Obstruktion av vänster ventrikels utflödeskanal vid transposition av de stora artärerna. Korrelation mellan anatomiska och ekokardiografiska fynd | Revista Española de Cardiología

INLEDNING

Kirurgisk behandling av transposition av de stora artärerna (TGA) kräver en bedömning av anatomiska detaljer som påverkar valet av teknik.1 Detta är särskilt viktigt för patienter för vilka det bästa alternativet är en anatomisk korrigering. Syftet med diagnosen är inte bara att fastställa den diskordanta ventrikuloartärförbindelsen, utan också att identifiera eventuella ytterligare förändringar som orsakas av de fysiopatologiska särdragen hos obstruktioner i vänster ventrikels utflödesväg (LVOTO). Eftersom vissa av dessa obstruktioner är svåra för kirurger att känna igen, och eftersom alla inte kan avlägsnas kirurgiskt (vilket innebär att kirurgi är kontraindicerat), skulle icke-invasiva, ekokardiografiska diagnoser som bekräftar deras förekomst och egenskaper vara till stor hjälp.2,3

Syftet med den här studien var att fastställa eventuella korrelationer mellan anatomiska och ekokardiografiska fynd för att bidra till att förbättra diagnosen av LVOTOs. Korrelationen mellan anatomiska obstruktioner och deras ultraljudsbilder fastställdes i syfte att främja ekokardiografi i den preoperativa utvärderingen av dessa förändringar.

MATERIAL OCH METODER

Av totalt 73 hjärtan med TGA visade sig 26 ha olika typer av LVOTO. Hjärtan öppnades enligt det normala dissektionsmönstret, även om ändringar gjordes i vissa fall för att bevara obstruktionen. Proverna klassificerades enligt den nivå i ventrikeln där obstruktionen hittades och dess placering i utflödesbanan. Detta tidigare publicerade klassificeringssystem4 omfattar fyra grupper (grupp IV ingick dock inte i den här studien eftersom den berör utflödesbanan i höger kammare):

– Typ I. Förändringar i höger kammares inflödesbana som påverkar utflödesbanan i vänster kammare (t.ex, prolaps av trikuspidalventilens septumblad på grund av en perimembranös septumdefekt) och obstruktioner som orsakas av överridning av trikuspidalventilen.

– Typ II. Förändringar i vänster ventrikels inflödeskanal som påverkar utflödeskanalen, t.ex. onormal insättning av de främre mitralisklaffens chordor i septum interventricularis, accessorisk och ektopisk mitralisklaffvävnad och mitralisklaffens positionering moturs).

– Typ III. Förändringar i vänster kammares utflödeskanal och lungklaffen, t.ex. avvikelse av det infundibulära septumet, hypertrofierad trattliknande obstruktion och lungklaffstenos.

– Typ IV. Förändringar i höger kammares utflödeskanal (extrem främre avvikelse av infundibulära septum).

De anatomiska proverna användes för att fastställa korrelationen mellan morfologiska obstruktioner och de ekokardiografiska bilder som erhållits med likvärdiga hjärtan. Åtta ekokardiografiska studier av de anatomiska proverna och 10 studier av likvärdiga hjärtan analyserades för att fastställa eventuella korrelationer.

Den ekokardiografiska studien omfattade tvådimensionella transtorakala och subkostala bilder som kompletterades med pulsad våg, kontinuerlig våg och power doppler i färg, efter en sekventiell, segmentär analys. Man definierade den abdominella och atriella situs, de pulmonella och systemiska venösa returerna, typen och sättet av atrioventrikulära och ventrikuloarteriella förbindelser samt obstruktioner i vänster ventrikels utflödeskanal (som associerade lesioner).

RESULTAT

I de 26 anatomiska proverna med LVOTO hittades 28 obstruktioner (två obstruktioner hittades i två hjärtan) (tabell 1). De vanligaste typerna var bakre avvikelse av infundibulära septum och trattliknande obstruktion. De olika anatomiska typerna av obstruktion kunde kännas igen i de tvådimensionella ekokardiografiska studierna.

