに本態型と非本態型に分けられる。 前者は神経疾患や眼科疾患と関連性のない単独の所見として存在し、後者は精神遅滞、てんかん、その他の脳や眼科の異常と関連することがある(1-4)。 二次性CVGは年齢に関係なく出現し、皮膚のひだは通常非対称で、組織学的には腫瘍、神経線維腫、大脳型皮内母斑、炎症性疾患など、基礎疾患により様々な変化が認められます。 二次性CVGに関連する全身性疾患としては、先端巨大症、粘液水腫、アミロイドーシス、パキダームペリオストーシスなどがあります(1-4)。
CVGの診断は臨床的に行うことができるが、髪の長さやスタイリングによってCVGの特徴的な特徴を検出することは困難である。 CVGの診断法としてCTやMRIを用いた報告が少数あるが，これらの方法では頭皮病変の全パターンを明らかにすることは困難である(5-7)。 我々は、頭部の3次元MRIにより、CVGの特徴的な溝や隆起をより明瞭に示すことができることを見出した。
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. 回旋状皮膚(Cutis verticis gyrata). Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrate.の項参照。 J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mental retardation and Lennox-Gastaut syndrome: a case report.J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. 神経皮膚症候群として認識されていないCutis verticis gyrata． 神経学 1996; 47: 573-575.
5. 岡本和彦，伊藤潤一郎，時口聡，石川和彦，古澤毅，坂井一郎：本態性原発性回旋状皮膚におけるMRI． また，”Cutis vertices gyrata “は，”Cutis vertices “の頭文字をとったもので，”Cutis vertices gyrata “は “Cutis vertices “の頭文字をとったもので，”Cutis vertices gyrata “は “Cutis vertices “の頭文字をとったもので，”cutis vertices “は「頭頂の皮質」のことである． また、このような場合にも、「鍼灸師」であれば、鍼を刺すことができる。 このような場合、”痒み “と “痒み止め “が必要である。 また、そのような場合にも、「痒み」を軽減させることができます。