Myokardiella broar hos vuxna

Fallbeskrivning

En 66-årig manlig roddare med anamnesen hypertoni och dyslipidemi presenterade sig med ansträngningsrelaterad bröstsmärta och palpitationer. Han förnekade symtom eller begränsningar med aktiviteter i det dagliga livet. Han utövade kraftig träning dagligen och hans mål var att fortsätta sin nuvarande träningsrutin utan träningsbegränsningar.

Han genomgick ett belastningstest med maximal ansträngning som visade på ökande ventrikulär ektopi och körningar av icke-underhållen ventrikulär takykardi (NSVT) vid högre arbetsbelastning (Figur 1). Ett ekokardiogram visade en normal vänsterkammarens ejektionsfraktion (LVEF) på 65 % med en vänsterkammarens slutdiastoliska dimension på 50 mm och en septal- och bakre väggtjocklek på 12 mm respektive 11 mm.

Figur 1

Han remitterades för koronarangiografi (Video 1) och genomgick en intrakoronar dobutamininfusion (Video 2) som reproducerade hans symtom på bröstsmärta och palpitationer, det senare korrelerade med salvor av ventrikulär takykardi.

Video 1

Video 2

Myokardiell överbryggning

Myokardiell överbryggning inträffar när en del av en epikardiell kranskärlsartär tar ett intramuskulärt förlopp och tunnlas in under en överliggande muskulär bro.1 Denna medfödda koronaravvikelse resulterar i systolisk kompression av den tunnelerade delen av kranskärlet och förblir kliniskt tyst i de flesta fall. Även om vilken epikardiell artär som helst kan drabbas, är det vanligast med överbryggning av det mellersta segmentet av vänster främre nedåtgående (LAD).2

Förekomsten av myokardiella överbryggningar varierar kraftigt beroende på vilken teknik som används för att identifiera anomalin. Prevalensen i obduktionsstudier har rapporterats så hög som 86 %,3 med ett medelvärde på 25 % som liknar nyare utvärderingar med hjälp av koronar datortomografi (CCTA).4 Däremot är prevalensen av myokardiell överbryggning som rapporteras av koronarangiografi lägre än i obduktions- och CCTA-studier, och ligger mellan 0,5 och 16 %, och förblir ≤40 % vid användning av provocerande testning.3 Det finns en hög prevalens (41 %) av myokardiell överbryggning hos vuxna med hypertrofisk kardiomyopati (HCM).5 Skillnader i prevalens baserat på den diagnostiska modalitet som används understryker vikten av att skilja ett signifikant funktionellt fynd från ett anatomiskt fynd.

Patofysiologi

Det finns belägg för accelererad aterosklerotisk plackbildning som utvecklas proximalt i förhållande till det överbryggade segmentet, men som skonar det tunnelerade segmentet.6 Ökad lokal väggspänning och sträckning kan inducera endotelskada och bidra till proximal aterosklerotisk plackbildning.7,8 Detta fasta proximala plack är dock sannolikt inte den enda mekanismen för myokardiell ischemi hos dessa patienter.6 Med hjälp av kvantitativ koronarangiografi bild för bild har det visats att kärlkompressionen i överbryggade artärer sträcker sig in i diastolen, vilket leder till minskad perfusion i kranskärlen.9,10 Genom att kombinera intrakoronära dopplerflödes- och tryckmätningar med koronarangiografi har det visats att det finns bevis för en ihållande minskning av den diastoliska kärldiametern och en minskad flödesreserv hos patienter med symtomatiska överbryggningar.7 Med tanke på detta provoceras ischemi sannolikt av takykardi och ökad kontraktilitet under stress eller ansträngning, vilket resulterar i minskad diastolisk fyllnadstid i kranskärlen, försämrat kranskärlsblodflöde och förvärrad systolisk och diastolisk kompression av artären.3 Patologiska studier tyder på att överbryggade kärl som är långa och djupare än 3 mm under epikardiet har hög risk för hjärthändelser.11

Klinisk presentation

Myokardiella överbryggningar har förknippats med ansträngningsangina, myokardiell ischemi, akuta kranskärlssyndrom, ventrikulära arytmier, stresskardiomyopati och plötslig hjärtdöd.2 Dessa komplikationer är dock sällsynta och de flesta myokardiella överbryggningar är godartade och har ingen klinisk betydelse. Tidigare asymtomatiska patienter kan få symtom med utveckling av diastolisk dysfunktion, vänsterkammarhypertrofi, koronar vasospasm eller mikrovaskulär dysfunktion.2 Dessutom kan symtom och ischemi provoceras av ansträngning och takykardi.

