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DISCUSSION

Dysphagia lusoriaは、大動脈弓の血管異常による食道の症状性外挿圧迫に使用されます。 1787年にBayfordが “arteria lusoria” (lusus naturaeに由来)という用語を導入して初めて記述された。

食道圧迫や嚥下障害に関連する大動脈弓の発生学的異常で最も多いのは右鎖骨下動脈の異常で、人口の0.5~1.8%に発生する。 本症例はEdwardsによるII型RAA(ALSCを伴うRAA)であり,左動脈靭帯を有していた. この稀な完全血管輪は医学文献によく記載されており、右大動脈弓全体の39.5%を占める。 この疾患はほとんど無症状であり、有症状の患者の75%は主に乳児期および幼児期に発症する。 成人期の嚥下困難は、加齢に伴う粥腫の進行とともに、傍気管および傍食道結合組織の線維性変化の結果であると考えられている。 ALSCの動脈瘤やKommerell憩室の存在は、これらの患者における嚥下障害の別の原因であると考えられる。

II型RAAでは、Kommerell憩室はALSCが離脱する広い基部を表し、また血管輪の左外側と考えられる左動脈靭帯に近接して付着している。

成人では、縦隔構造の郭清を伴う靭帯の分割により、血管の締め付けが少なくなり、ALSCの外科的分割が回避されることが多い。 しかし,これまで報告された症例では,動脈靭帯の正確な位置と走行がMRIで描出されたことはない。

食道嚥下相の動的評価では、食道コースに沿って2つの主要なインピンジメント部位が示され、上部はRAAの後食道部に関連し、下部は動脈靭帯による左側面圧迫に起因することが示された。

Cine-MRIでは食道コースに沿った重度の停止は認めなかったが、血管輪を通る胸部中部食道の膨張は認めなかった。

これらの画像所見は、本患者の軽度-中等度の嚥下困難症状(grade 2)と良い相関が認められた。

Cine-MRIはこれまで食道運動の評価に用いられたことはなく、食道のインピンジメント部位を証明する能力はより広範な研究によって評価する必要がある。 本症例では、従来のバリウム検査では評価できなかった食道周囲の解剖学的構造を良好に描出でき、非常に有用であった。

正しい食事により症状はコントロールされ、12ヶ月間の経過観察も問題なく行われた。

しかしながら、心臓ゲートMRI矢状斜位法(図3)で確認された低輝度帯状要素は、死体標本、手術写真、解剖学表および図面に記載されている動脈靭帯の位置と経過を正確に反映するものであった。

成人の嚥下障害患者のワークアップは、高い疑い指数の他に、標準的な胸部X線検査、バリウム食道造影、食道内圧測定、食道光ファイバー内視鏡検査が含まれる。 横断的画像診断法(MDCT、デジタルサブトラクション血管造影、MRI、MRA)は、嚥下困難なルソリアの血管輪や異常血管の描出に用いられる。

嚥下困難な患者では、平膜胸部X線検査やバリウム食道造影が最初のアプローチになることが多い。 しかし、これらの画像診断では間接的な所見しか得られず、限られたデータしか得られない。 バリウム食道造影や食道光ファイバー内視鏡検査では、粘膜が無傷であれば食道外圧による内腔の狭窄が確認でき、他の嚥下困難の原因を除外することが可能である。 マノメトリック検査では非特異的な異常が認められる。 Digital subtraction angiographyは縦隔血管構造に関する完全かつ詳細な情報を提供するが、血管外の構造は描出されない。 MDCT血管造影は、多くの胸部血管疾患の評価において確立された画像診断技術であり、異常血管と気管食道束の関係を示すことができるが、動脈靭帯はCT画像上では評価することができない。

食道インピンジメント部位の原因となる解剖学的構造を正しく検出することは臨床的に有用であり、動脈靭帯の全経路を良好に可視化することは、より重度の嚥下困難症状を有する患者におけるその分割手術計画に有用であると思われる。

我々は、MRIが放射線被曝と常磁性およびヨウ素系静脈内造影剤の使用の両方を回避して嚥下困難なルソリアを調べるためのオールインワン診断ツールとなりうると考えている

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