Karotisk kokavernös fistel

Karotisk kokavernös fistel (CCF) är en onormal kommunikation mellan karotiscirkulationen och sinus cavernus. De kan klassificeras som direkta eller indirekta vilket är separata tillstånd med olika etiologier.

Epidemiologi

Direkta CCF är ofta sekundära till trauma, och som sådan återspeglar demografin fördelningen av huvudtrauma, vanligast hos unga manliga patienter. De presenteras akut och symtomen utvecklas snabbt.

Däremot har indirekta CCF en förkärlek för den postmenopausala kvinnliga patienten och symtomdebuten är ofta fördröjd.

Andra tillstånd som predisponerar för ökad risk är:

• Ehlers-Danlos syndrom
• fibromuskulär dysplasi

Klinisk presentation

• pulserande exoftalmos: ~75% 3
• Kemi och subkonjunktival blödning
• Proptos
• Progressiv synförlust: 25-32% 3
• Pulserande tinnitus (vanligen objektiv)
• Höjt intrakraniellt tryck
• Subaraknoidalblödning, intracerebral blödning, öronblödning, epistaxis: ~5% 3
• Palsior i kranialnerven (III, IV, Vc, VI)5

Patologi

Klassificering

Karotisk-kavernösa fistlar kan klassificeras enligt olika kännetecken:

1. Flöde:
   1. : Högflöde vs lågt flöde
   2. Etiologi: spontan vs traumatisk
   3. Kärlanatomi

   Av dessa är kärlanatomi det som används mest frekvent och som i stort sett delar in karotisk-kavernösa fistlar i två huvudtyper:

   • direkt: Direkt kommunikation mellan intrakavernös ICA och sinus cavernus
   • Indirekt: Kommunikation finns via grenar av karotiscirkulationen (ICA eller ECA)

   Barrow-klassificeringen av karotisk-kavernösa fistlar karaktäriserar vidare fistlar enligt angiografiska kännetecken:

   • typ A: direkt förbindelse mellan den intrakavernösa inre karotisartären och sinus cavernus
   • typ B: dural shunt mellan intrakavernösa grenar av den inre karotisartären och sinus cavernus
   • typ C: Dural shunt mellan meningeala grenar av arteria carotis externa och sinus cavernus
   • typ D: typ B + typ C

   Patofysiologi

   Direkt (Barrow typ A)

   En direkt fistel beror på direkt kommunikation mellan den intrakavernösa arteria carotis interna och den omgivande sinus cavernus. Det finns ett antal orsaker, men aneurysmruptur och trauma är de överlägset vanligaste:

   • brutet aneurysm i den inre halspulsådern
   • trauma (inklusive kirurgi/angiografi)
   • andra orsaker inkluderar
     • kollagenbristsyndrom
     • fibromuskulär dysplasi
     • artärdissektion

   Indirekt (Barrow typer B, C, D)

   Indirekta fistlar beror på att flera grenar kommunicerar mellan den inre och/eller yttre halspulsådern och sinus cavernus. De mest frekventa är typ C, där meningeala grenar av yttre carotis bildar fisteln 3.

   De postuleras uppstå sekundärt till trombos i sinus cavernus med revaskularisering och liknar därmed durala arteriovenösa fistlar på andra ställen. Andra predisponerande faktorer verkar vara graviditet, kirurgiska ingrepp i regionen och bihåleinflammation 3.

   Radiografiska kännetecken

   CT

   CT-angiografi är den icke-invasiva avbildningsmodaliteten som är det bästa valet för utvärdering av misstänkt karotisk-kavernös fistel 9. Funktionerna omfattar

   • orbital kongestion
     • proptos/exoftalmos
     • retrobulbära fettsträngar/ödem
     • utvidgning av extraokulära muskler
   • venösa uppluckringar och förstärkningar 10
     • utvidgade översta ögonmuskler. ven
     • utvidgad sinus cavernus
     • asymmetrisk förstärkning av sinus cavernus med en dämpning som liknar dämpningen av arteria carotis interna och är högre än dämpningen av sinus transversus
   • dehiscent arteria carotis interna (för fistlar av direkt typ): snöman-utseende av fistelkanal som involverar den matande arteria carotis och dränerande venös pouch 10
   • intrakraniell blödning från en rupturerad kortikal ven

   Angiografi (DSA)

   Kateterbaserad digital subtraktionsangiografi är den gyllene avbildningstekniken på grund av dess överlägsna rumsliga och tidsmässiga upplösning.

