腎性線維性皮膚症（NFD）は、腎不全に伴い発生する後天性、特発性の、時に全身線維化を伴う慢性、進行性の皮膚発疹である。 NFD患者の発症年齢は8歳から87歳であり、平均年齢は46.4歳です。 これまで欧米で多くの症例が報告されていましたが、近年インドでも症例が報告されています。 NFD患者のために設立されたレジストリには、約175例の症例が記載されています。 腎臓病がある場合でも、NFDの発症はまれであり、その原因は不明です。 患者は、硬い、硬結した、時にpeau d’orange（オレンジ色の）プラークを呈します。 肘や膝が内側に傾いた特徴的な外見を呈し、ほとんどの患者が可動域の減少を訴えます。 組織学的には、肥厚したコラーゲン束とその周囲の裂け目、ムチン、線維芽細胞および弾性線維の増殖が認められ、時に網状細胞、真皮細胞、大型上皮細胞または星状紡錘細胞が混在している。 NFDの線維化は内臓に影響を及ぼすことがあるため、一部のアナリストは、この線維化プロセスを説明するのに、腎性全身性線維化という用語を使用しています。 NFDの線維化は、循環型線維細胞と呼ばれる細胞の影響によるものと思われます。 まれに、特定の治療を行わずに、部分的または完全な自然治癒を示す例が報告されています。 治療法としては、腎機能の回復、体外式光フェ レーシス、光線力学療法、免疫グロブリン大量静注療法、その他の免疫抑制療法などがあり、一貫した結果が得られてい ません。