– Typ I. Anomalier i trikuspidalklaffen. Två anatomiska exemplar med prolaps av septumbladet på grund av en perimembranös septumdefekt undersöktes. Båda uppvisade en obstruktion i utflödeskanalen och flera grader av dysplasi hos klaffbladet (figur 1a). Ekokardiografiska undersökningar av motsvarande fall (tvådimensionella bilder, parasternal långaxelvy) visade den klaffprolaps som orsakade obstruktionen. Obstruktionen kvantifierades med Doppler med kontinuerlig våg, vilket gav gradienter på upp till 30 mm Hg (figurerna 1b, c och d). Inga fall av obstruktiv trikuspidalventilöverridning sågs.

Fig. 1. Anatomiskt prov som visar den inre vyn av vänster kammare (LV), ur vilken lungartären utgår. (a) Lägg märke till prolapsen av trikuspidseptalbladet på grund av en interventrikulär septumdefekt (VSD). Ekokardiografen visar i en parasternal långaxelvy (b) den dysplasiska trikuspidalklaffen som har prolapserat genom en perimembranös VSD mot LV:s utflödeskanal (asterisk). Detta ger upphov till den obstruktion som visas på färgdopplerflödeskartan (c) och den subpulmonala gradienten på 29 mm Hg (d).PA anger lungartär; VSD, ventrikelseptumdefekt; MV, mitralisklaff; TV, trikuspidalklaff; LV, vänster kammare; LA, vänster förmak.

– Typ II. Anomalier i mitralisklaffen. Fyra exemplar (15 % av det totala materialet) med mitralisklaffförändringar studerades (ett med två associerade anomalier). Två visade felpositionering av mitralisklaffen (en med en ventrikelseptumdefekt ) och tillhörande accessorisk mitralisklaffvävnad) (figur 2), en med onormala chordinsatser vid gränsen till en ventrikelseptumdefekt (figur 3) och en med accessorisk mitralisklaffvävnad men med intakt ventrikelseptum (figur 4).

Figur 2. A: Invändig vy av vänster kammare som visar felplacering av mitralisklaffen. Observera att chordae tendinae är placerade över vänster kammares utflödeskanal (asterisk) och mitralklaffens accessoriska vävnad (MVAT). B: Ekokardiografiska bilder av samma fall (parasternal långaxelvy) som visar att chordan har förts in i den främre papillarmuskeln (pil) och den ventrikulära septumdefekten (asterisk). C: Diagrammet visar den onormala placeringen av mitralisklaffen, vars främre kommissur är belägen under lungklaffen. Placeringen av de posteriomediala och anteriomediala papillarmusklerna visar rotationen medurs sett från förmaken, eller rotationen moturs sett från apex. D: Ekokardiogram som visar tvärsnitt av papillarmusklerna. En rotation av mitralisklaffen medurs ses från vänster förmak, papillarmusklerna hamnar i ett poteriomedialt och anteriomedialt läge. Det sistnämnda orsakar obstruktionen. MVAT anger mitralklaffens accessoriska vävnad; LML, lateromedial leaflet; MML, mitralmedial leaflet; PM, posteriomedial; AL, anteriolateral; PL, posteriolateral; AM, anteriomedial; LV, vänster kammare; RV, höger kammare; PA, lungartär.

Figur 4. A: Diagram som visar den accessoriska mitralisklaffvävnaden som blockerar utflödesbanan (pil). B: Ekokardiografisk bild (parasternal långaxelvy) som visar den obstruktion som orsakas av den accessoriska mitralisklaffvävnaden (asterisk). Lägg märke till den dåligt definierade, oregelbundna strukturen som har sitt ursprung i mitralklaffens främre blad och rör sig mot den interventrikulära septum (IVS), vilket orsakar den obstruktion som påvisas med färgkraftdoppler (c). LA anger vänster förmak; LV, vänster kammare; PA, lungartär.

Sex ekokardiogram som visade typ II-obstruktioner analyserades: två med mitralfelpositionering (ett av dessa var hjärtat med VDS och tillhörande accessorisk mitralisklaffvävnad), två visade onormala insättningar av ackorden och de återstående två visade accessorisk mitralisklaffvävnad. En ekokardiografisk vy som var särskilt användbar för att utvärdera malpositionering av mitralisklaffen var den parasternala korta axeln av papillarmusklerna. Om man betraktar den från vänster förmak, kunde man se en rotation medurs. Det förändrade mönstret hos papillarmusklerna (den anteriolaterala gruppen i det normala hjärtat) var märkbart. I denna anomali återfinns dessa strukturer i anteromedial position, medan den posteromediala positionen ändras till posterolateral. Det är den första av dessa som orsakar obstruktionen, de ackord som korsar utflödesbanan (figur 2). Detta fynd bekräftades av en apikal femkammarbild. Den accessoriska mitralvävnaden och den onormala insättningen av chordae tendinae var märkbar i apikala tvåkammarbilder och parasternala långaxelbilder (figurerna 3 och 4). Gradienterna, utvärderade i apikala vyer, var inte särskilt signifikanta.

