Polyneuropatier associerade med monoklonala IgM-gammopatier utgör en särskild enhet. Trots IgM-antikropparnas uppenbara patogenicitet och den specifika immunoreaktiviteten mot myelinantigen har sjukdomen varit svår att behandla. Denna översikt beskriver den kliniska fenotypen, tar upp nya uppgifter om immunoreaktivitet hos IgM mot olika nervantigen och diskuterar de senaste framstegen när det gäller behandling.De flesta av dessa patienter uppvisar parestesier och sensorisk ataxi följt av en varierande grad av sensomotoriska brister. Hos mer än 75 % av patienterna känner det monoklonala IgM igen myelinassocierat glykoprotein (MAG) och sulfoglucuronylglykosfingolipid (SGPG), som bäst påvisas med ELISA, eller andra perifera nervglykolipider. Nya experiment har visat att djur som immuniserats med SGPG utvecklar sensorisk ataxi, vilket tyder på att detta antigen har en patogen roll. Även om kladribin, cyklofosfamid med prednison och intravenöst immunglobulin har gett övergående fördelar för vissa patienter, har de flesta förblivit behandlingsresistenta. Öppna studier och en nyligen genomförd randomiserad kontrollerad studie visar att rituximab håller på att framstå som det bästa tillgängliga medlet och ger långsiktiga fördelar för nästan hälften av dessa patienter. Rituximab verkar fungera genom att undertrycka IgM- och anti-MAG-antikroppar och genom att inducera immunreglerande T-celler. Patienter med mer sensoriska brister och högre anti-MAG-antikroppar har större sannolikhet att svara, men kan kräva ny behandling efter flera månader Dessa uppmuntrande resultat behöver bekräftas med en större studie. Det behövs fortfarande uppgifter om långtidseffekt och immunmarkörer som är förknippade med svar på behandlingen eller behov av ny behandling.
