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Discussion

グロムス腫瘍は、特に指先の深部に位置し、小さいことが多いため診断が困難であった。 多くの症例に共通する特徴は,正しい診断と治療が行われるまでに症状が長く続くことである。 我々のシリーズでは、診断の遅れは平均4年であった。 この間、患者は診断の間違いと他の内科的、外科的治療が役に立たないという事実の両方から苦痛を感じている。

ほとんどの患者は確定診断や治療計画なしに複数の医師や他の医療専門家にこの年月を費やしている。 私たちの患者のケアに関わった様々な専門家の中には、ほとんどのシリーズと同様に、プライマリーケア、皮膚科、神経科、リウマチ科、脳神経外科、整形外科、さらには代替医療が含まれていた。 検査としては、電気生理学的検査、頸椎の磁気共鳴(MR)画像、頸椎と手のコンピュータ断層撮影、アイソトープ骨スキャンなどが行われた。 不適切な治療としては、理学療法、放射線療法、コルチゾン注射、血管拡張療法、手根管開放術、尺骨神経減圧術、椎弓切除術、交感神経切除術、さらには切断術などが挙げられ、これらは他のシリーズでも共通している。

このシリーズでは、89%のケースで爪下腫瘍の位置が確認された。 これらの患者の評価において留意すべき爪下病変には、良性固形腫瘍(グロムス腫瘍、爪下外骨腫症、軟部軟骨腫、ケラトアカントーマ、血管腫、葉状毛細血管腫)、良性嚢胞性病変(表皮嚢胞および粘液嚢胞)、悪性腫瘍(扁平上皮がん、悪性黒色腫)などがある。 検討すべきグロムス腫瘍の鑑別診断には、爪下血管筋腫、過形成パシン小体、青色母斑、青色ゴムブレット母斑症候群、エクリン腺腫、カポジ肉腫、Maffucci症候群、神経鞘腫および静脈奇形がある。

放射線学的には、発生場所によってグロムス腫瘍は骨浸食または浸潤として認められる。 緩徐に拡大する腫瘤のため、硬化した境界が存在する。 本シリーズでは、15名の患者において、遠位指骨に軽度の圧痕から指骨皮質のスカラップまでの変化が認められた。 X線学的鑑別診断としては、表皮包埋嚢腫、軟骨腫、慢性骨髄炎、サルコイドーシス、転移性癌、爪下黒色腫、骨質腫などが挙げられる。

右薬指遠位骨のスカロッピング(図1の患者と同じ)

腫瘍内シャント血管の高速流によりカラードップラー画像でこれらの病変は多血性になり、診断上特異な所見であった。 高周波プローブ(15MHz)を用いたUSは,腫瘍と爪装置およびその下の骨の様々な構成要素との正確な関係を特定するのに役立つ可能性がある。

グロムス腫瘍の診断に有用と考えられるMR画像の特徴は、T1強調画像での中間または低信号強度、T2強調画像での顕著な高強度、およびガドリニウムベースの造影剤注入後の強い増強が含まれることである。 MR画像は高感度であり、手指のグロムス腫瘍の82%から90%を検出することが示されている。 しかし、画像検査が陰性であっても、小型の腫瘍の存在を否定するものではなく、臨床的に十分な疑いがある場合には、外科的な探査を進めていく必要がある。 このシリーズではMR画像は行っていない。

グロムス腫瘍の治療は外科的である。 様々なシリーズにおいて、再発率は12%から33%と幅がある。 一般に、術後数日から数週間で再発する症状は切除が不十分であると考えられ、逆に術後2~3年で症状が現れる場合は多発性腫瘍の可能性があるとされている。 また,痛みの原因として術後神経腫の可能性も見逃せない。

グロムス腫瘍の切除は,病変が完全に爪下にある場合,最良の露出が得られる経爪側アプローチが通常推奨される. 本シリーズでは,爪下病変を有する全症例に経爪側アプローチを用いた。 爪の変形を防ぐために、爪甲を元の位置に戻すことが提案されている。 我々はすべての経爪切除術で爪甲を交換し、術後の爪の変形を認めた症例はない。 また,側方からのアプローチ,すなわち側方骨膜下アプローチや側方爪部アプローチを用いる著者もいる. 側方からのアプローチで報告されている主な欠点は、特に非常に小さな腫瘍の場合、爪下病変の爪床の露出度が低くなることである。 Vasishtらは、側方骨膜下アプローチによる切除を行った19人の患者のシリーズで、15.7%の再発率を報告した

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