Diagnostik

En mängd olika diagnostiska modaliteter används för att utreda den anatomiska och fysiologiska betydelsen av myokardieöverbryggningar. CCTA kan vara ett värdefullt verktyg för att bedöma myokardiets anatomi och kan ge strukturell information om myokardiska broar. Det krävs dock efterföljande tester för att bedöma den funktionella relevansen av fynden på CCTA. Koronarangiografi används därför vanligen för att ge en strukturell och funktionell bedömning av bryggan. Typiska fynd är en systolisk förträngning eller ”mjölkning” av den epikardiella artären och ett ”steg ner-steg upp”-fenomen som hjälper till att identifiera det tunnlade segmentet. När den angiografiska diagnosen är osäker har intravaskulärt ultraljud (IVUS) visat sig vara överlägset när det gäller att upptäcka broar.6 Fraktionell flödesreserv (FFR) kan användas för att bättre bedöma den fysiologiska effekten av myokardiella broar. Med tanke på patofysiologin är provokation med dobutamin att föredra framför adenosin, och diastoliska FFR-mätningar bör mätas i stället för medel-FFR.12,13 Dessutom kan intrakoronar nitroglycerin användas för att accentuera systolisk förträngning av det överbryggade segmentet, eftersom det kommer att vasodilatera intilliggande icke-överbryggade kranskärlssegment.14

Bearbetning

Den evidens som ligger till grund för medicinsk behandling av myokardiska överbryggningar är begränsad. Nitrater är kontraindicerade eftersom de kan accentuera den systoliska kompressionen av det överbryggade segmentet genom att vasodilatera de intilliggande icke-överbryggade kranskärlssegmenten och förvärra symtomen.6 Kalciumkanalblockerare kan vara till nytta om vasospasm föreligger. Betablockerare anses lindra hemodynamiska störningar genom att minska den högsta hjärtfrekvensen, öka den diastoliska fyllnadstiden och minska kontraktiliteten och kompressionen i artären.15 Därför används de ofta som förstahandsmedel för patienter med symtom.

Perkutan koronarintervention (PCI) för överbryggning som är refraktär mot medicinsk behandling rapporterades för första gången 1995.16 Ursprungligen trodde man att PCI för myokardiell överbryggning skulle lösa hemodynamiska avvikelser och symtom, men det har resulterat i höga andelar av revaskularisering av mållesioner6 och farhågor om stentfrakturer, stenttrombos och koronärperforation. Nyttan av detta tillvägagångssätt är därför mycket begränsad och rekommenderas inte.

De två vanligaste kirurgiska tillvägagångssätten är koronar bypassoperation (CABG) och kirurgisk myotomi. Med tanke på oron för att transplantatet ska misslyckas verkar CABG vara mest fördelaktigt vid långa (>25 mm) eller djupa (>5 mm) myokardiska broar.2 I avsaknad av långa eller djupa broar bör kirurgisk myotomi övervägas. Kirurgisk myotomi innebär att de överliggande muskelfibrerna i myokardbron resekteras och har visat sig öka det koronära blodflödet och eliminera symtom.6

Specifika överväganden för idrottare

Med tanke på att hjärthändelser är sällsynta trots en hög prevalens av myokardieöverbryggning vid obduktion och CCTA-studier bör vårdgivarna vara försiktiga med att tillskriva hjärtsymtom hos idrottare till en myokardieöverbryggning.17 Detta kan vara särskilt sant hos mästaridrottare som deltagit i tävlingsidrott i flera år utan incidenter och som överlevt tidens tand. Hypertoni och åtföljande utveckling av vänsterkammarhypertrofi kan dock öka den koronära kompressionen och minska den koronära mikrovaskulära reserven och ge en potentiell förklaring till varför man kan få symtom senare i livet.2

Aktuella rekommendationer tyder på att idrottsmän med myokardiell överbryggning och inga tecken på ischemi under maximal ansträngningsstresstestning kan delta i alla tävlingsidrotter.11 Hos symtomgivande idrottsmän kan det vara effektivt att påbörja betablockerare i samband med regelbundna stresstester för att bedöma effektiviteten. Kraftig träning kan dock öka risken för negativa hjärthändelser hos dem med symtomatiska myokardiska broar och dokumenterad ischemi, varför ett kirurgiskt tillvägagångssätt kan vara fördelaktigt för idrottare som vill återgå till fullt deltagande. I slutändan, i avsaknad av kliniska prövningar för att vägleda den optimala behandlingsplanen, rekommenderas ett delat beslutsfattande.

Falluppföljning

Vår patient konstaterades ha en hemodynamiskt signifikant myokardiell bro i mitten av LAD med 75 % stenos under systole under vila. Med tanke på hans mål att återgå till intensiv träning utan begränsningar och tydliga bevis på ischemi med dobutamininfusion rekommenderades att han skulle genomgå kirurgisk myotomi. Han tolererade ingreppet väl. Upprepade träningstester visade ett lämpligt kardiovaskulärt svar på träning utan ventrikulär ektopi, ischemi eller bröstsmärta. Han är fortfarande asymtomatisk och följs utan träningsrestriktioner.

