DISCUSSION
線状IgA水疱症（LABD）は粘膜皮膚型の自己免疫疾患で、薬剤性または特発性の可能性があります。 本疾患は、IgAの線状沈着と真皮表皮接合部の破壊を特徴とし、緊張した臨床像を呈する水疱を生じる。1 層状扁平上皮を有する粘膜表面も侵されることがある。 本疾患は、二峰性の年齢傾向を有し、生後6ヵ月から10歳までの小児に発症し、思春期以降も持続することは稀である。 成人では、60歳以降に発症する傾向があります。1,2 成人にLABDが発症した場合、特発性の場合もありますが、誘因となる薬剤が特定される場合もあります。 成人では、LABDは特発性の場合もありますが、誘因となる薬剤が特定される場合もあります。誘因となる薬剤は多岐にわたり、抗生物質、降圧剤、非ステロイド性抗炎症剤などが含まれます。 3 さらに、リンパ増殖性疾患、4,5感染症、6,7潰瘍性大腸炎、8および全身性エリテマトーデス9との関連も報告されています。
LABDの診断には、臨床データ、病理組織学および免疫学的データが役に立ちます。 水疱の存在は、水疱性皮膚炎を示唆している。 水疱は、透明または出血性の小水疱または水疱で、底面は紅斑または蕁麻疹状である。 10 小児では、病変はしばしば下腹部、会陰部および大腿内側に局在する（図1）2。 成人の場合、LABDは主に伸側部、体幹、臀部、顔面に生じます。11 皮膚生検では、表皮上部に好中球優位の上皮下水疱が生じ、乳頭状の微細膿瘍を形成することがあります。 また、直接免疫蛍光法で基底膜に沿った線状のIgA沈着が確認されることがある（図2）。 まれに、線状のIgM、IgG、C3の沈着が見られることもある10。
下腹部、内股、四肢の緊張性水疱とびらんを示す線状IgA水疱性皮膚症の臨床写真です。
線状IgA水疱症の直接免疫蛍光法（Grant Anhalt, MDの提供）
LABDの治療は、病状の程度や誘発因子の特定により異なる。 原因となる薬剤が特定された場合、その薬剤を中止することで、数週間以内に皮膚所見が徐々に消失することがある。12 治療は、主に症例報告やケースシリーズに基づいている。 LABDの治療には、レプラスタティック剤であるダプソンが第一選択薬と考えられています。 ダプソン（成人では50-150mg/日）はLABD患者に速やかに効果を発揮し、治療開始後72時間以内に病変が消失し始めます13。グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症の患者は、重度の溶血性貧血を引き起こすリスクがあるため、ダプソンの投与を避けるべきです。 治療前および治療中は、全血球数（分画）および肝機能検査を実施する必要があります。 他の治療法としては、スルホンアミド、10 プレドニゾン、11 コルヒチン、14 テトラサイクリン、15 ニコチンアミドなどがありますが、実証性は低く、患者が臨床的寛解を示すまで全身治療が必要で、治療停止に向けて徐々に漸減します。 死亡率の増加は認められませんが、粘膜病変を有する患者では、角膜の瘢痕化18や咽頭・食道の狭窄19に関連した重大な病的状態を経験する可能性があります。