IgMモノクローナル・ガンマフィーを伴う多発ニューロパチーは、独特の病態を構成する。 IgM抗体はミエリン抗原に特異的な免疫反応を示し，その病原性は明らかであるが，この疾患は治療が困難であった． 本総説では、その臨床表現型について述べるとともに、種々の神経抗原に対するIgMの免疫反応性に関する最近のデータを取り上げ、治療に関する最新の進歩について考察する。これらの患者の多くは、感覚障害と感覚性運動失調を呈し、その後、さまざまな程度の感覚運動障害が生じる。 75％以上の患者において、モノクローナルIgMはミエリン関連糖タンパク質（MAG）、スルホグルクロニル糖脂質（SGPG）、あるいはその他の末梢神経糖脂質を認識し、ELISAで最もよく検出される。 最近の実験では、SGPGを免疫した動物が感覚性運動失調を起こすことが証明され、この抗原の病原的役割が示唆されている。 クラドリビン、プレドニゾンとシクロホスファミド、および免疫グロブリンの静注により、一部の患者には一過性の効果がありましたが、ほとんどの患者は治療抵抗性のままでした。 オープンラベル試験と最近の無作為化比較試験から、リツキシマブが最も優れた薬剤であり、これらの患者さんのほぼ半数に長期的な効果が得られることが示されています。 リツキシマブは、抗MAG抗体だけでなくIgM抗体も抑制し、免疫制御T細胞を誘導することにより効果を発揮するようです。 感覚障害が強く、抗MAG抗体の値が高い患者さんほど効果が出やすいのですが、数ヵ月後に再治療が必要になることもあります。この有望な結果については、より大規模な試験で確認する必要があります。 長期的な有効性、治療効果や再治療の必要性に関連する免疫マーカーに関するデータはまだ必要である。
