Sir,
Cutis vertices gyrata (CVG) kännetecknas av förtjockning av hårbotten, som höjs upp för att bilda åsar och furor som påminner om cerebrala gyri, som inte kan plattas till med dragning eller tryck. Diagnosen baseras på kliniska drag, och ytterligare undersökningar behövs för att visa de exakta typiska dragen. Vi beskriver hur tredimensionell magnetisk resonanstomografi (3D MRI) kan användas för att visualisera skadornas utbredning vid primära icke-essentiella CVG.
FALLREDOVISNING
En 24-årig man presenterade sig med djupa furor och veckningar i pannan och hårbotten. Tvärgående furor och veck på hans panna hade utvecklats 10 år tidigare och vertikala veck utvecklades på hårbotten 2 år senare. Falsarna blev djupare och ökade i storlek för att bilda åsar och furor.
Hans sjukdomshistoria var inte betydelsefull. Han hade ingen anamnes på några sjukdomar eller inflammatoriska tillstånd i hud eller hårbotten förutom keloiderna på främre delen av bröstet och båda axlarna. Han förnekade en familjehistoria med liknande tillstånd i hårbotten.
Fysisk undersökning visade veck och furor som löpte tvärs över pannan (bild 1A) och anteroposterior på hårbotten (bild 1B), som inte kunde korrigeras genom tryck eller dragning. Laboratorieundersökningar, såsom fullständig blodcellsräkning, kemi, VDRL-test (venereal disease research laboratory), urinanalys och kromosomanalys, var alla negativa eller normala. Han hade en amblyopi på höger öga som gradvis hade utvecklats och hade ledningsdefekt i den högra synbanan före chiasman genom test av visuellt framkallad potential. Han hade gränsintelligens enligt den koreanska Wechsler Intelligence Scale. Audiogram och skallröntgen var normala. MRT av hjärnan visade ischemiska förändringar: glios i båda parietalloberna och periventrikulär leukomalasi i den vänstra parietalloben. En hudbiopsi i hårbotten visade en i huvudsak normal histologi. 3D-MRI visade tydligare de typiska kammarna och furorna för CVG i pannan och hårbotten (fig. 2).
Fig.1. (A) Tvärveck på pannan och (B) vertikala veck och furor på hårbotten.
Fig. 2. Tredimensionell magnetresonanstomografi (3D MRI) som visar typiska veck i hårbotten.
DISKUSSION
CVG kan delas in i primära och sekundära former (1). Vid primär CVG uppträder kammar och veck vanligen efter puberteten och visar symmetrisk fördelning. Ett hudbiopsiprov avslöjar ett normalt utseende eller förtjockad bindväv, hyperplasi av bihang. Den primära typen kan ytterligare delas in i essentiella och icke-essentiella former. Den förstnämnda kan förekomma som ett solitärt fynd utan samband med neurologiska och oftalmologiska sjukdomar och den sistnämnda kan vara förknippad med mental retardation, epilepsi och andra hjärn- eller oftalmologiska avvikelser (1-4). Sekundär CVG kan uppträda i vilken ålder som helst, hudvecken är vanligen asymmetriska och histologin avslöjar olika förändringar beroende på underliggande orsaker, t.ex. tumörer, neurofibromer, cerebriform intradermala nevi och inflammatoriska tillstånd. Systemiska sjukdomar som är associerade med sekundär CVG omfattar akromegali, myxödem, amyloidos eller pachydermoperiostos (1-4).
Diagnosen CVG kan ställas kliniskt, men hårets längd och styling gör det svårt att upptäcka de karakteristiska dragen hos CVG. I några få rapporter om CVG har man använt datortomografi eller MRT som diagnostisk metod, men det är svårt att avslöja hela mönstret av hårbottenlesionerna med dessa metoder (5-7). Vi fann att 3D MRT av huvudet kunde visa de karakteristiska furorna och åsarna för CVG tydligare.
1. Dayna GD, Tonny T, Sharon SR. Cutis verticis gyrata. Int J Dermatol 1991; 30: 710-712.
2. Leticia KS, Tantiane G, Lauro AC, Nelson R, Alberto S, Ricard H. Essential primary cutis verticis gyrata. J Pediatr 2002; 78: 75-80.
3. Filosto M, Tonin P, Vattemi G, Bongiovanni LG, Rizzuto N, Tomelleri G. Cutis verticis gyrata, mental retardation och Lennox-Gastaut syndrom: en fallrapport. Neurol Sci 2001; 22: 253-256.
4. Chang GY. Cutis verticis gyrata, ett underkänt neurokutant syndrom. Neurology 1996; 47: 573-575.
5. Okamoto K, Ito J, Tokiguchi S, Ishikawa K, Furusawa T, Sakai K. MRT vid essentiell primär cutis verticis gyrata. Neuroradiology 2001; 43: 841-844.
6. Kolawole TM, Orainy IA, Patel PJ, Fathuddin S. Cutis vertices gyrata: its computed tomographic demonstration in acromegaly. Eur J Radiol 1998; 27: 145-148.
7. DePadova-Elder SM, Ditire CM, Kantor GR. Cutis verticis gyrata och pachydermoperiostos: demonstration med datortomografi. Arch Dermatol 1992; 128: 276-277.