1. Angelini P, Velasco JA, Flamm S. Coronary anomalies: incidence, pathophysiology, and clinical relevance. Circulation 2002;105:2449-54.
2. Corban MT, Hung OY, Eshtehardi P, et al. Myokardial bridging: Contemporary understanding of pathophysiology with implications for diagnostic and therapeutic strategies. J Am Coll Cardiol 2014;63:2346-55.
3. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on myocardial bridging. Circulation 2002;106:2616-22.
4. Konen E, Goitein O, Sternik L, Eshet Y, Shemesh J, Di Segni E. Förekomst och anatomiska mönster av intramuskulära kranskärl. J Am Coll Cardiol 2007;49:587-93.
5. Basso C, Thiene G, Mackey-Bojack S, Frigo AC, Corrado D, Maron BJ. Myokardiell överbryggning, en frekvent komponent i fenotypen hypertrofisk kardiomyopati, saknar systematiskt samband med plötslig hjärtdöd. Eur Heart J 2009;30:1627-34.
6. Lee MS, Chen C-H. Myokardiell överbryggning: en aktuell genomgång. J Invasive Cardiol 2015;27:521-8.
7. Klues HG, Schwarz ER, vom Dahl J, et al. Störd intrakoronar hemodynamik vid myokardiell överbryggning: tidig normalisering genom intrakoronar stentplacering. Circulation 1997;96:2905-13.
8. Ge J, Erbel R, Görge G, Haude M, Meyer J. High wall shear stress proximal to myocardial bridging and atherosclerosis: intracoronary ultrasound and pressure measurements. Br Heart J 1995;73:462-5.
9. Ge J, Erbel R, Rupprecht HJ, et al. Jämförelse av intravaskulärt ultraljud och angiografi vid bedömning av myokardiell överbryggning. Circulation 1994;89:1725-32.
10. Erbel R, Rupprecht H-J, Ge J, Gerber T, Görge G, Meyer J. Coronary artery shape and flow changes induced by myocardial bridging: assessment by intravascular ultrasound. Echocardiography 1993;10:71-7.
11. Thompson PD, Myerburg RJ, Levine BD, Udelson JE, Kovacs RJ. Rekommendationer om behörighet och diskvalificering för tävlingsidrottare med kardiovaskulära avvikelser: Task Force 8: coronary artery disease: a scientific statement from the American Heart Association and American College of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2015;66:2406-11.
12. Escaned J, Cortés J, Flores A, et al. Betydelsen av diastolisk fraktionell flödesreserv och dobutaminutmaning vid fysiologisk bedömning av myokardiell överbryggning. J Am Coll Cardiol 2003;42:226-33.
13. Hakeem A, Cilingiroglu M, Leesar MA. Hemodynamisk och intravaskulär ultraljudsbedömning av myokardiell överbryggning: paradox i fråga om fraktionell flödesreserv med dobutamin jämfört med adenosin. Catheter Cardiovasc Interv 2010;75:229-36.
14. Hongo Y, Tada H, Ito K, Yasumura Y, Miyatake K, Yamagishi M. Augmentation of vessel squeezing at coronary-myocardial bridge by nitroglycerin: study by quantitative coronary angiography and intravascular ultrasound. Am Heart J 1999;138:345-50.
15. Schwarz ER, Klues HG, vom Dahl J, Klein I, Krebs W, Hanrath P. Funktionella, angiografiska och intrakoronära dopplerflödesegenskaper hos symtomatiska patienter med myokardieöverbryggning: effekt av intravenös intravenös betablockerare på kort sikt. J Am Coll Cardiol 1996;27:1637-45.
16. Stables RH, Knight CJ, McNeill JG, Sigwart U. Coronary stenting in the management of myocardial ischaemia caused by muscle bridging. Br Heart J 1995;74:90-2.
17. Gowd BMP, Thompson PD. Isolerad myokardiell överbryggning och träningsrelaterade hjärthändelser. Int J Sports Med 2014;35:1145-50.

Kliniska ämnen: Akut koronarsyndrom, arytmier och klinisk EP, hjärtsvikt och kardiomyopatier, invasiv kardiovaskulär angiografi och intervention, icke-invasiv avbildning, idrotts- och motionskardiologi, stabil ischemisk hjärtsjukdom, EP grundvetenskap, SCD/ventrikulära arytmier, interventioner och ACS, Interventioner och avbildning, Interventioner och strukturell hjärtsjukdom, Angiografi, nukleär avbildning, Idrott och motion och medfödda hjärtsjukdomar och barnkardiologi, Idrott och motion och EKG och stresstest, Idrott och motion och avbildning, kronisk angina

Nyckelord: Sport, Myocardial Bridging, Dobutamin, Coronary Angiography, Ventricular Premature Complexes, Diastole, Systole, Coronary Vasospasm, Exercise Test, Plaque, Atherosclerotic, Autopsy, Stroke Volume, Prevalence, Workload, Activities of Daily Living, Akut koronart syndrom, Kalciumkanalblockerare, Nitroglycerin, Nitrater, Koronarangiografi, Perkutan koronar intervention, Hypertrofi, Vänster ventrikel, Förträngning, Patologisk, Adenosin, Beslutsfattande

< Tillbaka till listor