Scrapie

スクレイピーは、リダまたはtremblante du moutonとも呼ばれ、羊と山羊の致命的な神経変性疾患である。 スクレイピーは、18世紀初頭からイギリスの羊、特にサフォーク種で流行していた。 それ以来、この病気はオーストラリアとニュージーランドを除く世界中の国々で、また他の品種の羊でも検出されている。

スクレイピーは、海綿状脳症に分類される疾患群のひとつで、ニューロンの劣化により、脳組織にスポンジ状の模様が発生するのでこの名前が付けられました。 これらの病気の原因物質は、脳に通常存在する良性タンパク質の異常型である異常プリオンである。 感受性の高い動物では、改変されたプリオンタンパク質は、正常なタンパク質分子を自分自身の形に変えることができると考えられており、それによって神経細胞内で自己複製し、損傷して特徴的な神経変性を引き起こす。

スクレイピーは潜伏期間が長く、通常は感染後約18カ月から5年の間に発症します。 最初に現れる徴候は、通常、一般的な不安感や神経質さといった行動の変化です。 病気が進行すると、体重が減り、衰弱し、頭や首が震え、筋肉の協調性が失われ、体を物にこすりつけたり、フリースや毛をすりむいたりするようになるため、「スクレイピー」と呼ばれるようになる。 この病気は1カ月から6カ月で必ず死に至る。

スクレイピーの原因であるプリオンは、羊から羊に伝播することができる。 主な感染経路は、感染した雌の胎盤やアラント液を摂取することである。 したがって、新生児が感染する危険性が高い。 また、プリオンが土壌中に残留し、汚染された土壌粒子を摂取した健康な動物に感染する可能性があることも分かっています。 羊の中には、正常なプリオンタンパク質をスクレイピーの原因となる異常型に変換しにくくする遺伝子変異体を持っているものがいる。 スクレイピーは人間には感染しないようです。