Diskussion
Glomustumörer är svåra att diagnostisera, särskilt eftersom de ofta är små och ligger djupt i fingertoppen. Det gemensamma kännetecknet i de flesta serier är den långa symtomdurationen innan korrekt diagnos och behandling. Den genomsnittliga fördröjningen av diagnosen var 4 år i vår serie. Under denna period lider patienten på grund av både fel i diagnosen och det faktum att andra medicinska och kirurgiska behandlingar är värdelösa.
De flesta patienterna tillbringade dessa år med att besöka flera läkare och annan sjukvårdspersonal utan att få en slutgiltig diagnos eller behandlingsplan. Några av de olika specialiteter som var involverade i vården av våra patienter, som i de flesta serier, var primärvård, dermatologi, neurologi, reumatologi, neurokirurgi, ortopedi och till och med alternativmedicinska behandlingar. De föreskrivna undersökningarna omfattade elektrofysiologiska undersökningar, magnetresonanstomografi (MR) av halsryggen, datortomografi av halsryggen och handen, isotopskanning av benet osv. Olämpliga behandlingar som råddes till omfattade bland annat: fysioterapi, strålbehandling, kortisoninjektioner, vasodilaterande terapi, karpaltunnellösning, dekompression av ulnarnerven, laminektomi, sympatektomi och till och med amputation; dessa är också vanliga i andra serier.
I föreliggande serie hittades tumörens subunguala lokalisering i 89 % av fallen. De subunguala lesioner som man måste ha i åtanke vid utvärderingen av dessa patienter omfattar godartade solida tumörer (glomustumör, subunguala exostoser, mjukdelskondrom, keratoakantom, hemangiom och lobulärt kapillärt hemangiom), godartade cystiska lesioner (epidermala och mukoida cystor) och maligna tumörer (skivepitelkarcinom och malignt melanom). Differentialdiagnosen för glomustumör som behöver övervägas omfattar subungualt angioleiomyom, hyperplastiska pacinianska korpusklar, blå nevi, blue rubber bleb nevus syndrom, ekkrint spiradenom, Kaposi sarkom, Maffuccis syndrom, neurilemmom och venösa missbildningar.
Radiologiskt sett uppträder glomustumörer antingen som benerosion eller invasion beroende på var den uppkommer. En sklerotisk gräns finns på grund av den långsamt förstorande massan. I den aktuella serien visade röntgenbilder hos 15 patienter förändringar i den distala falangen som varierade från mild indragning till skalloping av falangens cortex . De radiologiska differentialdiagnoserna omfattar epidermal inneslutningscyste, enchondrom, kronisk osteomyelit, sarkoidos, metastaserande karcinom, subungualt melanom och osteoid osteom.
Skalloping av det distala falangen på höger ringfinger (samma patient som i figur 1)
Höghastighetsflödet i de intratumorala shuntkärlen gör att dessa lesioner är hypervaskulära vid färgdopplerbildtagning, ett fynd som är specifikt för diagnosen. Med hjälp av högfrekventa sonder (15 MHz) kan US hjälpa till att identifiera det exakta förhållandet mellan en tumör och de olika komponenterna i nagelapparaten och det underliggande benet. I denna serie utfördes US-undersökning selektivt i 4 fall för att bekräfta diagnosen och lokalisera lesionen.
De MR-bildgivande kännetecken som anses vara diagnostiska för glomustumör är bland annat intermediär eller låg signalintensitet på T1-viktade bilder, markerad hyperintensitet på T2-viktade bilder och stark förstärkning efter injektion av gadoliniumbaserat kontrastmedel. MR-avbildningen har visat sig vara mycket känslig och upptäcker 82-90 % av glomustumörerna i handen. Negativa avbildningsstudier utesluter dock inte förekomsten av en liten tumör, och utredningen bör fortsätta med kirurgisk utredning vid en välgrundad klinisk misstanke. MR-avbildning gjordes inte för några fall i denna serie.
Behandlingen av glomustumör är kirurgisk. I olika serier har återfallsfrekvensen varierat mellan 12 och 33 procent. Det anses allmänt att symtom som återkommer inom dagar till veckor efter operationen kan tyda på otillräcklig excision; däremot kan symtom när de uppträder 2 till 3 år postoperativt tyda på multipla tumörer. Möjligheten att ett postoperativt neurom kan vara orsaken till smärta får inte förbises. Vi hade inget fall med återkommande symtom utom ett där ingen specifik lesion hittades histopatologiskt.
Det transunguala tillvägagångssättet för excision av glomustumören rekommenderas vanligen eftersom det ger den bästa exponeringen om lesionen är helt subungualt. I den aktuella serien användes den transunguala metoden i alla fall med subunguala lesioner. Att ersätta nagelplattan i sitt ursprungliga läge har föreslagits för att förhindra nageldeformationer. Vid alla transunguala excisioner ersatte vi nagelplattan och vi stötte inte på något fall av postoperativ nageldeformitet. Vissa författare har använt sig av laterala tillvägagångssätt, dvs. laterala subperiostala tillvägagångssätt och latero-unguala tillvägagångssätt. Den största nackdelen med laterala tillvägagångssätt är den lägre graden av exponering av nagelbädden vid subunguala lesioner, särskilt när det gäller mycket små tumörer. Vasisht et al. rapporterade en återfallsfrekvens på 15,7 % i sin serie av 19 patienter som behandlades med excision med hjälp av det laterala subperiostala tillvägagångssättet.