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Classic Metaphyseal Lesions:

乳児の骨で最も傷つきやすいのは、骨端部（第一海綿体とも呼ばれる）であり、ここには軟骨細胞が存在する。 石灰化も少なく、組織化された細胞も少ないため、骨幹の近位部や他の部分よりも弱くなります。 成長板は成長期の骨格の中で最も弱い部分であり、腱や靭帯のような損傷に対する抵抗力を示さない。

幼少期の損傷は、しばしば偶発的に起こり、すべての外傷関連の損傷の30％に見られる、典型的なサルター・ハリス骨折（後頭骨骨折）をもたらすことがある。 Salter-Harris骨折のタイプIIが最も多くみられます(8)。

骨幹部骨折ほど児童虐待に特異的な傷害はないと考えられている。 小児放射線科医のJohn Caffeyが1957年に初めて報告し(10)、事実上虐待の予兆と考えられているが(11)、1986年にClassicmetaphyseal lesion（CML）という言葉を作ったのはKleinmanらである(6、12-15)。 骨折は骨の全幅に及ばないこともある(11)。 CMLは大腿骨遠位部、脛骨近位部、脛骨遠位部、上腕骨近位部に最も多く発生する（7、11-15）。 この骨折は長骨の長軸に直交する方向から、骨端に作用する剪断力が原因であると考えられている（11）。 剪断損傷は転倒や鈍的外傷にはない骨端の差動によるものであり、長骨に特有の損傷である（16, 17）。 必要な力は、一般に、乳幼児を胸に抱いて揺さぶり、手足を前後に振って必要な水平せん断力を発生させるような、手動の「行ったり来たり」操作で発生すると考えられている(11)。 組織学的には、CMLは長骨の骨端下領域における一連の微小骨折と定義され、一次海綿体は成長する中骨の鉱化マトリックスの最も未熟な領域である(11)(図1)。 この未熟なミネラル化骨であり、隣接する軟骨骨膜が破壊されて病変が発生するわけではありません。 一連の微小骨折は、部分的あるいは全体的に骨幹を横切って伸びている。 完全な場合、骨折片は、微小骨折の連鎖によって軸から分離した一次海綿体の円板またはウェハと考えることができる。 病変は通常、周辺部で厚く、中心部で薄い。 そのため、完全な形で、CMLは、海外では、薄い中心と厚い周縁を持つ骨のディスクです（画像1〜33）

病変の方向は骨の長軸に対して垂直で、骨の端に剪断力が加わったことを示しています。骨幹のカルシウムを含む部分が、隣接する成長板の軟骨部分から引き離されています。 このタイプの損傷は、転倒や鈍的外傷では起こらない、骨幹を横切る水平方向の力が加わった結果である(16,17)。

したがって、急性CMLは、通常、骨幹に伸びる石灰化軟骨の柱の破壊を伴う一次海綿体の骨梁の破壊の症状である。 骨膜の破壊と骨幹への伸展が同時に起こることは極めて稀であると報告されている（11）。このように、CMLの治癒は通常、骨膜反応やカルス形成を伴わず、その結果、外傷性の起源と仮定されることに疑問が呈されている。 角部骨折は通常、骨膜反応を認めず、カルス形成は欠如しているか限定的である。 長期的な後遺症はほとんどないようである(19)。 Kleinmanらは、骨端線損傷でよく観察される基本的な病変は軟骨ではなく骨であると考えるのが妥当であるとの見解を示した(11)。 角部骨折の概念は、骨幹縁に生じる離散的、局所的な三角形の骨片を示すが、この用語は2次元画像にのみ関連する。 三次元では骨幹に角はない。 三次元では骨幹の輪郭は連続した丸い形か卵形である。 角部骨折は骨の角が折れたように見える骨幹病変である。