– Typ III. Förändringar i vänster kammares utflödeskanal och lungklaff. Dessa var de vanligaste förändringarna (77 %). De 20 proverna visade 21 obstruktioner (ett hjärta hade två obstruktioner). Sju visade bakre avvikelse av den infundibulära septum (alla med VSD, en i samband med lungklaffstenos), sju trattformiga obstruktioner (alla med VSD), tre fall av hypertrofi av den interventrikulära septum (intakt septum) och tre med lungklaffstenos (alla med VSD) (figurerna 5 och 6).

Figur 5. A: Inre vy av vänster kammare som visar ett subpulmonalt infundibulum med muskulära väggar som ger upphov till en mitropulmonal diskontinuitet. Mellan de två klaffarna finns det vänstra ventrikulära infundibulära vecket (LVIF). Pulmonal stenos är också synlig med klaffen i en kupol. B: Ekokardiogram (parasternal långaxelvy) som visar ett likvärdigt fall där den trattformiga obstruktionen (pilen) kan ses; färgkraftdoppler visar den subpulmonala obstruktionen (C). LVIF anger vänster ventrikels infundibulära veck; PV, lungventil; PI, pulmonal infundibulum; LV, vänster kammare; RV, höger kammare; PA, lungartär; MV, mitralisklaff; LA, vänster förmak; Ao, aorta.

Fig. 6. Anatomiska prover: A) Inre vy av den tvåbladiga, stenotiska lungklaffen (PV) (asterisk) och aorta (Ao) som har sitt ursprung i den högra kammaren. B) Den diskordanta förbindelsen där lungartären har sitt ursprung i den vänstra kammaren (LV), med sammanslagning av de tre sigmoidbladiga klaffarna som bildar en kupolformad klaff. Observera den lilla storleken på ventilöppningen och den bakre förskjutningen av den infundibulära septum med ett smalt pulmonalt infundibulum. C: Ekokardiografisk bild (parasternal långaxelvy) som visar den ventrikuloarteriella diskordansen och den dysplasiska, stenotiska lungklaffen och det intakta ventrikelseptumet. Från en kortsiktig synvinkel ser lungklaffen ut i ett bakre, högerläge (trebladig och förtjockad) (D). PA anger lungartär; Ao, aorta; RV, höger kammare; PV, lungklaff; PI, pulmonell infundibulum; IS, infundibulär septum; LV, vänster kammare.

De fem ekokardiografiska undersökningarna omfattade: en patient med bakre avvikelse av det infundibulära septumet (påvisat från den parasternala långa axeln), en patient med trattformiga obstruktioner (figur 5), en patient med hypertrofi av septum och integral septum och två patienter med lungklaffstenos (figur 6). I denna sista typ av obstruktion gjorde de stora kärlens korta parasternala axel det möjligt att undersöka lungklaffen med dess förtjockade bladdelar. Fasta ekokardiografiska bilder av patienten med bakre avvikelse av det infundibulära septumet var inte demonstrativa och visas inte.

DISKUSSION

LVOTO ses i hjärtan med normala förbindelser mellan hjärtsegmenten såväl som i hjärtan med fullständig TGA. I de senare orsakas de av flera olika mekanismer. Enligt litteraturen varierar frekvensen av dessa lesioner mellan 30 och 35 %;1,5 i det aktuella materialet var denna frekvens något högre (38 %, dvs. 28 obstruktioner i 26 prover eftersom obduktionsmaterial användes. Obstruktioner delas in i antingen dynamiska eller anatomiska (fasta) typer. De dynamiska formerna är oftare förknippade med en intakt ventrikelseptum. Anatomiska typer bör misstänkas när det finns en VSD, i vilket fall den bör särskiljas från de dynamiska formerna och deras exakta karaktär fastställas.

