Har man hudveck som Michelin-mannen i verkligheten?
En fem dagar gammal pojke fördes till polikliniken med klagomål på generaliserade hudveck. Barnet var en produkt av ett icke-konsanguint äktenskap mellan ett irakiskt par. Vecken hade inte regredierat sedan födseln.
Den prenatala perioden förblev okej, och förlossningen var också händelselös. Mamman följde inte sin prenatala vård. Det fanns ingen historia av liknande besvär hos någon av föräldrarna eller deras familjer.
Barnet vägde 2,8 kg vid födseln och längden var 50 cm.
Vid undersökning noterades flera, bilateralt symmetriska, djupa hudveck på bålen, övre och nedre extremiteterna. Periorbital pittingödem fanns också.
Resten av undersökningen och genomgången av systemen var normala.Inga andra kutana lesioner hittades vid undersökningen. En abdominell undersökning visade ingen organomegali.
Ett ultraljud från buken och bäckenet var också normalt.
Diagnosen Michelin tire baby syndrome (MTBS) ställdes.
Spädbarnets föräldrar vägrade att gå vidare med den histopatologiska undersökningen av huden, så man beslutade att planera in täta besök för att övervaka hudveckens utveckling.
Under besöken de följande dagarna hade periorbitalödemet minskat, men det fanns ingen förändring i hudvecken.
Michelin tire baby syndrome (MTBS) är en sällsynt sjukdom som har fått sitt namn efter en fransk däcktillverkares maskot, Michelin-mannen. Sjukdomen kännetecknas kliniskt av multipla, symmetriska, ringliknande, circumferentiella lesioner på bålen, extremiteterna och halsen. Den kan också vara känd som Kunze-Riehm-syndromet.
Oftast är patienterna asymtomatiska, och i ett fåtal fall,försvinner också lesionerna spontant. Olika medfödda anomalier är dock förknippade med MTBS; därför är det absolut nödvändigt att undersöka om det finns andrafysiska tecken och en karyotyp för att hjälpa till att utesluta kromosomala avvikelser och hantera de anomalier som är förknippade med det. Lämpliga remisser till neurologer, ögonläkare, kardiologer, plastikkirurger och öron- och halsläkare är nödvändiga för att utvärdera patienten grundligt.
Det finns dessutom ingen behandling för MTBS som sådan. Rådgivning, lugnande och observation är den viktigaste behandlingen.