CMLの放射線学的外観はその組織学的外観とよく相関している（画像1～55）。 骨幹下骨幹部内に明瞭な領域として現れ、骨幹を完全にまたは部分的に横切り、患部骨の長軸にほぼ垂直に伸びている。 しかし、骨折した骨片の中央部がやや薄いため、放射線学的に病変が見えないことがある。太い周辺縁はより容易に可視化でき、一般に「コーナー骨折」と呼ばれる三角形の断片として現れる。この断片を軸から分離するか、斜めから見ると、バケットハンドルを連想させる曲線的な外観になる。 したがって、骨折のX線学的外観は、骨折が骨幹のどこまで広がっているか、X線ビームの位置に依存する(11)。

X線写真上ではバラバラに見えるが、これは円盤状の骨幹端部周辺を直交投影した結果であり、単なる錯覚にすぎないことを指摘しなければならない(11)。 バケットハンドルはX線投影法の機能であり、成長板に対してビームが斜めに投影されるため、前縁と後縁が骨端と軸に投影された別々の放射線ルーシーとして見えるのである。 骨幹端部も同様に、一方を骨幹上に、他方を骨端上に投影し、曲線的なバックハンドルの外観を呈するようになる。 骨片が実際に変位し、骨片が “傾く “とバケットハンドルのように見えることがあるが、変位はバケットハンドルのように見えるための必要条件ではない。 ほとんどのバケツ型ハンドルは、骨折の変位に伴うものではなく、むしろX線透視の非正規投影の結果である(11)。 したがって、バケットハンドル病変はバケットハンドルのように見える骨端部病変である。 コーナー骨折やバケットハンドル骨折はX線透視の角度に依存し、同じ骨折片である円盤状の古典的骨端部病変を指している(20)。 古典的骨幹部病変は生後18ヶ月未満の被虐待児のわずか39-50％に認められるが(6, 7)、虐待に極めて特異的であると考えられている。 また、出生時の外傷や他の原因による二次的な古典的骨幹病変も報告されている(21-25)。 LysackとSoboleskireは、逆子で外転に失敗し緊急帝王切開で出産した健康な新生児の脛骨近位部と大腿骨遠位部のCMLを報告した(21)。O’ConnellとDonohueは、22年間のレトロスペクティブ分析で帝王切開後の大腿骨遠位部のCML3例を報告している (22). Buonuomoらは、大腿骨骨幹部骨折を含む多発性骨折を呈し、最終的に乳児型筋線維腫症と診断された新生児を報告した(26)。 Burrellらの症例では、生後20日の小児に静脈注射をした際、「ポキッ」という音がして骨幹部骨折が誘発されたことが目撃されている。 また、くる病、骨髄炎、脊椎骨端部異形成症（corner fracture type）、Jeune病（Jeune’s asphyxiating thoracic dysplasia）などで古典的骨幹部病変に似た病変が報告されている(25)。 脊椎骨軟骨異形成症「コーナーフラクチャー型」は、低身長と異常なよちよち歩きを特徴とするまれな骨格形成不全症です。 放射線学的に最も重要な異常は椎体および骨幹の成熟であり、後者は不規則な縁取りを示す。

Jeune病（Jeune’s asphyxiating thoracic dysplasia）は骨端突起を伴うが、これは誤解されることがある(30)。 Schmid型骨端軟骨形成不全は常染色体優性遺伝のまれな骨格形成不全であり、骨端の不規則な縁取りが特徴である。 骨幹の欠損はくる病に類似しており、骨幹端部骨折と混同されることがある。 骨髄炎では、骨幹の異常や骨膜反応がみられることがある（図6、図77）。 これらは、児童虐待と誤診され、骨幹部骨折や他の骨折を模倣することがある。 Taylorらは、左上腕骨近位部に明確な説明のつかない骨折をした7ヶ月の乳児について報告している。 児童虐待が疑われたが、経過観察により病理学的骨折のように見えるX線所見が得られ、生検によりStaphylococcusaureus感染が確認された(33)。