Flera typer av anatomiska obstruktioner har beskrivits, både med och utan VSD. Den klassificering som används i den aktuella studien4 innefattar alla de fasta former som nämns ovan; denna systematiska indelning gör det möjligt att förstå var hindret finns i utflödesbanan. Typ I omfattar anomalier i trikuspidalklaffen, t.ex. prolaps av septumbladet på grund av VSD (gynnas av det högre trycket i höger kammare och åtföljs i allmänhet av dysplasi i klaffen,6 vilket ses i de anatomiska proverna). Trikuspidalklaffens överskridande är obstruktivt när inlopps-VSD:n sträcker sig framåt och omfattar en perimembranös komponent, och när ackorden infogas i vänster kammares papillarmuskel och korsar en del av utflödesbanan.

Typ II motsvarar anomalier i mitralisklaffen,7-9 som till största delen är förknippade med VDS och utan funktionell betydelse, inklusive accessorisk mitralisklaffvävnad, onormalt infogande av en eller flera ackord och felplacering av klaffen. Den sistnämnda förändringen bör särskiljas från en mitralisklyfta, som kan förväxlas med en commissure vid felpositionering av mitralisklaffen. I en riktig klyfta finns det, till skillnad från i en commissure, inga ackord eller papillarmuskler i klyftområdet nära klaffringen. Detta kan urskiljas ekokardiografiskt. När det gäller mitralisklaffens felplacering roteras klaffen, till skillnad från i ovanstående meddelanden, medurs när den observeras från vänster förmak, eller moturs när den observeras från vänster kammares topp. Ekokardiografin definierade på ett adekvat sätt läget för papillarmusklerna. Denna grupp bör inkludera subvalvulära stenoser som beskrivs som membran, eftersom en av deras bildningsmekanismer är relaterad till förändringar i utvecklingen av mitralisklaffens främre blad (i majoriteten av fallen), vilket ger upphov till fibrösa åsar som löper från mitralringen till det membranösa septumet. Hos patienter med intakt interventrikulär septum har subvalvulära obstruktioner orsakade av en fibrös ring rapporterats. Denna ring är analog med den som ses vid lätt subaortisk stenos hos patienter med ventrikuloarteriell konkordans. Ekokardiografiskt är det svårt att avgöra om den subaortiska fibrösa ringen bildas av förändringar i mitralisklaffen eller av äkta fibromuskulära utsprång från den interventrikulära septumskivan in i den vänstra ventrikulära utflödesbanan. Information som stöder förekomsten av en äkta subaortisk fibrös ring skulle vara lesionens mer regelbundna form plus ett ursprung i septum nära klaffplanet; mitrala förändringar är mer oregelbundna. Den korrekta differentieringen ligger dock på histologisk nivå.10 Även om mitralförändringar utgjorde 15 % av de undersökta proverna tyder litteraturen på att denna anomali är vanligare än vad som normalt förväntas och förekommer hos upp till 22 % av patienterna med TGA.9

Typ III motsvarar förändringar i utflödesbanan och lungklaffen. I denna undersökning var exemplar med bakre avvikelse av infundibulära septum och trattliknande obstruktion vanligare än vad som tidigare rapporterats.11 I denna grupp kan förändringar av lungklaffen urskiljas ekokardiografiskt. Klaffen uppvisar dysplasi med förtjockade, sammansmälta sigmoidblad, vilket orsakar brantare gradienter. Vid septumhypertrofi är det svårt att särskilja om obstruktionen är dynamisk eller fast. Ekokardiografisk information som hjälper till att skilja denna grupp från de dynamiska obstruktionerna omfattar utbuktning av septum mot vänster kammare, mesosystolisk stängning av lungklaffen och systolisk främre rörelse av mitralisklaffen. Dessutom har vänster kammare tunna väggar. De fasta formerna gör att vänster kammare uppvisar hypertrofi i olika grad.

Som nämnts ovan åtföljs majoriteten av anatomiska eller fasta LVOTO av VSD. I vissa fall, t.ex. vid bakre avvikelse av det infundibulära septumet, trattformad obstruktion eller prolaps av trikuspidseptalbladet, utgör defekten en del av förändringen. I det aktuella materialet omfattade de obstruktiva formerna med intakt interventrikulär septa fibromuskulär septumprotrusion och isolerad lungstenos. Felplacering av mitralisklaffen, accessoriskt mitralmaterial och onormal insättning av mitraliskordlarna kan – eller kan inte – vara förknippade med VSD.

