Nefrogen fibroserande dermopati (NFD) är en förvärvad, idiopatisk, kronisk, progressiv hudutslag som ibland åtföljs av systemisk fibros och som uppträder i samband med njursvikt. Åldern hos patienter med NFD varierar från 8 till 87 år vid debut, med en medelålder på 46,4 år. De flesta fallen har rapporterats i USA och Europa, men nyligen har fall även rapporterats i Indien. Omkring 175 fall har noterats i ett register som upprättats för NFD-patienter. Även i samband med njursjukdom förekommer NFD fortfarande sällan och dess orsak är okänd. Patienterna uppvisar hårda, indurerade, ibland peau d’orange plack. De uppvisar ofta ett distinkt fysiskt utseende, med armbågar och knän vinklade inåt, och de flesta patienter klagar över en förlust av rörelseförmåga. Histologin visar förtjockade kollagenbuntar med omgivande klyftor, mucin och en proliferation av fibroblaster och elastiska fibrer, ibland med retikulära, dermala, stora epitelioida eller stellat spindelceller. Fibros av NFD kan påverka de inre organen och därför har termen nefrogen systemisk fibros använts av vissa analytiker för att beskriva denna fibroserande process. Fibrosen vid NFD verkar bero på effekterna av en cell som kallas cirkulerande fibrocyter. Sällsynta fall av partiell till fullständig spontan upplösning har rapporterats i avsaknad av specifik behandling. Behandlingarna ger inkonsekventa resultat och omfattar återställande av njurfunktionen, extrakorporeal fotofäres, fotodynamisk terapi, högdos intravenöst immunglobulin och andra immunosuppressiva terapier.