Kleinman らは虐待リスクの低い幼児と虐待リスクの高い幼児のCMLの放射線的有病率を調べた(34)。 彼らは、定義されたリスクカテゴリー基準を用いて、10年間にわたり低リスク児42名と高リスク児18名をレトロスペクティブに調査した。 低リスク児は、コンピュータ断層撮影（CT）で頭蓋内に重大な損傷がなく頭蓋骨骨折があること、転倒歴があることの基準を満たしたが、他に虐待の社会的危険因子がなかった。 ハイリスクカテゴリーは、重大な頭蓋内損傷、網膜出血、骨格損傷（CMLと頭蓋骨骨折を除く）の基準を満たしたものである。 その結果、低リスク群ではCMLは確認されず、高リスク群の50%で少なくとも1つのCMLが確認された。 したがって、CMLは虐待のリスクの高い乳児によく見られるが、転倒して頭蓋骨骨折をした乳児で他の危険因子がないケースではまれであると結論づけられた。

CML は虐待の病理と考えられてきたが、放射線科医の中には、この病変はくる病によるものかもしれないと考えている者もいる。 CMLは通常、暴力的な揺さぶりに伴って発生するが、これらの病変を説明する理論は、そのような形態の損傷を原因としていることを前提としている。 最近、Ayoubらの学際的チームは、古典的な骨幹病変の病理組織学的相関に関する論文のレビューを発表し、成長板損傷とくる病に関する選択的研究も相互参照した(35)。 このレビューは、児童虐待が疑われる原因不明の骨折をした63人の乳児を評価した結果、その67％に古典的な骨幹類似病変が認められたことに端を発している(36)。 Ayoubらは、CMLに関する9つの研究を同定した。これらの研究はすべて、同じ研究代表者であるマサチューセッツ大学の小児放射線科医PaulKleinman博士によって1986年から1998年の間に行われたものであった。 最大のCMLシリーズは31人の幼児を評価し(6)、その研究集団の一部が、局所CMLを評価する追加論文の基礎となっているようであった。 Ayoubらの解析では、9つの出版物すべてがまとめてAyoubらのCML研究の中核となった。文献上、放射線学的に決定されたCMLの組織学的解釈について報告していた研究者は、主任研究者と同僚だけだったようだが、彼らの発見はまだ独立して再現されていない。

Ayoubらは、CMLの組織学的およびX線学的特徴が治癒型乳児くる病に類似していることから、CMLが児童虐待に続発するという仮説は支持されないと結論付けている。 彼らは、CMLが実験的に再現され、独立に検証されるまでは、その外傷性起源は根拠がないままであると述べている。 この意見は、試験における対照群が不十分であること、虐待の判定に関する詳細が欠けていること、代謝性骨疾患の除外に関する詳細が欠けていること、放射線科の審査員が一人であるため観察者間の変動が確立されていないことに基づくものです。 また、顕微鏡検査は病理医資格を持たない2名の研究者が行い、CMLの組織学的解析に資格のある病理医が参加していることは明らかでないとされた。 古典的なメタファイスアレッションは、組織処理によるアーチファクトと区別されなかった。 337>