Dessa obstruktioner är vanligen isolerade, men ibland kan ett enskilt hjärta uppvisa mer än en typ, vilket observerades i det anatomiska material som undersöktes. Detta innebär att man måste vara försiktig när man ställer en diagnos. Det är anmärkningsvärt att det hos patienter med TGA finns många mekanismer som leder till LVOTO, vilket denna studie visar. Detta står i kontrast till det som ses vid obstruktion av höger kammare i hjärtan med normala förbindelser mellan hjärtsegmenten. Det är därför möjligt att det vid TGA finns någon ännu obestämd mekanism som gynnar utvecklingen av dessa lesioner.

Vikten av att korrekt diagnostisera denna typ av TGA-associerade anomalier ligger i det faktum att en del är kirurgiskt obotliga eller kan kompliceras av vissa tekniker, t.ex, Rastelli-förfarandet bör inte användas vid prolaps av trikuspidus septumbladet7,12 (även om man tror att om man placerar den interventrikulära lappen som en kil skulle man kunna separera septumbladet från trikuspidusbladet och omfamna aorta). Anatomisk korrigering skulle vara kontraindicerad i vissa fall, t.ex. när det finns ett onormalt insättande av mitraliskordlarna eller när denna klaff är felplacerad: mitralisklaffen skulle senare behöva stödja det systemiska trycket.13 Ur kirurgisk synvinkel är de mest relevanta mitraliska anomalierna förskjutning av ringen och/eller av tensorapparaten i samband med VSD, där det är vanligt att den är associerad med en klyvad mitralisklaff.14 En dysplasisk eller stenotisk lungklocka skulle kräva en översyn av de kirurgiska tekniker som används. Även om lungstenos kan repareras är det ofta otillräckligt, vilket inte är önskvärt efter en anatomisk korrigering. Ofta kan klaffgradienten överskattas med tanke på det ökade pulmonella blodflödet, särskilt när det finns en bred arteriell kanal. I allmänhet kan trikuspidala anomalier, accessorisk mitralvävnad och ett subpulmonalt membran reseceras utan att det uppstår någon kvarstående obstruktion. Posteriora avvikelser av infundibulära septum kan dock orsaka en kvarstående obstruktion och till och med kontraindicera anatomisk korrigering.1,15

Den korrelation mellan de anatomiska och ekokardiografiska fynden som hittades i den här studien visar graden av känslighet hos den här tekniken. Ekokardiografi är inte längre bara till för att bekräfta en diagnos eller bedöma vänsterkammarfunktion. LVOTO är dock inte särskilt uppenbara och genererar vanligen gradienter av liten betydelse, så de måste sökas upp för att ge kirurgerna mer fullständig och mer exakt information.16 Särskilt användbara för att upptäcka dessa förändringar är den parasternala långaxliga vyn, den apikala vyn med främre vinkling för att bedöma vänsterkammarens utflödeskanal och subkostala vyer.17 Anomalier i de atrioventrikulära klaffarna visualiseras bättre i apikala två- och fyrkammarvyer, den långa och korta parasternala vyn och den subkostala fyrkammarvyn.18 Dopplerstudier med pulsade och kontinuerliga vågor hjälper till att lokalisera obstruktionen och bidrar till den kvantitativa uppskattningen av gradienten. Färgkraftdoppler visar utbredningen av en stenos. En obstruktion anses föreligga om den dopplermätta gradienten är större än 20 mm Hg.2

KONKLUSIONER

Den här studien visar en exakt korrelation mellan anatomiska obstruktioner och deras ekokardiografiska bilder, vilket understryker känsligheten hos denna diagnostiska metod. Dessa associerade anomalier, som ofta är svåra att visualisera, bör avsiktligt eftersökas vid bedömning av patienter med TGA för att ge mer fullständig och exakt information till kirurgerna. Detta är viktigt eftersom vissa obstruktioner inte kan avlägsnas kirurgiskt; för vissa typer kan kirurgi till och med vara kontraindicerat.

Obstruktionsmekanismerna i vänster kammares utflödeskanal hos patienter med TGA är flera, i motsats till vad som ses i hjärtan med normala intersegmentala förbindelser. Det kan därför finnas en mekanism som gynnar utvecklingen av dessa lesioner hos patienter med det förstnämnda problemet.