   • rapid shunting från arteria carotis interna till sinus cavernus
   • utvidgade dränerande vener
   • retrograd flödet från sinus cavernus, vanligast till oftalmiska vener

   Ultrasound

   • arterialiserade oftalmiska vener kan ses vid dopplerstudie

   Behandling och prognos

   Naturhistorien för karotisk-kavernaösa fistlar är mycket varierande och sträcker sig från spontan stängning till snabbt progredierande symtom. Behandlingen är likaså varierande och sträcker sig från konservativ avvaktande behandling till akut endovaskulärt eller kirurgiskt ingrepp.

   Konservativ behandling

   Då en del av karotisk-kavernösa fistlar med lågt flöde stängs spontant, är en första konservativ behandling av okulära symtom ofta den första metoden, förutsatt att inga högriskfunktioner (t.ex. aneurysm i matningskärl) eller allvarliga okulära eller intrakraniella komplikationer föreligger 6.

   Karotidkompressionsterapi

   Inom konservativa åtgärder kan karotid-jugularkompression (i nivå med karotisbulben) vara användbar vid behandling av indirekta fistlar vilket resulterar i stängning i upp till 30 % av fallen, förmodligen på grund av progressiv trombos på grund av intermittent stagnation av blod i anslutning till befintlig koagel. Däremot är det bara framgångsrikt i 17 % av direkta fistlar, förmodligen på grund av det högre flödet genom den större defekten 3. Det är viktigt att man utesluter aterosklerotisk sjukdom i karotisbifurkationsbehovet innan kompressionen påbörjas 6. Patienterna instrueras att komprimera karotisbulben i 10 sekunder fyra till sex gånger i timmen 6. Kompressionen bör utföras med den kontralaterala handen så att om symtomatisk hemisfärisk ischemi uppstår resulterar den övergående förlamningen i att kompressionen upphör.

   Endovaskulär

   Endovaskulär behandling är den viktigaste behandlingen för patienter som misslyckas eller inte lämpar sig för konservativ behandling och kompressionsbehandling 6.

   Två huvudsakliga tillvägagångssätt är tillgängliga, beroende på fistelns anatomi: transarteriell embolisering eller transvenös embolisering.

   Direkta fistlar

   Behandling av direkta fistlar kräver ocklusion av revan i den inre halspulsådern. Detta kan uppnås på olika sätt 6:

   • Transarteriell täckt stent av flödes-7
   • transarteriell placering av en löstagbar ballong genom defekten till sinus cavernus
   • transarteriell eller transvenös spole eller annat emboliskt material som placeras genom defekten och som utplånar den svällande sinus
   • transarteriell ocklusion av arteria carotis interna

   Indirekta fistlar

   Indirekta fistlar kräver antingen transarteriell ocklusion av matande arteriella grenar och/eller transvenös ocklusion av sinus cavernus 6. Transvenös åtkomst kan vara utmanande och kan kräva åtkomst via den övre oftalmiska venen (ibland med hjälp av kirurgisk exponering), den nedre oftalmiska venen, plexus pterygoidus lateralis, den övre petrosal sinus 6. Ibland kan flödesavledande stents användas för att behandla indirekta fistlar om inga andra transarteriella eller transvenösa tillvägagångssätt är tillgängliga 8.

   Kirurgisk

   Kirurgisk behandling är i de flesta institutioner relegerad till fall där endovaskulär behandling är misslyckad eller omöjlig. Behandlingen kan innefatta ligering eller fångst av inblandade arteriella segment 3

   Komplikationer

   Spontan blödning kan vara subarachnoidalblödning, intracerebral blödning eller extrakraniell blödning (t.ex. epistaxis eller otorrhagia).

   Okulära komplikationer är också vanliga och ofta en av de drivande faktorerna för att påbörja behandlingen.