Ayoubらは、CMLとくる病の治癒には、過剰な軟骨肥大を含むいくつかの類似点が存在すると述べている。 彼らは、CMLは実験的に再現されておらず、事故による外傷の文献では認識されていないと報告した。 彼らは、骨折の一次的な海綿状転位は、様々なX線写真の外観と矛盾すると考え、バケットハンドルとコーナー骨折のCMLは、それぞれ成長板と軟骨周囲輪における治癒性くる病と類似していると提案しました。 また、発症年齢が先行する児童虐待の報告よりも、くる病を含む骨脆弱性障害の典型的なものであることを指摘した。 彼らは、古典的骨幹病変の最初の記述以来25年以上、独立した研究者が再現性のある所見を発表していないことは驚くべきことであり、検証の欠如にもかかわらず、古典的骨幹病変は米国小児科学会を含め、広く支持されていると述べている。 典型的なCMLを特徴づける観察結果の総体（例． 典型的な CML の特徴である観察結果（臨床的に静かな病変、出血の欠如、カルス、骨膜反応など）は、CML が外傷と無関係であることを強く疑わせるものであった。)は、1984年から2012年の間に連続死亡した46人の乳児のコホートにおいて、児童虐待の可能性を評価するために州の検死官事務所から照会されたCMLの放射線学的および病理組織学的所見をレトロスペクティブに検討した(37)。 大腿骨遠位部の組織学的材料を有する36人の乳児が同定され、さらに、1）殺人的頭部外傷を受けたと検視官が判断したこと、2）骨格調査で少なくとも1つのCMLが明らかになったこと、3）CMLが解剖で確認され、4）CML以外の骨折も存在していたこと、という基準が設定された。 基準を満たした9人の乳児（平均年齢3.9カ月、年齢範囲1～9カ月）が同定された。 2人の小児放射線科医が，手首と膝のラキテティック変化について骨格調査を独立に検討した． 大腿骨遠位部の組織資料については、骨・軟部組織病理学者が単独でくる病の有無を検討した。 その結果、このコホートでは、くる病のX線学的、病理学的特徴は確認されなかった。 彼らの発見は、CMLがくる病に起因するという見解を支持するものではなく、むしろCMLが身体的虐待を受けた乳児によく見られる外傷性損傷であるという見解を強めるものであった。 この研究におけるCMLの外傷性起源は、鈍的頭部外傷および/または頭蓋内出血、顔面打撲、小脳裂および他のタイプの骨折を含む、損傷と一致する他の所見によっても支持された。さらに、異所性由来の他の外傷性シナリオ（例． この骨折は四肢の引っ張りやねじりの結果であった(22-25)。 また、CMLの放射線学的外観は、くる病でみられる骨幹の変化や骨折とは異なるとも述べています。 しかし、ビタミンD欠乏症の有病率の増加にもかかわらず、くる病の変化や骨折はまれであることに留意する必要がある(38-42)。 Perez-Rosselloらのシリーズでは、乳児にCML骨折が多発したことが、CMLの原因としてくる病よりもむしろ外傷を支持するさらなる証拠とされた。 CMLが外傷性ではなく、くる病の症状であることが認められれば、小児のCMLはくる病に起因することになるが、彼らのシリーズではくる病が確認されなかったため、Ayoubらの主張は根拠のない憶測に過ぎない、と述べている。 彼らは、CMLが外傷性ではなく、むしろくる病の症状であるという考え方は、現在の研究および児童虐待による死亡例の放射線病理学的研究に基づいても、科学的裏付けがないと結論付けています。

Jaffeは、ビタミン欠乏性くる病における骨幹部骨折は非常にまれであり、その理由は、非鉱化骨質の異常増加による保護効果の結果、骨幹部の可塑性が高く、骨折よりも骨幹部の曲がりを許容するためであると見解を述べている(43)。 Chapmanらは、くる病の幼児における骨折の研究において、くる病の骨幹部骨折は骨幹部に向かってより多く発生し、軸方向荷重による崩壊を示唆する外観であったと報告している(44)。 Chapmanらは “チップ “骨折やバケットハンドル骨折を認めなかったが、他の研究者は、骨幹端部骨折がくる病の他の特徴を伴う可能性があると報告している(45)。

Thackerayらは、身体的虐待の放射線学的検査を受けた生後120ヶ月未満の小児の大規模データセットにおいて、CMLとその他の外傷との関連性をレトロスペクティブに検討した(38)。 2890人のうち119人（4％）がCMLを有し、そのうち100人（84％）が少なくとも1つの非CML骨折を、33人（27.7％）が外傷性脳損傷を、43.7％が皮膚損傷を、10.1％が腹部/胸部損傷を、さらに10.1％が中咽頭損傷を有していると確認された。 CMLを発症した子どもの95.8％が少なくとも1つの追加外傷を負い、25％が3つ以上のカテゴリーの外傷を負っていた。 結論は、幼児で確認されたCMLは外傷と強く関連しているということであった。 CMLは代謝性骨疾患の結果であるというAyoubらの主張が正しければ、CMLを持つ幼児の大多数は、CML以外の外傷を持たないことが予想される。 Thackerayらはまた、AyoubらがCMLが食餌によるものであるという主張を裏付けるピアレビューされたオリジナルのdatawasを提供しなかったとコメントしている

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