Discussion
歴史的には、疾患としての解離性蜂巣炎は1903年にSpitzによって初めて記述され、”dermatits folliculais capitis et perifolliculitis conglobata” という病名が付けられました。 Hoffmanは “perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens “と命名したが、現在ではHoffman病とも呼ばれている。1 解離性蜂巣炎は20-40歳のアフリカ系アメリカ人男性に好発し、2寛解と再発を繰り返す慢性疾患である。 病態は、毛包の過角化により栓が形成され、閉塞により毛包の産物が滞留すると説明されている。 治癒した病変はケロイド形成につながることがある。 この経路は、毛包閉塞性三徴候のすべての疾患に共通するものである。 組織学的には、剥離性蜂巣炎は膿瘍性脱毛症に類似しており、初期病変では好中球、リンパ球、組織球、形質細胞の密集した浸潤が特徴的で、後期には肉芽腫、瘢痕、線維化がみられる1。 一般に、剥離性蜂巣炎の鑑別診断は幅広く、頭部白癬、Brocq 偽造剥離、扁平上皮癌、転移性クローン病、頭皮の糜爛性膿疱性皮膚症などが含まれます3。 解離性蜂巣炎、膿疱性汗腺炎、集簇性痤瘡は、主に臨床症状で区別され、解離性蜂巣炎は頭皮に、膿疱性汗腺炎は腋窩や性器に、集簇性痤瘡は背中、尻や胸に発症します4。 類似の疾患である転移性クローン病は、皮膚に非カゼイ化肉芽腫を形成することが特徴であるが、消化管と非連続的に発生することは稀である。 剥離性蜂巣炎の膿瘍は無菌性であるが、二次的な細菌感染を伴うことがある。 報告されている細菌には、Pseudomonas 種、Staphylococcus epidermidis、Propionibacterium acnes、および Prevotella intermedia が含まれる4
解剖性蜂巣炎は、複数の疾患領域に関連している。 場合によっては、基礎疾患プロセスの実際の臨床症状の前兆であることもある。 よく知られている関連は、関節炎、角膜炎、壊疽性膿皮症、角膜炎-魚鱗癬-難聴症候群、毛巣嚢胞および骨髄炎である4。 クローン病とのまれな関連性が報告されている。この関連性は、剥離性蜂巣炎自体の発生率が低いこと、その非終末的な臨床経過、および適切な診断を覆い隠す幅広い鑑別診断のために、炎症性腸疾患の粘膜症状を検討する際にしばしば見逃されている5、6
剥離性蜂巣炎の治療は過去10年間で大きく変わってきている。 新しい治療法としては、抗生物質（第一選択薬：シプロフロキサシン、クリンダマイシン、リファンピン、トリメトプリム/スルファメタソール）または腫瘍壊死因子（TNF）阻害薬（例：アダリムマブ、インフリキシマブ）が挙げられる。 TNF阻害剤は、クローン病の重症解離性蜂巣炎や肛門周囲瘻孔の手術までのつなぎとして使用することもでき、手術後に使用すると治癒が早く、再発も遅れます。 旧来の治療法としては、イソトレチノイン、ダプソン、コルヒチン、ステロイドなどがあった。 臨床家の中には、ステロイド（主にプレドニゾン）をイソトレチノインや他の治療法との併用で成功するための橋渡しとして使用することを好む人もいる。 硫酸亜鉛も有効であることが証明されているが、解離性蜂巣炎の治療に単独で使用することは、あまり確立されていない。 抗生物質、イソトレチノイン、タクロリムス、ステロイドなどの外用薬で疾患活動性をある程度コントロールすることができますが、より治療効果を高めるためには、常に全身的な治療を優先させる必要があります。 すべての治療がうまくいかない場合は、最新の外部放射線療法、移植を伴う頭皮の切除、完全なX線治療、頭皮の炭酸ガス焼灼など、より侵襲的な方法を用いることができます。 興味深いことに、解離性蜂巣炎とクローン病の治療法は、かなり重複している7
解離性蜂巣炎の発生率は、おそらく他の皮膚科疾患と診断が混乱するため、十分に報告されていない。 本症例では，21歳の時点でクローン病の診断が見落とされていた。 解離性蜂巣炎を有する患者では，クローン病を考慮する必要がある． この皮膚疾患は再発しやすいので，基礎疾患を考慮することが適切な治療の鍵となる． 抗TNF-α抗体による治療が両疾患に有効である
。